Presentamos el caso de un varón de 57 años, hipertenso y dislipémico, remitido a consultas externas de cardiología por fibrilación auricular (FA) de nueva aparición y bloqueo completo de rama izquierda (BCRIHH).
El paciente se encontraba asintomático desde el punto de vista cardiológico, y negaba haber presentado nunca dolor torácico, disnea, o cualquier otro síntoma relevante. Igualmente, negaba haber padecido un traumatismo torácico. En la exploración física el único hallazgo destacable era la presencia de pulso arrítmico a 85 lpm. Se solicitó, como parte del estudio de FA y BCRIHH, un ecocardiograma transtorácico que mostró un ventrículo izquierdo (VI) moderadamente dilatado con una fracción de eyección (FEVI) del 40% y una imagen compatible con un aneurisma ventricular de localización septal y apical de 2,4x1cm (Vídeos 1 y 2).
Dados los hallazgos, se realizó una tomografía computarizada cardiaca (TCC) para una mejor evaluación tanto de las arterias coronarias como de la anatomía del ventrículo izquierdo. La TCC confirmó la existencia de un aneurisma septal verdadero de VI y descartó enfermedad coronaria significativa (Imagen 1).
Una vez descartada la etiología isquémica y traumática, se solicitó una resonancia magnética cardiaca (RMC) que permitiera descartar otras posibles causas. La RMC confirmó la dilatación y disfunción ventricular (FEVI 31%), así como la existencia de una formación aneurismática compuesta por miocardio adelgazado y con expansión en sístole en la pared septal media y apical del VI. Las dimensiones de esta formación eran 13x22x33mm (Imagen 2, Vídeos 3 y 4). No se objetivó realce tardío con gadolinio ni en la formación aneurismática ni en otros segmentos miocárdicos (Imagen 3). Tampoco se hallaron signos compatibles con miocardiopatía no compactada, displasia arritmogénica, miocardiopatía hipertrófica o miocarditis. La serología de Chagas y el estudio de sarcoidosis fueron negativos. Finalmente, y una vez excluidas todas las causas, se realizó el diagnóstico de aneurisma ventricular congénito, al tratarse de un adelgazamiento y protrusión de la pared ventricular, con expansión en sístole.
Se realizó cardioversión eléctrica tras un mes de anticoagulación y se inició terapia antirremodelado. El paciente fue presentado en sesión clínica y se decidió tratamiento conservador, dado que se encontraba asintomático tras la cardioversión y no había presentado otros eventos arrítmicos. Tras 3 años de seguimiento el paciente continúa asintomático, en ritmo sinusal y sin eventos clínicos.
Comentario
Los aneurismas ventriculares son una complicación infrecuente del infarto agudo de miocardio. Sin embargo, también pueden encontrarse imágenes compatibles con aneurismas ventriculares en ausencia de cardiopatía isquémica. En estos casos hay que descartar otras posibles etiologías, como: traumatismo torácico, miocardiopatía hipertrófica, miocarditis, displasia arritmogénica, miocardiopatía no compactada, enfermedad de Chagas y sarcoidosis. Aunque es raro, en ocasiones no se encuentra ninguna causa que explique el hallazgo del aneurisma. En estos casos hablamos de aneurisma congénito o idiopático.
Los divertículos y aneurismas ventriculares congénitos son malformaciones muy infrecuentes que se forman durante la cuarta semana del periodo embrionario. Aunque frecuentemente ambos términos se confunden, es importante diferenciar ambas entidades. Los divertículos ventriculares son protrusiones compuestas por las 3 capas cardiacas (endocardio, miocardio y pericardio) con contracción sistólica. Los aneurismas ventriculares congénitos, como nuestro caso, son protrusiones aquinéticas o disquinéticas compuestas fundamentalmente por tejido fibroso y con expansión en sístole.
El 56% de los aneurismas y divertículos de VI se localizan a nivel apical y no están asociados a otras malformaciones. La segunda localización más frecuente es la región paravalvular y subaórtica (esta localización suele estar asociada con insuficiencia mitral por prolapso). Los divertículos de localización septal, como el del caso que presentamos, son muy infrecuentes. En adultos sometidos a cateterismo cardiaco la incidencia de aneurismas ventriculares fue de un 0,34% y de divertículos de un 0,42%.
Existe escasa evidencia sobre el pronóstico de estos pacientes. En el mayor estudio realizado en adultos hasta la fecha, un 30% de los pacientes presentaron síntomas asociados con los aneurismas y divertículos congénitos; un 11 % de los pacientes presentaron eventos embólicos y un 14% eventos arrítmicos. En este estudio no se registró ninguna muerte relacionada con el aneurisma o el divertículo congénito. Analizando otros trabajos que incluyen tanto pacientes en edad pediátrica como en adulta, los divertículos ventriculares tienen un pronóstico más favorable, con un 3,8% de muerte cardiaca en el seguimiento vs un 12.7% de mortalidad en los aneurismas. Es importante destacar que la mortalidad se concentra en los primeros años de vida, siendo escasos los casos de muerte por esta causa en pacientes mayores de 18 años. La ruptura cardiaca se da exclusivamente en población infantil, en especial por debajo de los 2 años. En adultos la manifestación más frecuente son los eventos arrítmicos (14%), ya que tanto aneurismas como divertículos son un potencial sustrato para taquicardias ventriculares por reentrada. En un 11% de los pacientes puede darse eventos embólicos, siendo más frecuentes en pacientes con aneurismas. Otra manifestación menos frecuentes es la insuficiencia cardiaca secundaria a la sobrecarga de volumen o a la valvulopatía mitral en pacientes con divertículos o aneurismas basales.
