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La flecainida se ha añadido recientemente al arsenal frente a la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica.

Resumen del trabajo

La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) es una enfermedad hereditaria caracterizada por arritmias ventriculares (AV) polimórficas o bidireccionales desencadenadas por estrés físico o emocional en jóvenes con corazón estructuralmente normal.

Nuestros autores recogieron datos de 174 pacientes pertenecientes a 7 familias con TVPC y genotipo RyR2 positivo y analizaron los de los pacientes que tomaban flecainida para valorar la indicación y los efectos del tratamiento.

Finalmente comprobaron que 18 pacientes (10,4%) tomaban flecainida, 17 en combinación con betabloqueantes y 1 como monoterapia por intolerancia al betabloqueante. Ningún paciente sufrió efectos secundarios. La indicación fue la persistencia de arritmias ventriculares complejas en la prueba de esfuerzo en 13 pacientes (72,2%) y descargas frecuentes del DAI en los otros 5 (27,8%). En una de las familias se pudo hacer un estudio prospectivo de la utilidad del tratamiento. En estos casos, la puntuación cuantitativa de arritmias ventriculares en la prueba de esfuerzo se redujo, la ventana arrítmica (el rango de frecuencias en las que aparecen arritmias ventriculares en la prueba de esfuerzo) fue menor y 4 de los 5 pacientes con descargas apropiadas del DAI no sufrieron más descargas. Por tanto, los datos del estudio sugieren que la flecainida es un tratamiento clínicamente útil y bien tolerado.

Para saber más

Los datos completos del estudio están disponibles en Revista Española de Cardiología siguiendo el enlace La flecainida reduce las arritmias ventriculares en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica genotipo RyR2 positivo.

Encuentro con el autor: Fernando Wangüemert Pérez

REC ¿Cómo se les ocurrió la idea de este trabajo de investigación?

Tuvimos un caso (que publicamos en 2014) de un paciente con taquicardia catecolaminérgica agresiva, en el que la flecainida añadida al tratamiento betabloqueante consiguió que no tuviera más arritmias ventriculares detectadas por el desfibrilador. Recientemente se ha incorporado a las guías de práctica clínica el uso de la flecainida en el tratamiento de pacientes con taquicardia catecolaminérgica. Teníamos más casos similares, los compartimos con otros cardiólogos de centros hospitalarios de nuestra Comunidad Autónoma y presentamos los resultados.

REC ¿Cuál es el principal resultado?

Nuestro estudio demuestra que la flecainida es segura y eficaz en pacientes con taquicardia catecolaminérgica genotipo positivo, y se revela una mayor seguridad frente a estudios previos. Es el primer estudio que analiza la ventana arrítmica y la carga cuantitativa de arritmias ventriculares en las pruebas de esfuerzo de pacientes en tratamiento con betabloqueantes únicamente frente a betabloqueantes y flecainida.

REC ¿Cuál sería la principal repercusión clínica?

En pacientes con taquicardia catecolaminérgica genotipo RyR2 positivo en los que los betabloqueantes a la dosis máxima tolerada no alcancen el objetivo esperado, debe añadirse la flecainida ya que ha demostrado que es segura y eficaz tanto en la reducción de arritmias en la prueba de esfuerzo como en la reducción de los síntomas clínicos y descargas del desfibrilador.

REC ¿Qué fue lo más difícil del estudio?

Aunque en el estudio participan varios centros y a veces es difícil establecer colaboraciones, no ha sido nuestro caso, ya que en todo momento hemos encontrado facilidades para obtener los datos. Todos los pacientes de nuestra cohorte tienen mutaciones en el gen RyR2. Sin embargo, el análisis de las arritmias ventriculares y la ventana arrítmica en las pruebas de esfuerzo antes y después de agregar la flecainida al tratamiento se estudió sobre todo en la familia que denominamos “familia 1”, que es una familia enormemente grande que encontramos en Gran Canaria hace ya 10 años. Por ello, se deben tomar con cautela los datos, ya que no son necesariamente extrapolables a pacientes con taquicardia catecolaminérgica y genotipo negativo o con otras mutaciones patogénicas de TVPC. No todas las mutaciones en RyR2 tienen un mismo comportamiento, y se cree que diferentes mutaciones en RyR2 podrían tener diferentes mecanismos de enfermedad y por tanto un efecto diferente en la acción de la flecainida.

REC ¿Hubo algún resultado inesperado?

En un trabajo publicado previamente por Leren et al. publicado en 2016 se propone el nadolol como el betabloqueante de elección por delante de los betabloqueantes B1 selectivos en los pacientes con taquicardia catecolaminérgica. Sin embargo, nuestro     grupo optó como betabloqueante de elección en la “familia 1” el propranolol, por ser también no cardioselectivo, y tener mejor disponibilidad para los pacientes, ya que el nadolol muchas veces no se encuentra en las farmacias. De los 13 pacientes de la “familia 1” analizados, 10 (77%) estaban con propranolol. En la serie de Leren et al. los pacientes con nadolol tienen una puntuación cualitativa y una ventana arrítmica similares a las la “familia 1” tratados solo con betabloqueantes. Posiblemente por este hecho la puntuación es similar. Aunque no hemos hecho un estudio comparativo tan exhaustivo como el de Leren et al. creemos que los resultados con el propranolol son equiparables al nadolol en pacientes con taquicardia catecolaminérgica.

Otro hecho que nos sorprendió fue la buena tolerancia a la flecainida en nuestros pacientes.

REC Una vez acabado, ¿le hubiera gustado hacer algo de forma diferente?

Nos hubiera gustado contar con más pacientes, pero debido a la baja prevalencia de esta enfermedad es bastante complicado.

REC ¿Cuál sería el siguiente trabajo que le gustaría hacer tras haber visto los resultados?

Nuestro objetivo es publicar lo que hemos aprendido tras 10 años de seguimiento y tratamiento en la que denominamos “familia 1”, ya que existen actualmente 219 portadores vivos de la mutación en RyR2 p.g357S.

REC Recomiéndenos algún trabajo científico reciente que le haya parecido interesante.

Os dejo en la sección de lecturas recomendadas un trabajo muy interesante sobre factores de riesgo asociados a muerte súbita en jóvenes.

REC Finalmente, ¿qué nos recomienda para desconectar y relajarnos?

Cualquier actividad al aire libre, y si es con la familia mucho mejor.

Referencia

La flecainida reduce las arritmias ventriculares en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica genotipo RyR2 positivo

  • Wangüemert Pérez F, Hernández Afonso JS, Groba Marco MDV, Caballero Dorta E, Álvarez Acosta L, Campuzano Larrea O, Pérez G, Brugada Terradellas J, Brugada Terradellas R.
  • Rev Esp Cardiol. 2018;71:185-91.

Lectura recomendada

Risk Factors of Sudden Cardiac Death in the Young: A Multiple-Year Community-Wide Assessment

  • Reshmy Jayaraman, Kyndaron Reinier et al.
  • Circulation. 2018;137:1561-1570.

(El acceso a la versión completa del artículo requiere contraseña).

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