Cardiología hoy | Blog

En IC aguda, ¿hablamos de un único síndrome?

En la actualidad, existen dudas sobre si el pronóstico de los pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) de larga evolución que ingresan por una descompensación es diferente de los casos con un diagnóstico más reciente.

Tiempo puerta-furosemida en la IC aguda

Estudio prospectivo, multicéntrico y observacional que analiza la relación entre el tiempo puerta-furosemida (TPF) y la mortalidad intrahospitalaria en pacientes con insuficiencia cardiaca aguda (ICA) atendidos en urgencias.

Ejercicio interválico de alta intensidad en función deprimida

Estudio que compara el ejercicio interválico de alta intensidad vs. ejercicio moderado continuo, valorando cambios del remodelado ventricular izquierdo y la capacidad aeróbica en la IC con función deprimida.

Intercambio de bomba entre diferentes DAVI. ‘Tips and trick’

Resumen de casos en el que se expone una experiencia unicéntrica de sustitución de dispositivos de asistencia ventricular izquierda tipo HeartMate II y HVAD HeartWare por el nuevo HearMate 3.

Mortalidad precoz tras la ablación de TV en cardiopatía estructural

Estudio retrospectivo internacional multicéntrico en el que se analiza la incidencia y predictores de mortalidad precoz en una cohorte de pacientes con cardiopatía estructural sometidos a ablación de taquicardia ventricular.

Ivabradina en la IC con función preservada. Estudio EDIFY

Ensayo clínico que evaluó el efecto de la reducción de la frecuencia cardiaca obtenida con ivabradina sobre la función cardiaca en pacientes con insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada.

Blog REC

Déficit de hierro y capacidad funcional tras un SCA

El déficit de hierro desenmascarado como predictor de peor calidad de vida tras un episodio coronario agudo ¡Descúbrelo de la mano de nuestros autores!

Miocardio infartado y miocardio en riesgo con cardio RMN

¿Cómo valorar el área en riesgo con RMN en el infarto de miocardio? Esta pregunta es más importante de lo que parece, ya que es una de las formas más utilizadas para valorar el beneficio de los tratamientos.

La FEVI intermedia no predice el riesgo en la ICC descompensada

El nuevo concepto de ‘ICC con fracción de eyección intermedia’ de las guías europeas de insuficiencia cardiaca es bastante controvertido. ¿Cuál es su impacto clínico?

Infecciones de dispositivos de estimulación cardiaca en la práctica clínica

¿Cuál es la mejor forma de tratar las infecciones en dispositivos de estimulación cardiaca? Nuestros autores te resumen su experiencia.

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La cardióloga Almudena Castro repasa los estudios con los resultados cardiovasculares más relevantes del congreso internacional en San Diego con la endocrina Cristina Tejera. ...

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Miocardiopatía periparto: ¿es también una forma familiar?

| Cardiología Hoy

Estudio que investiga la miocardiopatía periparto como parte de la miocardiopatía dilatada familiar.

Circulation. 2010;121:2169-2175

En la miocardiopatía periparto se han observado asociaciones familiares así como la aparición conjunta en las mismas familias de miocardiopatía dilatada idiopática y miocardiopatía periparto. Estas asociaciones sugieren que factores genéticos pueden tener un papel en la patogenia de esta miocardiopatía. Partiendo de la hipótesis de que la miocardiopatía periparto puede ser en algunos casos una forma de miocardiopatía familiar que se presenta durante el momento del parto, los autores revisan una base de datos de 90 familias con miocardiopatía familiar, buscando específicamente los casos de miocardiopatía periparto. Además, en una aproximación inversa, se revisaron 10 pacientes con miocardiopatía periparto diagnosticadas desde los inicios de los años 90 y se realizó screening familiar a los familiares de primer grado de las tres pacientes que no habían tenido una completa recuperación de la función ventricular. Finalmente, se realizó un estudio genético de los genes más comunmente asociados a la miocardiopatía familiar en las pacientes diagnosticadas de miocardiopatía periparto.

Los autores identificaron un 6% (5/90) de familias de miocardiopatía dilatada en las que aparecieron casos de miocardiopatía periparto. Además, en el screening cardiológico de los familiares de las tres pacientes con miocardiopatía periparto, se demostró la presencia de miocardiopatía dilatada no diagnosticada en las tres familias. Finalmente, el análisis genético no encontró las mutaciones más frecuentemente relacionadas con la miocardiopatía familiar, pero se descubrió una mutación (c.149A>G, p.Gln50Arg) en el gen que codifica la troponina cardiaca C que diferenciaba los pacientes con enfermedad en una familia con miocardiopatía dilatada que tenía un miembro con miocardiopatía periparto y otro miembro con muerte súbita tras el parto, apoyando por tanto el origen genético de este caso.

Con esto, los autores concluyen que los datos sugieren fuertemente que al menos un grupo de miocardiopatía periparto puede ser la primera manifestación de una miocardiopatía familiar, y esto puede tener importantes implicaciones para el screening familiar de estas pacientes.

 

Comentarios

La miocardiopatía periparto es una enfermedad rara y peligrosa que afecta a las mujeres en fases tardías del embarazo o bien en las fases iniciales del puerperio. Se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia cardiaca en el último mes de embarazo o en los primeros cinco días tras el parto, acompañado de disfunción ventricular (FEVI < 45%), y no son objetivables causas de insuficiencia cardiaca ni existía previamente una enfermedad cardiaca. Se han identificado diversos factores de riesgo para padecer esta patología y se han postulado diversos mecanismos etiopatogénicos, aunque su causa no está clara. Las guías europeas la consideran una miocardiopatía que aparece asociada con el embarazo y que no es familiar ni de etiología genética, pero diversas observaciones como las presentadas en este estudio parecen indicar que en algunos casos la miocardiopatía periparto puede ser la primera manifestación de una miocardiopatía familiar en la que la interacción de los factores genéticos con los factores relacionados con el embarazo desencadenan la enfermedad.

Los autores sugieren dos implicaciones prácticas con estos resultados; en primer lugar, dado que la miocardiopatía periparto puede ser la primera manifestación de miocardiopatía familiar, recomiendan un screening de miocardiopatía familiar asintomática en los familiares de primer grado de pacientes con miocardiopatía periparto cuya función ventricular no se recupere completamente en el seguimiento. En segundo lugar, recomiendan el seguimiento durante el embarazo y puerperio de las mujeres sanas que sean familiares de primer grado de pacientes diagnosticados de miocardiopatía familiar

 

Referencia

Peripartum Cardiomyopathy as a Part of Familial Dilated Cardiomyopathy

  • Karin Y. van Spaendonck-Zwarts, J. Peter van Tintelen, Dirk J. van Veldhuisen, Rik van der Werf, Jan D.H. Jongbloed, Walter J. Paulus, Dennis Dooijes, Maarten P. van den Berg
  • Circulation. 2010;121:2169-2175

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