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La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la causa más frecuente de muerte súbita en jóvenes, a pesar de esto no todos los pacientes candidatos para prevención de muerte súbita con un desfibrilador automático implantable (DAI) son adecuadamente identificados.

El realce tardío con gadolinio (LGE) por resonancia magnética cardiaca (RMC) ha surgido como un marcador in vivo de fibrosis en el infarto agudo de miocardio, aunque su papel en la estratificación del riesgo de muerte súbita en subgrupos de pacientes con MCH sigue siendo pobremente comprendido.

En este trabajo de investigación se evaluó la relación entre el LGE y los eventos cardiovasculares en 1.293 pacientes con MCH que se referían para estudio con RMC y que posteriormente se les dio seguimiento durante una media de 3,3 años. El objetivo primario de estudio fueron los eventos de muerte súbita cardíaca (MSC), donde se incluyó: terapias apropiadas del DAI, muerte súbita y parada cardiorespiratoria recuperada; este ocurrió en 37 pacientes (3%). Se identificó una relación continua entre el porcentaje de LGE (%LGE) de la masa del ventrículo izquierdo ([LGE en gramos/masa del ventrículo izquierdo en gramos] x 100) y el riesgo de eventos de MSC en los pacientes con MCH (p=0,001). Después de ajustar por variables confusoras, el %LGE fue asociado con un mayor riesgo de eventos de MSC, por cada aumento del 10% de LGE, hubo un aumento de hazard ratio (HR) 1,46 (intervalo de confianza del 95% [IC 95%] 1,12-1,92); p=0,002. Un %LGE ≥ de 15 de la masa del ventrículo izquierdo se asoció a un aumento de más de dos veces el riesgo de eventos de MSC en aquellos pacientes considerados de otra forma de bajo riesgo con un estimado de probabilidad de eventos de muerte súbita de 6% a 5 años. El desempeño del modelo de predicción de eventos de MSC fue mejorado al añadir el %LGE (índice de reclasificación neta: 12,9% (IC 95%: 0,3-38,3; p=0,02). La ausencia de LGE se asoció con menor riesgo de eventos de MSC, HR 0,39 (IC 95%: 0,18-0,84; p=0,02). La extensión del LGE también fue predictor del desarrollo del MCH en fase terminal con disfunción sistólica (HR ajustado, 1,80 por cada 10% de incremento en %LGE; p<0,03).

Los autores concluyeron que la extensión del LGE medido de forma cuantitativa por RMC proporciona información adicional para evaluar el riesgo de eventos MSC en los pacientes con MCH, especialmente los pacientes considerados por otros criterios de bajo riesgo.

Comentario

Los autores han tratado de contestar a la pregunta clínica: la extensión del LGE medida por RMC, ¿es un factor predictor de muerte súbita en los pacientes con MCH? Para ello han realizado un estudio con un diseño de cohorte histórica, los pacientes referidos a estudio con RMC se les habían estratificado el riesgo de MSC previamente (retrospectivo) y se les dio seguimiento clínico luego de la realización de la RMC (prospectivo). El objetivo primario fue una variable resultado compuesta llamada eventos de MSC, las definiciones operacionales utilizadas fueron basada en guías clínicas de 2008. De los 5 factores predictores de alto riesgo de MSC e indicaban la implantación de un DAI (MSC en ≥1 familiares de 1er grado u otro familiar de <50 años, ≥30 mm de grosor máximo en el ventrículo izquierdo, TV no sostenidas en holter de 24 horas, síncope no explicado y respuesta hipertensiva durante prueba de esfuerzo) únicamente se estudiaron 4 (no se realizó prueba de esfuerzo) y en un 20% de los pacientes no se realizó holter. Es claro que el diseño del estudio perjudicó la correcta estratificación de riesgo ya que muchas de la variables predictoras no fueron valoradas; además se utilizaron definiciones basadas en guías clínicas desactualizadas con respecto a la fecha de publicación del estudio.

En total fueron evaluados 1.669 pacientes de los cuales se incluyeron finalmente 1.293, fueron excluidos 376 pacientes (22,5%) ya que se les había implantado un DAI previamente a la realización de la RMC. Se cometió un grave sesgo de selección, ya que se excluyeron pacientes de alto riesgo y creó una cohorte de bajo riesgo.

El artículo está acompañado por un editorial de McKenna y Nagueh, estos hacen un análisis detallado de los eventos que se observaron en esta cohorte. Resaltan la escasa cantidad de eventos, además señalan que el uso de la variable terapias apropiadas del DAI pudo haber sobre valorado la cantidad de eventos. Enfatizan que si de los 37 eventos observados se excluyeran las terapias apropiadas de DAI, quedaría una cohorte con 20 eventos en donde curiosamente los pacientes que los presentaron tenían poca extensión de LGE. Los autores del editorial resultan una contradicción de los datos brutos vs. los resultados estadísticos.

La Sociedad Europea de Cardiología ha publicado nuevas guías para el manejo del MCH, donde se incluye nuevos parámetros para la estratificación del riesgo de MSC e indicación de implantación de DAI. Actualmente se encuentra en fase de reclutamiento el estudio prospectivo HCMR (NCT01915615) el cual busca identificar nuevos factores predictores de MSC como diferentes mutaciones genéticas, el LGE medido cuantitativamente por RMC y secuencias de T1 Mapping. Sin duda aportará valiosa información sobre la utilidad real de estas técnicas.

Actualmente nos enfrentamos a viejas enfermedades con nuevas técnicas, guías y calculadoras; esperemos obtener mejores resultados clínicos.

Referencia

Prognostic Value of Quantitative Contrast-Enhanced Cardiovascular Magnetic Resonance for the Evaluation of Sudden Death Risk in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy
  • Chan RH, Maron BJ, Olivotto I, Pencina MJ, Assenza GE, Haas T, et al.
  • Circulation. 2014 Aug 5;130(6):484-495.

Sobre el autor

Dr. Luis Ortega Paz