Proyectos

Registro Nacional de Hematoma Intramural Aórtico y Úlcera Penetrante

Bajo el término síndrome aórtico agudo (SAA) se incluyen cuatro entidades cuyo denominador común es la afectación aguda de la pared aórtica: disección aórtica clásica, hematoma intramural aórtico (HIA), úlcera penetrante aórtica (UPA) y disección incompleta.

Los grandes registros nacionales e internacionales realizados hasta la fecha han centrado su interés en a disección aórtica clásica, que es la entidad más frecuente dentro del síndrome aórtico agudo. Esto ha generado una importante cantidad de información relevante sobre la epidemiología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la disección aórtica clásica.

El HIA se define como una disección sin puerta de entrada. Su prevalencia dentro del SAA varía entre el 5 y el 27% dependiendo de las series. En la actualidad, existe controversia sobre el mecanismo fisiopatológico subyacente al HIA. La teoría “clásica” sostiene que el HIA es el resultado de la rotura de los vasa vasorum. Sin embargo, varios estudios han puesto en evidencia la presencia de desgarros intimales en las pruebas de imagen o en las piezas anatómicas obtenidas en quirófano de pacientes intervenidos quirúrgicamente por HIA. Por otro lado, un aspecto característico del HIA es la gran variabilidad en su evolución. Mientras que algunos pacientes con HIA pueden evolucionar hacia disección aórtica clásica, en otros casos se puede observar la persistencia del HIA en el tiempo, o la resolución completa de la lesión. Se han descrito algunos factores de mala evolución, como el grosor del hematoma o la presencia de “ulcer-like projections”. No obstante, parte de esta información es el resultado de series de casos y estudios retrospectivos en su mayor parte unicéntricos, y no está bien establecido su impacto pronóstico.

Por su parte, la UPA es menos frecuente y probablemente su evolución es aún más desconocida. Tampoco se conoce bien su incidencia real, pues muchos casos cursan de manera asintomática. Algunos estudios han estimado su prevalencia entre el 2-6% de los casos de SAA. El curso clínico de los pacientes con UPA es desconocido. Mientras que en muchos casos es un diagnostico casual al realizar una prueba de imagen por otro motivo, algunos pacientes se presentan como un SAA. La historia clínica es un aspecto fundamental en los pacientes con UPA, ya que es posible que muchos de estos pacientes “asintomáticos” presentaran en realidad síntomas que en su momento pasaron desapercibidos.

El tratamiento de los pacientes con HIA y UPA varía ampliamente dependiendo de la experiencia del centro, la forma de presentación y la situación clínica del paciente. Mientras que las recomendaciones de las guías de práctica clínica para el tratamiento de los pacientes con disección aórtica clásica son claras, y se basan en los resultados de los grandes registros internacionales, en el caso de los pacientes con HIA y UPA, estas recomendaciones se acompañan de una menor evidencia y son en su mayor parte una extrapolación de los resultados obtenidos en pacientes con disección.

Objetivo

El objetivo del presente proyecto es la creación de un registro nacional, prospectivo de pacientes con HIA y UPA con el objetivo de recabar información relevante sobre la forma de presentación, el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de estas entidades. La finalidad última del proyecto es generar evidencia que sirva de ayuda para la toma de decisiones en nuestra práctica clínica diaria.

Uno de los objetivos primordiales del proyecto es obtener información acerca de la evolución de los pacientes tras el alta hospitalaria, pues la mayoría de registros realizados hasta la fecha en pacientes con síndrome aórtico agudo se centran en la fase aguda y el pronóstico a corto plazo. La evolución de los pacientes con HIA es muy variable y los determinantes del pronóstico son poco conocidos.

Como objetivo secundario se pretende crear un banco de imágenes cuya finalidad sea el análisis presente y futuro de los estudios de imagen de tomografía computerizada realizados en el momento del diagnóstico y en el seguimiento de los pacientes con HIA y UPA. Esta última parte, supone un reto, dadas las barreras físicas y tecnológicas que aún están presentes en nuestro medio. Sin embargo, al tratarse de entidades poco frecuentes y con los medios digitales disponibles en la actualidad, consideramos que es factible llevarlo a cabo. Dicho banco de imágenes añade gran valor al proyecto y estaría disponible para su análisis por parte de cualquiera de los centros participantes.

Otro de los objetivos del proyecto es obtener información anatomopatológica de las piezas obtenidas en quirófano (en pacientes tipo A) o de las necropsias. La mayor parte de los datos de anatomía patológica de los que se dispone proceden de series históricas.

El presente registro pretende obtener información sobre los siguientes aspectos:

  • Evolución clínico-radiológica de los pacientes con HIA tipo B. Influencia del tratamiento con TEVAR en el remodelado aórtico y la incidencia de complicaciones. Establecer potenciales indicaciones para el tratamiento con TEVAR y conocer mejor los determinantes del resultado de las intervenciones.
  • Evolución y pronóstico de los pacientes con HIA tipo A tratados mediante cirugía frente a aquellos con estrategia “watchful waiting”.
  • Prevalencia de defectos intimales, previamente denominados “ulcer-like projections” en el momento de diagnóstico en los pacientes con HIA. Importancia de las reconstrucciones tridimensionales del TC en el momento del diagnóstico. Impacto sobre el pronóstico y la evolución radiológica de la presencia de estas lesiones.
  • Estudio AP de las muestras obtenidas en quirófano de pacientes intervenidos con HIA tipo A que permitan conocer más datos sobre la fisiopatología del HIA.
  • Importancia del control de la TA en el pronóstico y la aparición de complicaciones en pacientes con HIA tipo B.
  • Prevalencia de UPA, presentación clínica, pronóstico a corto plazo.
  • Determinar la estrategia de tratamiento de los pacientes con UPA tanto en aorta ascendente como en aorta descendente.

Método

  • Registro prospectivo, mulicéntrico de pacientes consecutivos con diagnóstico de HIA y UPA.
  • Duración: 2 años de reclutamiento con 1 años de seguimiento para cada paciente (duración total 3 años).
  • Base de datos electrónica en la plataforma RedCap. Se recogerá información relativa al perfil de riesgo de los pacientes, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento en fase aguda, cirugía, tratamiento endovascular, así como del seguimiento clínico y con pruebas de imagen.
  • Participación: centros de referencia con disponibilidad de cirugía cardiaca y cirugía vascular.
  • Coordinación desde el Hospital Clínico San Carlos y la Sociedad Española de Cardiología.