Mujer de 38 años que acude a Urgencias por dolor torácico. Sin factores de riesgo cardiovascular, tiene una larga historia oncológica, habiendo sido diagnosticada de un tumor de Wilms en riñón derecho en 1989, tratándose con nefrectomía seguida de quimio (antraciclinas) y radioterapia. En el año 1999, osteosarcoma de fémur izquierdo con metástasis pulmonar, tratado con cirugía e injertos, quimioterapia con antraciclinas y nodulectomía pulmonar. Durante el tratamiento, a raíz de un cuadro de insuficiencia cardíaca aguda, es diagnosticada de miocardiopatía dilatada secundaria a antraciclinas (FEVI 38%), presentando mejoría con tratamiento médico. En la última valoración FEVI 35%, con insuficiencia mitral severa, clase funcional I-II de la NYHA, en tratamiento con emconcor, ivabradina, eplerenona y furosemida.
Acude ahora al servicio de Urgencias por aparición brusca de opresión precordial, no irradiada, acompañada de cortejo vegetativo y disnea, de aproximadamente 1 hora de duración. Sin cambios con movimientos respiratorios, precedido de cuadro catarral, sin fiebre. A su llegada se encuentra hemodinámicamente estable con TA 115/70 mmHg y FC 67lpm. Se ausculta un soplo sistólico en foco mitral, sin crepitantes en la auscultación pulmonar y sin edemas en miembros inferiores. El ECG muestra ritmo sinusal a 65 lpm, con PR 140 ms, QRS 90 ms, T negativa aislada en aVL, sin otras anomalías en la repolarización. En la analítica destaca un NT-pro-BNP 5881 y una TnI pico de 23,5 (límite superior de la normalidad 0,04 ng/ml). PCR ligeramente elevada. El ecocardiograma transtorácico no muestra grades cambios respecto a los previos, con una FEVI del 30% con hipoquinesia global, insuficiencia mitral severa funcional y ligera disfunción sistólica del ventrículo derecho (vídeos 1,2 y 3). Ante todos estos hallazgos se decide excluir en primer lugar enfermedad coronaria, realizándose un TAC coronario que muestra coronarias epicárdicas sin lesiones. Tras el hallazgo de anatomía coronaria normal, se solicita una resonancia cardíaca, con la sospecha diagnóstica de miocarditis aguda.
La resonancia muestra un ventrículo izquierdo severamente dilatado (VTD 139 ml/m2), con FEVI del 24% e hipocinesia global severa (vídeos 4 y 5). El ventrículo derecho tiene un tamaño en el límite alto de la normalidad, siendo ligeramente disfuncionante. Se observa en el ápex del ventrículo derecho una masa de unos 25 x 10 mm, que no perfunde en la secuencia de perfusión (vídeo 6), compatible con trombo. Las secuencias de realce tardío muestran que el septo interventricular adyacente al trombo presenta realce transmural compatible con etiología isquémica (imagen 1 y 2), además de estría intramiocárdica septal, compatible con diagnóstico previo de miocardiopatía dilatada (imagen 3).
Vídeos del caso
Vídeos 1 y 2
Planos 4 y 2 cámaras del ecocardiograma transtorácico. Se observa un VI dilatado, con disfunción sistólica severa por hipoquinesia global.
Vídeo 3
Plano 4 cámaras con Doppler color que muestra un jet de insuficiencia mitral funcional, que alcanza el techo de la aurícula izquierda, de grado severo.
Vídeo 4
Cine eje corto de la RM, con cortes secuenciales que barren ambos ventrículos, mostrando un ventrículo izquierdo severamente dilatado, con disfunción sistólica severa. Los segmentos apicales de septo inferior y cara inferior se encuentran aquinéticos. El ventrículo derecho está en el límite alto de la normalidad y la función sistólica ligeramente deprimida. En los cortes más apicales puede observarse una masa en el ventrículo derecho.
Vídeo 5
Cine 4 cámaras. Se observa un ventrículo izquierdo disfuncionante, con hipoquinesia global, pero con anomalías de la contractilidad más acusadas en segmento apical de septo posterior, que se encuentra incluso adelgazado. Adyacente, en el ápex de ventrículo derecho, podemos observar una masa alargada que corresponde a trombo. En la aurícula izquierda puede apreciarse un vacío de señal compatible con insuficiencia mitral y un aneurisma del septo interauricular, con abombamiento hacia cavidades derechas.
Vídeo 6
Secuencia de primer paso de contraste, en un eje corto apical, en la que se observa ausencia de perfusión de la imagen sospechosa de trombo.
Imágenes del caso
Imagen 1 y 2
Secuencia de realce tardío 4 cámaras y eje corto apical respectivamente, que muestra realce transmural en segmento apical de septo inferior, con imagen sugestiva de trombo en región adyacente del ventrículo derecho.
Imagen 3
Secuencia de realce tardío eje corto medio-ventricular, en la que se puede observar realce tardío lineal intramiocárdico septal (midwall stria), y realce nodular en la inserción septal inferior del ventrículo derecho, hallazgos inespecíficos que se presentan con frecuencia en la miocardiopatía dilatada idiopática y que reflejan fibrosis septal.
Conclusión
Los hallazgos se interpretan por tanto como infarto de probable etiología embolica, con formación de trombo adyacente a zona aquinética en ápex del ventrículo derecho, en el contexto de miocardiopatía dilatada previa por antraciclinas. Aunque la miocarditis aguda es probablemente el diagnóstico más frecuente en pacientes jóvenes con cuadro clínico de “infarto con coronarias normales”, la resonancia cardíaca y sobre todo el uso de las secuencias de realce tardío nos aporta información crucial para un diagnóstico más preciso. Aunque existen distintos patrones de realce tardío que pueden sugerir diferentes etiologías dentro de las miocardiopatías no isquémicas, la principal ventaja de esta secuencia es la capacidad para diferenciar la etiología isquémica de no isquémica, donde es superior a cualquier otra técnica o herramienta diagnóstica. En este caso la presencia de realce transmural apunta claramente a un infarto embólico (tanto por el hallazgo de coronarias normales, como por la distribución del realce). El infrecuente hallazgo de un trombo en el ápex del ventrículo derecho es fácil de entender al observar la distribución de las anomalías de la contractilidad segmentaria.
Autor:
- Dra. Silvia C. Valbuena López, Licenciada en Medicina por la Universidad Complutense de Madrid (2007), especialista en Cardiología en el Hospital Universitario La Paz. Médico adjunto de la Unidad de Imagen Cardiaca de dicho hospital. Twitter: @cayevalbuena