En cuanto al tratamiento, está indicada la cirugía siempre que halla síntomas asociados. En niños asintomáticos hay algunos autores que defienden la cirugía dado el mayor riesgo de presentar rotura cardiaca espontánea o muerte súbita. En adultos asintomáticos la cirugía parece no estar indicada. Para adultos con taquicardias ventriculares la ablación de sustrato ha dado buenos resultados en los pocos casos publicados. En el caso del paciente que aquí presentamos, tras ser presentado en sesión y valorar riesgo-beneficio, se decidió manejo conservador al tratarse de un paciente asintomático tras la cardioversión eléctrica.
Conclusión
Los aneurismas y divertículos ventriculares en el adulto son un diagnóstico de exclusión una vez descartadas otras causas (cardiopatía isquémica, Chagas, miocardiopatía hipertrófica, displasia arritmogénica, sarcoidosis o traumatismos). La diferencia entre aneurismas y divertículos radica en que el divertículo está compuesto por endocardio, miocardio y pericardio, presentado contracción sistólica. Los aneurismas, sin embargo, están compuestos por tejido fibroso y presentan acinesia o discinesia. El pronóstico en adultos es bueno, solo un tercio presentan eventos arrítmicos (taquicardias ventriculares) o isquémicos. Las principales complicaciones se dan en la edad pediátrica con una mortalidad entono al 12% para los aneurismas y el 3,8% para los divertículos.
Ideas clave
- Los aneurismas y divertículos ventriculares congénitos solo pueden ser diagnosticados tras descartar todas las demás causas de aneurismas ventriculares (cardiopatía isquémica, Chagas, miocardiopatía hipertrófica, displasia arritmogénica, sarcoidosis o traumatismos).
- En población adulta solo un 30% de los aneurismas y divertículos ventriculares congénitos son sintomáticos. Los eventos arrítmicos son la manifestación más frecuente, seguidos de eventos embólicos. La rotura cardiaca por encima de los 18 años es extremadamente rara.
- En adultos la resección quirúrgica solo está indicado en caso de aparición de síntomas. En el caso de eventos arrítmicos la ablación de sustrato (sin resección quirúrgica) también se ha demostrado eficaz en los pocos casos publicados.
Referencias
- Ohlow, Marc-Alexander, Hubertus von Korn, y Bernward Lauer. «Characteristics and Outcome of Congenital Left Ventricular Aneurysm and Diverticulum: Analysis of 809 Cases Published since 1816». International Journal of Cardiology 185 (abril de 2015): 34-45. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2015.03.050.
- Halpern, Lloyd, Carl Garabedian, y Neil K. Worrall. «Congenital Ventricular Diverticulum or Aneurysm: A Difficult Diagnosis to Make». Case Reports in Cardiology 2018 (11 de noviembre de 2018): 1-5. https://doi.org/10.1155/2018/5839432.
- Afonso, Luis, Anupama Kottam, y Vipin Khetarpal. «Myocardial Cleft, Crypt, Diverticulum, or Aneurysm? Does It Really Matter?» Clinical Cardiology 32, n.o 8 (agosto de 2009): E48-51. https://doi.org/10.1002/clc.20466.
- Ohlow, Marc-Alexander, Maria A. Secknus, Johann C. Geller, Hubertus von Korn, y Bernward Lauer. «Prevalence and Outcome of Congenital Left Ventricular Aneurysms and Diverticula in an Adult Population». Cardiology 112, n.o 4 (2009): 287-93. https://doi.org/10.1159/000159122.
Leyenda de las figuras
Vídeos
Vídeo 1
Ecocardiograma con contraste, 3 cámaras.
Vídeo 2
Ecocardiograma con contraste, 4 cámaras.
Vídeo 3
RMN, secuencia cine, eje corto.
Vídeo 4
RMN, secuencia cine, 3 cámaras.
Imágenes
Imagen 1
Imagen de tomografía computarizada cardiaca en la que puede observarse el aneurisma ventricular.
Imagen 2
Captura de pantalla de una secuencia cine 3 cámaras, en la que puede observarse la protrusión y adelgazamiento miocárdico en los segmentos medio-distales del ventrículo izquierdo, compatible con aneurisma ventricular.
Imagen 3
Secuencia de realce tardío de gadolinio, eje corto, en el que se observa el adelgazamiento de la pared ventricular media septal y la ausencia de captación de contraste.
Autor
- José María Viéitez Flórez. Licenciado en Medicina por la Universidad de Oviedo. Residente de Cardiología de 4º año en el Hospital Ramón y Cajal.
