Presentamos el caso de un varón de 54 años sin antecedentes médicos de interés que consultó por disnea progresiva y dolor torácico. La exploración física mostró hipotensión e ingurgitación yugular y la ecocardiografía transtorácica urgente confirmó la presencia de derrame pericárdico grave con compromiso hemodinámico. Se realizó una pericardiocentesis evacuadora de 1300 ml de un líquido serosanguinolento con presencia de células mesoteliales sin atipias.
Figura 1
Imagen ecocardiográfica en plano de 3 cámaras que muestra masa de 29 x 30 mm en pared lateral de aurícula izquierda.
La ecocardiografía doppler transtorácica posterior mostró la presencia de una masa de 29 x 30 mm en la pared lateral de la aurícula izquierda (AI) (Figura 1). El estudio de cardiorresonancia magnética (CRM) confirmó la presencia de la masa isointensa en T1 e hipertensa en T2, pobremente perfundida, sin captación de contraste y con infiltración de pared lateral de AI, parte de ventrículo izquierdo y ostium de vena pulmonar inferior izquierda. La angiografía por tomografía computarizada (TC) de arterias coronarias descartó infiltración tumoral sobre la arteria circunfleja (Figura 2) y la TC toraco-abdomino-pélvico mostró numerosos ganglios linfáticos mediastínicos de tamaño no significativo.
Figura 2
A. CRM. Plano de 4 cámaras Turbo Spin Echo (TSE) T1. La masa miocárdica muestra una intensidad de señal similar al miocardio. B. CRM. Plano de 4 cámaras Short Time Inversion Recovery (STIR) T2. La masa se observa hiperintensa respecto al miocardio. C. CRM. Imagen de perfusión de primer paso mostrando ausencia de perfusión a nivel del tumor cardiaco. D. CRM. Ausencia de captación de realce tardío de gadolinio. E. CT. Relación del tumor con la arteria circunfleja. F. CT. Arteria circunfleja que no muestra infiltración tumoral. G. CT. Masa tumoral mostrada como un área hipodensa en la adquisición precoz. H. CT. Ausencia de captación de contraste en las imágenes tardías.
Para evaluar la actividad metabólica de los ganglios mediastínicos se realizó una tomografía computarizada por emisión de positrones (PET-TC) que reveló un depósito patológico grave de fluoro-2-desoxi-D-glucosa en la masa tumoral de AI y en regiones ganglionares de la ventana aortopulmonar, pretraqueal, hiliar izquierda y broncopulmonar derecha (Figura 3).
Figura 3
Depósito patológico de FDG en PET a nivel pretraqueal (A), aortopulmonar (B), adenopatía hiliar izquierda (C), adenopatía broncopulmonar (D), y en AI (E).
El diagnóstico anatomopatológico mediante biopsia mediastínica de ganglio linfático confirmó la infiltración tumoral por células poco diferenciadas, con estudio inmunohistoquímico positivo para CD 99, CD 56, CD 57, NSE, sinaptofisina y CAM 5.2 en presencia de Ki-67 del 35%. Todos los hallazgos fueron compatibles con un carcinoma neuroendocrino primario.
Discusión
Los tumores cardiacos primarios son tumores de baja incidencia, y más raro es el diagnóstico de carcinoma neuroendocrino cardiaco. Según la clasificación de la OMS de 2000, los carcinomas neuroendocrinos se clasifican en cuatro grupos:
- tumores neuroendocrinos bien diferenciados (carcinoides benignos o inciertos, Ki-67 <2%.
- carcinomas neuroendocrinos bien diferenciados (invasión local, atipia y / o metástasis, Ki-67 2-15% y > 2 mitosis/mm2).
- carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados (Ki-67 >15%).
- carcinomas mixtos endocrino/exocrino.
De acuerdo con esta clasificación el tumor encontrado se corresponde con un tumor con un carcinoma neuroendocrino poco diferenciado.
En este caso, queremos resaltar la utilidad de diferentes pruebas de imagen cardiaca (la ecocardiografía, la CRM, el angioTC y el PET-TC) en el diagnóstico de esta entidad, que identifican las características morfológicas y metabólicas del tumor y su relación con las estructuras adyacentes.
Conclusión
Los avances en las técnicas de imagen cardiaca han sido importantes en los últimos años, siendo actualmente necesario el empleo de la multimodalidad en cardiología para el diagnóstico y tratamiento de tumores cardiacos.
Autoras
- Pilar García González. Licenciada en Medicina por la Universidad de Valencia. Doctora en Medicina por la Universidad de Valencia. Especialista en Imagen Cardiaca en Unidad Cardiovascular ASCIRES, Valencia. Twitter: @pilugargon
- Laura Higueras Ortega. Licenciada en Medicina por la Universidad de Valencia. Especialista en Imagen Cardiaca en Unidad Cardiovascular ASCIRES, Valencia. Twitter: @higueras_lau
