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Casos clínicos

Diagnóstico mediante cardio-RM de miocardiopatía hipertrófica de localización atípica

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Paciente varón de 45 años con antecedentes de fumador de 20 cigarrillos al día y dislipemia en tratamiento con estatinas, remitido al cardiólogo por episodios de dolor torácico a esfuerzo y ECG patológico.

  • Etiquetas: Miocardiopatía hipertrófica, diagnóstico Cardio RM
  • Autores: Mª Pilar López Lereu 
  • Unidad: Unidad de Imagen Cardiaca (ERESA)
  • Centro: Hospital Clínico Universitario de Valencia

El ECG muestra ritmo sinusal a 65 lpm, criterios de HVI y ondas T negativas profundas en cara lateral (figura 1). La exploración física fue anodina y se le practicó Ecocardiografía informada como ligera hipertrofia septal y función sistólica conservada. No se realiza ergometría por ECG no interpretable. Se remite para realización de cardio-RM  de estrés ante paciente con episodios de dolor torácico con presencia de factores de riesgo cardiovascular y ECG patológico.

En las secuencias de cine destaca una hipertrofia ligera a nivel de septo basal (12 mm) e hipertrofia de hasta 17 mm  localizada en segmentos antero-lateral medial y lateral apical. Los volúmenes y función sistólica están conservados (VTDVI: 155 ml/m2, VTSVI: 49 ml; FEVI: 68%, MVI: 195 g) Ver vídeos y Figura 2:

Se realizó estrés con dipiridamol iv (0.56 mg/kg/4 min) con aparición de dolor torácico progresivo (TA reposo: 135/88 mm Hg; TA estrés: 147/98 mm Hg; FC reposo: 75 lpm y FC estés: 101 lpm). Tras administración de 0.1 mmol/kg iv de gadolinio  se adquirió secuencia de perfusión de primer paso en eje corto, 2 y 4 cavidades, mostrando hipoperfusión a nivel antero-lateral medial y apical, coincidente con zona de hipertrofia: 

El dolor torácico cedió en la recuperación tras la administración de 200 mg de eufilina iv. Tras 10 minutos de la administración del contraste se adquirieron las imágenes de supresión miocárdica que evidenciaron la ausencia de captación tardía de contraste (figura 3).

En resumen, la cardio-RM pone de manifiesto que se trata de un paciente con una miocardiopatía hipertrófica (MCH) de localización lateral medio-apical y con isquemia secundaria a la hipertrofia. Al paciente se le practicó posteriormente una coronariografía que confirmó la ausencia de lesiones coronarias significativas.

La cardio-RM muestra un papel fundamental en este caso por dos motivos, por el diagnóstico de una miocardiopatía hipertrófica de localización atípica, y para el diagnóstico del dolor torácico. La cardio-RM está indicada en la valoración de gran parte de las miocardiopatías específicas. Para el diagnóstico de MCH, la cardio-RM estaría indicada cuando hay mala ventana ecocardiográfica o se sospecha una distribución atípica de la hipertrofia, como es el caso de la MCH apical. En el caso de una MCH ya conocida, la cardio-RM permite un mejor estudio de la extensión de la hipertrofia y sobre todo es la única técnica que nos permite valorar la existencia de fibrosis miocárdica. Una de las manifestaciones clínicas de la MCH es la angina que se presenta en estos pacientes con coronarias normales, producida por el disbalance entre el incremento del tejido muscular y la microcirculación.  La CRM de estrés farmacológico está indicada para el estudio de dolor torácico con probabilidad pre-test intermedia de cardiopatía isquémica cuando el ECG es interpretable o el paciente no puede realizar ejercicio. En este caso, la presencia de dolor torácico típico en un paciente con factores de riesgo cardiovascular nos obliga a descartar la presencia de cardiopatía isquémica. La perfusión de primer paso tras estrés con dipiridamol muestra isquemia en la zona de la hipertrofia lo que indicaría que ésta es la causante de la angina y que hay ausencia de enfermedad coronaria significativa.

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