Mujer de 86 años que acude a urgencias por dolor precordial y signos de insuficiencia cardíaca. El ECG mostraba una fibrilación auricular (FA) aguda con elevación del segmento ST de discreta concavidad superior y ondas T negativas en las derivaciones V3-V6 y DI y aVL, sin la presencia de ondas Q.
En ECG posteriores se observó la persistencia de estos hallazgos sin cambios dinámicos (Figura 1).
- Autores: Martín Descalzo. José F Rodríguez.
- Centro: Hospital Vall Hebrón. Barcelona.
La radiografía de tórax mostraba discreta cardiomegalia y signos de edema pulmonar bilateral. Las enzimas cardíacas se encontraban discretamente elevadas (TnT 0,07 ug/l; CK-MBm 14,68 ug/l). Se le realizó un cateterismo cardíaco que mostró enfermedad ateromatosa difusa pero no significativa en los segmentos proximales y medios de la arteria descendente anterior y circunfleja. En la ventriculografía se observó un extenso aneurisma apical acinético con hipercontractilidad medio-basal asociada (Video 1). A la luz de estos hallazgos los diagnósticos iniciales fue el de un síndrome de dilatación transitoria apical (Sindrome de Tako Tsubo) versus el de miocardiopatía hipertrófica sub basal con aneurisma apical (MHSB). En el Ecocardiograma se observó la presencia de severa hipertrofia medio ventricular y apical (17 mm) con aneurisma apical, flujo turbulento por Doppler color y un gradiente dinámico obstructivo de 40 mmHg a nivel del cuello del aneurisma (Figura 2, Video 2). La función ventricular global se encontraba preservada. Para la adecuada visualización del aneurisma se requirió contraste ecocardiográfico (Video 3)
Se le realizó una Angio tomografía cardíaca (CT) (Figura 3) en donde se objetiva la severa hipertrofia medioventricular con extensión apical y la presencia de aneurisma apical asociado. Asimismo se solicitó una resonancia magnética cardíaca (RMC) con hallazgos congruentes con el ecocardiograma y la CT (Videos 4 y 5). El las secuencias de realce tardío en cortes de 4 y 2 cámaras (Figura 4), se evidencia presencia de realce tardío (RT) transmural a nivel del aneurisma y cuello del aneurisma. Frente a la presencia de RT en la RMC y la persistencia del aneurisma en ecocardiogramas seriados se diagnosticó finalmente a la paciente de MHSB.
La MHSB es un subtipo poco común de MH caracterizada por hipertrofia medio ventricular predominante usualmente con extensión apical. La incidencia ha sido estimada en 5% de la población general de MH.
La obstrucción medio ventricular es consecuencia de las aposiciones en sístole de ambas paredes lateral y septal hipertrofiadas, de tal manera que se generan dos cámaras, una basal y otra pequeña apical que semejan una morfología de ¨reloj de arena¨ del VI.
La formación del aneurisma apical está descripta en aproximadamente 2% de la población total de MH y generalmente está asociada al subtipo de MHSB con obstrucción medio ventricular.
El pronóstico de este subtipo de MHSB con aneurisma apical no es tan bueno como el reportado en las MH apicales puras con una incidencia de eventos anuales es de hasta un 10%/a.
El tratamiento médico es principalmente sintomático con una respuesta parcial a B Bloqueantes y calcioantagonistas. Si bien la anticoagulación oral no tiene una indicación basada en la evidencia en pacientes sin trombos intracavitarios hay algunos autores que sugieren su uso profiláctico en este subgrupo de MHSB con aneurisma apical. En casos muy sintomáticos y refractarios al tratamiento médico podría plantearse el uso de marcapasos bicameral, la miectomía quirúrgica o el trasplante cardiaco.
Figura 1. ECG de ingreso a urgencia.
ECG de ingreso a urgencias. Se observa rítmo de FA con elevación del segmento ST de discreta concavidad superior y ondas T negativas en las derivaciones V3-V6 y DI y aVL, sin la presencia de ondas Q.
Figura 2. Señal de flujo Doppler.
Señal de flujo Doppler. Obsérvese el gradiente dinámico obstructivo con ¨flujo paradójico¨. El pico es típicamente precoz y ocurre en protodiástole. En sístole el colapso medioventricular es de tal magnitud que la sangre retenida en el aneurisma puede ser eyectada en protodiástole generando este patrón típico de estas MHSB.
Figura 3. Angio CT.
Angio CT. Cortes en ejes de 2 cámaras en diástole (A) y en sístole (B). Obsérvese la severa hipertrofia medioventricular y apical, el aneurisma apical y la obliteración medioventricular en sístole.
Figura 4. RMC secuencia de realce tardío en cortes de 4C (A) y 2C (B)
RMC secuencia de realce tardío en cortes de 4C (A) y 2C (B). Se objetiva hipertrofia miocárdica medio ventricular y apical con captación de gadolinio transmural a nivel del cuello y paredes del aneurisma.