La miocardiopatía hipertrófica viene definida por la existencia de una hipertrofia primaria y generalmente asimétrica del ventrículo izquierdo con un grosor máximo de la pared ventricular de al menos 15 mm en presencia de un ventrículo no dilatado. Se trata de una enfermedad genética de herencia autosómica dominante de penetrancia variable, debida mayoritariamente a mutaciones de diversas proteínas del sarcómero cardiaco.

En la actualidad no disponemos de marcadores clínicos validados que nos permitan identificar a los pacientes con disfunción ventricular izquierda que más se van a beneficiar de un desfibrilador automático implantable (DAI) profiláctico.

El síndrome de QT largo congénito es una canalopatía de penetrancia variable, en la que los sujetos afectados presentan riesgo aumentado de sufrir síncope, taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita arrítmica. Con una prevalencia estimada de 1:5000 sujetos, constituye una causa importante de arritmias ventriculares en sujetos jóvenes sin cardiopatía estructural.

Durante los últimos años, se ha hecho especial énfasis en la importancia de programar adecuadamente el modo de estimulación antibradicardia en pacientes portadores de DAI con disfunción ventricular, teniendo en cuenta los resultados de algunos ensayos clínicos relevantes. El estudio DAVID (DAVID Trial Investigators. JAMA 2002;288:3115–23) demostró que la programación en modo doble cámara con respuesta a frecuencia a 70 lpm (DDDR-70) se asociaba con un mayor riesgo, en comparación con un modo de estimulación ventricular de seguridad a 40 lpm (VVI-40).

La dronedarona es un nuevo fármaco con propiedades antiarrítmicas similares a la amiodarona pero que no se asocia con alguno de los efectos adversos de la misma, como la toxicidad tiroidea y pulmonar; esto se debe a los cambios estructurales realizados en su molécula eliminando el radical yodo. Hasta la fecha existen datos confrontados sobre la seguridad del uso de la dronaderona en pacientes con patología cardiovascular.

La disfunción de los electrodos de desfibrilación es una complicación conocida que puede presentarse durante el seguimiento de pacientes portadores de desfibriladores implantables. La principales causas son los defectos del aislante, las fracturas de electrodos y la sobredetección ventricular, que pueden resultar en choques inapropiados en la mayoría de los casos, lo que puede determinar importantes secuelas psicológicas, detrimento de los parámetros de calidad de vida, un aumento del riesgo de proarritmias, un agotamiento prematuro del generador, y en ocasiones puede tener incluso consecuencias fatales por problemas de estimulación en pacientes dependientes de estimulación permanente o por fallos de desfibrilación.

El enfoque terapéutico de los pacientes con preexcitación ventricular asintomáticos sigue siendo objeto de controversia. La posibilidad de que una fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida induzca una fibrilación ventricular y muerte súbita, como primera manifestación clínica, es baja, pero real. La ablación con catéter ha demostrado ser altamente eficaz en el tratamiento de pacientes con vías accesorias, aunque se trata de un procedimiento invasivo y no exento de riesgos.

La ablación con radiofrecuencia de las taquicardias ventriculares (TV) en pacientes con antecedentes de infarto de miocardio ha contado con algunas limitaciones, que han cuestionado su validez en pacientes con TV complejas. No siempre disponemos de documentación electrocardiográfica de la TV clínica, podemos inducir múltiples morfologías “no clínicas”, o puede que la TV no sea “mapeable” por problemas de inducibilidad, cambios de morfología o mala tolerancia hemodinámica.