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La hipertensión pulmonar es un problema clínico muy complejo. Nuestros autores nos traen la experiencia de 30 años de una de las unidades nacionales de referencia.

Resumen del trabajo

Este trabajo recoge la experiencia de 30 años de la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar (HAP) del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, que es una de las unidades de referencia a nivel nacional en el manejo de esta patología.

Los autores analizaron los datos de 379 pacientes consecutivos diagnosticados de HAP, distribuidos en 3 intervalos de tiempo (previo a 2004, 2004-2009 y 2010-2014) y analizaron los factores pronósticos asociados a deterioro clínico. Globalmente, la mediana de edad de los pacientes era de 44 años. Un 68 % de los pacientes eran mujeres y el 72 % de los casos estaba en clase funcional III/IV. En la evolución temporal se comprobó un incremento progresivo en el diagnóstico de las etiologías más complejas (enfermedad venooclusiva e hipertensión portopulmonar) y de la terapia combinada de inicio.

El análisis multivariable mostró como factores independientes de deterioro clínico edad, sexo, etiología y diferentes variables combinadas. La mediana de supervivencia fue 9 años. La supervivencia libre de muerte o trasplante al primero, el tercero y el quinto año fueron del 92,2, el 80,6 y el 68,5 % respectivamente.

La HAP es una enfermedad heterogénea y compleja, lo que obliga a que la estructura de una unidad enfocada a su tratamiento tenga que adaptarse con rapidez a los cambios que se producen en el tiempo incorporando nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas.

Para saber más 

Los datos completos del estudio están disponibles en Revista Española de Cardiología siguiendo el enlace: La evolución de la hipertensión arterial pulmonar a lo largo de 30 años: experiencia de un centro de referencia.

Encuentro con los autores

Dr. Carlos Andrés Quezada (en representación de todo el grupo de trabajo).


REC ¿Cómo se les ocurrió la idea de este trabajo de investigación?

Esta idea surgió por analizar la serie completa de pacientes con hipertensión pulmonar del Centro Nacional de Referencia de Hipertensión Pulmonar Compleja del Hospital Universitario Doce de Octubre. Una particularidad de este estudio es que marcamos como punto de corte para describir nuestros datos los momentos en que fueron publicadas las diferentes guías sobre diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Ya que hemos pasado desde la época en la que prácticamente no existía ningún tratamiento a la actualidad en la que ya disponemos diversos fármacos agrupados en 5 familias diferentes. Con esto el objetivo del estudio fue describir el tratamiento de esta enfermedad y determinar factores pronósticos de pacientes con HAP tratados en un centro de referencia nacional a lo largo de 30 años.

REC ¿Cuál es el principal resultado?

Creo que nuestro estudio aporta una visión sobre lo que ha pasado en estos últimos 30 años en el manejo de esta enfermedad. Aporta información sobre supervivencia más allá de 5 años, la modificación de las etiologías a lo largo del tiempo -que va de la mano del aprendizaje que hemos tenido de la enfermedad- y la adaptación de la estructura multidisciplinar, screening en poblaciones de riesgo, un tratamiento agresivo de la enfermedad con un amplio uso de análogos de prostaciclinas y la selección oportuna de los pacientes para una valoración por el equipo de trasplante pulmonar.

El principal resultado creo que son los datos de supervivencia media de nuestros pacientes libre de fallecimiento o trasplante fue de 9 años en toda la serie y de 11 años en los pacientes con hipertensión pulmonar idiopática. Hecho que pone de manifiesto que si hacemos un diagnóstico precoz e intervenciones terapéuticas a tiempo pueden traducirse en mejores resultados a largo plazo.

REC ¿Cuál sería la principal repercusión clínica?

Es un estudio observacional ambispectivo con la experiencia de un centro que incluye una cohorte de pacientes durante un largo intervalo de tiempo, con marcadas diferencias en las etiologías de la hipertensión arterial pulmonar y las opciones terapéuticas disponibles en cada periodo. Creo que una es una descripción de la realidad clínica observada en un centro de referencia durante 3 décadas y permite una visión global de la enfermedad en el tiempo, y puede ayudar a establecer estrategias diagnósticas y terapéuticas dirigidas a mejorar la atención de los pacientes que padecen esta enfermedad. Así mismo, creo que pone de manifiesto el papel que juega un centro de referencia nacional ante una enfermedad rara y grave, al tener personal médico, de enfermería y una infraestructura formal para la atención de estos pacientes.

REC ¿Qué fue lo más difícil del estudio?

El trabajo editorial, de los estadísticos y de los revisores de Revista Española de Cardiología. Hicieron un trabajo excepcional en el análisis crítico de nuestro artículo. Pasamos cuatro muy duras revisiones, pero todo ello sin duda enriqueció nuestro trabajo.

REC ¿Hubo algún resultado inesperado? 

¡Nos alegraron mucho los datos de supervivencia, ya que comparado con otras series y registros poblacionales son muy buenos.

REC Una vez acabado, ¿le hubiera gustado hacer algo de forma diferente?

Hubiésemos querido demostrar que la supervivencia era diferente en los tres períodos de tiempo definidos, pero lamentablemente al tener diferentes etiologías, tratamientos y variables que ajustar no pudimos hacer este análisis y presentar datos fehacientes.

REC ¿Cuál sería el siguiente trabajo que le gustaría hacer tras haber visto los resultados?

Estamos trabajando ya en la valoración del riesgo de los pacientes y en la influencia del tratamiento inicial en resultados a largo plazo.

REC Recomiéndenos algún trabajo científico reciente que os haya parecido interesante.

Hay varios trabajos importantes recientes en hipertensión pulmonar. En la sección de lecturas recomendadas os dejo algunos. Os cuento que estamos esperando con mucho interés un subanálisis de morbilidad y mortalidad derivado de la cohorte de pacientes de los ensayos clínicos SERAPHIN y GRIPHON que aparecerá en breve en JACC.

REC Finalmente... ¿qué nos recomienda para desconectar y relajarnos?

Soy hombre de montaña, la Sierra de Guadarrama tiene cientos de lugares para relajarse y apreciar la naturaleza. Recomendación: el Hayedo de Montejo, simplemente espectacular.

Quiero aprovechar para agradecer a todos los miembros de la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar del Hospital Universitario Doce de Octubre, por su excepcional trabajo en la atención de estos pacientes. Sin duda alguna, a la Dra. Pilar Escribano, coordinadora y alma de la unidad por su incansable trabajo, guía, dedicación y liderazgo.

Referencia

La evolución de la hipertensión arterial pulmonar a lo largo de 30 años: experiencia de un centro de referencia

  • Quezada Loaiza CA, Velázquez Martín MT, Jiménez López-Guarch C, Ruiz Cano MJ, Navas Tejedor P, Carreira PE, Flox Camacho Á, de Pablo Gafas A, Delgado Jiménez JF, Gómez Sánchez MÁ, Escribano Subías P.
  • Rev Esp Cardiol. 2017;70:915-23.

Lectura recomendada

Assessing risk in pulmonary arterial hypertension: What we know, what we don’t. (editorial)

  • Benza RL, Farber HW, Selej M, Gomberg-Maitland M.
  • European Respiratory Journal 2017 50: 1701353; DOI: 10.1183/13993003.01353-2017.

(El acceso a la versión completa del artículo es gratuito).

Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension

  • Boucly A, Weatherald J, Savale L, Jaïs X, Cottin V, Prevot G et al.
  • Eur Respir J. 2017 Aug 3;50(2).

(El acceso a la versión completa del artículo es gratuito).

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