Casos clínicos

Una causa poco común de cardiomegalia

Varón de 65 años, hipertenso sin otros factores de riesgo cardiovascular, ni antecedentes familiares. Antecedente de episodio presincopal, con diplopía, sin otra sintomatología cardiovascular. Tenía radiografía de tórax con cardiomegalia y ECG con BIRDHH y HBPIHH. El estudio ecocardiográfico mostró fracción de eyección ligeramente deprimida (FEVI 45%, pobre ventana sonográfica) Fue remitido a nuestro centro para realización de tomografía computarizada cardiaca (TC) y resonancia magnética cardiaca (RMC).

Se realizó tomografía computarizada cardiaca, que encontró marcada levoposición de la silueta cardiaca con ausencia del pericardio izquierdo y pseudocrecimiento de cavidades derechas (imagen 1), con interposición de tejido pulmonar entre aorta y arteria pulmonar principal (imagen 2) y entre el diafragma y la cavidad cardiaca (imagen 3). A su vez, no se evidenciaron lesiones coronarias.

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Imagen 1

caso cardiomegalia 2

Imagen 2

caso cardiomegalia 3

Imagen 3

caso cardiomegalia 4

Imagen 4

La RMC confirmó los hallazgos del TC, sin evidenciarse pericardio alrededor del ventrículo izquierdo, encontrándose este presente únicamente a nivel anterior alrededor de cavidades izquierdas (imagen 4 y vídeos 1 y 2), volúmenes ventriculares normales y fracción biventricular conservada, sin áreas de realce tardío de gadolinio. Mediante el uso del TC y la RMC se pudo establecer el diagnóstico de agenesia parcial del pericardio, sin otras alteraciones congénitas asociadas.

Comentario

La agenesia del pericardio es una patología extremadamente infrecuente. Su etiología es desconocida, aunque se cree que es debida a una atrofia prematura de la vena cardinal común o conducto de Cuvier durante la embriogénesis. La ausencia total del pericardio izquierdo se ha descrito como la forma más común de presentación, siguiendo la agenesia completa (derecho e izquierdo), la parcial del pericardio izquierdo (la forma de mayor riesgo) y finalmente la ausencia del pericardio derecho. Predominancia en varones H/M 3:1, 30% pueden tener defectos cardiacos asociados siendo los defectos del tabique interauricular, válvula aórtica bicúspide, ductus arterioso persistente y tetralogía de Fallot los más comúnmente asociados.

Su presentación clínica más común es asintomática o como dolor torácico atípico o raramente como muerte súbita descrita principalmente en agenesias pericárdicas izquierdas. Debido a ello, su diagnóstico es difícil y se necesita presentar una alta sospecha clínica. La radiografía de tórax suele mostrar una marcada desviación izquierda, abombamientos del borde izquierdo o derecho en casos de agenesias parciales respectivas y en la agenesia completa interposición del parénquima pulmonar entre aorta y arteria pulmonar y/o entre corazón y diafragma. El estudio ecocardiográfico suele ser subóptimo por mala ventana. Entre los datos sugestivos por ecocardiografía suele objetivarse una falsa dilatación ventricular derecha, movimiento paradójico septal, con hipermovilidad de la pared posterior y desplazamiento anterior del ventrículo izquierdo en sístole “corazón en péndulo” o en “forma de lágrima”, mas no son diagnóstico específicos; por todo ello, la realización de RMN y/o TAC son esenciales para establecer el diagnóstico de esta patología; hay que tener en cuenta que el pericardio lateral y posterior es más difícil de identificar, sobre todo en personas jóvenes delgadas con poca grasa mediastínica y pericárdica.

Las agenesias parciales izquierdas son las que presentan el peor pronóstico, debido al riesgo de estrangulación del ventrículo izquierdo a nivel apical. En 2016 López y Archer del grupo de trabajo de la clínica Cleveland proponen 4 signos orientativos de riesgo: el acodamiento en la pared ventricular inferolateral “signo bisagra” (TC, ecocardiograma y RMC), compresión coronaria (TC o coronariografía), isquemia inducible (PET, SPECT, RMC de estrés) o evidencia de herniación de la orejuela izquierda.

La agenesia del pericardio suele ser una patología de buen pronóstico, no requiriendo tratamiento quirúrgico las totales o completas unilaterales. En las parciales está indicada la cirugía en sintomáticos y asintomáticos con datos de riesgo de estrangulación ventricular en alguna modalidad de imagen o isquemia inducible.

Conclusiones

La agenesia del pericardio es una patología poco prevalente. Suele tener buen pronóstico y cursar de forma asintomática, excepto en casos de agenesia parcial izquierda principalmente. Actualmente disponemos de métodos de diagnósticos no invasivos y fiables entre los que destaca el TC y la RMC los cuales nos ayudan a identificar la extensión de la agenesia, las complicaciones asociadas y los factores de riesgo de muerte súbita.

Ideas clave

  1. Para el diagnóstico de agenesia de pericardio y su extensión la TC y la RMN son las técnicas diagnósticas de elección.
  2. Patología normalmente de curso asintomático y buen pronóstico siendo el manejo quirúrgico reservado para los casos sintomáticos o asintomáticos con datos de riesgo, donde las pruebas tienen un papel preponderante.

Referencias

  1. Connolly HM, Click RL, Schattenberg TT, Seward JB, Tajik AJ. Congenital absence of the pericardium: echocardiography as a diagnostic tool. J Am Soc Echocardiogr 1995; 8:87–92.
  2. Gehlmann HR, Van Ingen GJ. Symptomatic congenital complete absence of the left pericardium. Case report and review of the literature. Eur Heart J 1989; 10: 670-5.
  3. Alizad A, Seward JB. Echocardiographic features of genetic diseases: Part 8. Organ system. J Am Soc Echocardiogr 2000; 13:796– 800.
  4. Ventura F, Neri M, De Stefano F, Fineschi V. Sudden cardiac death in a case of undiagnosed pericardial agenesis. Rev Esp Cardiol 2010; 63:1103-5.
  5. Abbas AE, Appleton CP, Liu PT, Sweeney JP. Congenital absence of the pericardium: case presentation and review of literature. Int J Cardiol. 2005;98:21-5.
  6. Lopez David, Asher Craig R, Congenital Absence of the Pericardium, Progress in Cardiovascular Diseases 2017 Jan - Feb;59(4):398-406.

Vídeos

Vídeo 1

Vídeo 2


Autores

  • Autores: Cristhian Humberto Aristizabal Duque, Teresa Sevilla Ruiz, Esther Cambronero Cortinas, Ana Revilla Orodea. Unidad de Imagen Cardiaca, Servicio de Cardiología, Hospital Clínico Universitario de Valladolid. CIBER-CV

Colaboradores del Grupo de Trabajo de Cardio RM-TC