Varón de 71 años con antecedentes personales de dislipemia y Diabetes Mellitus tipo 2, habiéndosele implantado un marcapasos bicameral por bloqueo A-V de 2º grado. Seis meses después de dicho evento, ingresa en planta de Cardiología por primer episodio de insuficiencia cardiaca.
En primer lugar se realiza un ecocardiograma que muestra un ventrículo moderadamente hipertrófico, con función sistólica conservada, disfunción diastólica con patrón de llenado pseudonormal y E/E´18, ventrículo derecho dilatado y ligeramente disfuncionante con datos de hipertensión pulmonar, así como ligero derrame pericárdico (Vídeos 1-2, imagen 1). Ante la sospecha de miocardiopatía restrictiva, con amiloidosis como primera sospecha, se realizó una gammagrafía ósea, que resultó negativa (Perugini 0), por lo que se consideró poco probable que se tratará de una enfermedad por depósito amiloide. A continuación se solicitó una resonancia cardiaca para valorar otras causas de ICFEP. Se objetivó un ventrículo izquierdo hipertrófico, con función sistólica en el límite bajo de la normalidad (FEVI 49%), sobre todo a expensas de pérdida del componente longitudinal. El ventrículo derecho también presentaba disfunción ligera (vídeos 3, 4 y 5). Tras la administración de gadolinio se evidenció una clara alteración de su cinética, con dificultad para anular el miocardio, que aún así permitió identificar áreas mal definidas de realce tardío, de distribución difusa y predominio septal y basal. El T1 nativo estaba muy elevado (1399 ms, +10 DS), con un T2 también ligeramente elevado (42 ms, + 3 DS) y un volumen extracelular de 43%). A pesar de la dificultad del paciente para mantener la apnea y los artefactos por el marcapasos, estos datos sugieren claramente que se trata de una amiloidosis cardiaca.
Tras estos hallazgos se consideró la posibilidad de una amiloidosis AL, encontrando un pico monoclonal IgG lambda. Aunque la biopsia de grasa subcutánea fue negativa, la biopsia de médula ósea mostró un mieloma múltiple y depósito de amiloide. Se inició tratamiento quimioterápico por parte de Hematología (ciclofosfamida-bortezomib-dexametasona + doxiciclina, seguido de Daratumumab) además de tratamiento de insuficiencia cardiaca, y tras un ingreso inicialmente por descompensación cardiaca, ha evolucionado favorablemente, con mejoría progresiva de sus síntomas, tolerando el tratamiento sin complicaciones reseñables.
Imagen 1.A-B: llenado mitral con patrón de llenado pseudonormal, casi restrictivo, y Doppler tisular con bajas velocidades miocárdicas, con un E/E´calculado de 18, indicativo de altas presiones de llenado. C: curva de Doppler continuo de insuficiencia tricúspide, con gradiente VD-AD de 3,5 m/s, indicativo de presiones pulmonares elevadas. D: curva de flujo pulmonar, con tiempo de aceleración acortado y muesca mesosistólica, sugestivo de hipertensión pulmonar significativa.
Imagen 2. Imágenes de relace tardío en 4, 2 y 3 cámaras, con mala anulación del miocárdico y realce tardío difuso y mal definido que afecta a prácticamente a todo el miocardio, en mayor medida al septo y segmentos basales.
Imagen 3. A y B: T1 nativo, desproporcionadamente elevado (+10SD) y T2 nativo ligeramente elevado, típicos hallazgos de amiloidosis. El T1 postcontraste nos permite calcular el volumen extracelular, muy elevado por ser la proteína amiloide de depósito extracelular.
Comentario
La resonancia cardiaca tiene la gran ventaja de permitir la caracterización tisular del miocardio, lo que nos permite orientar sobre la etiología de un gran número de miocardiopatías. En concreto, en la amiloidosis cardiaca, el patrón de realce tardío típico tiene una elevada sensibilidad y especificidad. Esta elevada exactitud diagnóstica se ha visto incrementada por las secuencias de mapeo miocárdico, siendo típico encontrar una elevación desproporcionada tanto del T1 nativo como del volumen extracelular. Este caso, además de mostrar los hallazgos típicos de amiloidosis en la resonancia, este caso nos recuerda la importancia de seguir siempre el algoritmo diagnóstico establecido en los documentos de consenso en caso de sospechar una amiloidosis cardiaca . Aunque actualmente parecemos vivir una epidemia de amiloidosis senil (ATTR), gracias al aumento de concienciación de la existencia de esta enfermedad y la mejora de las técnicas de imagen, no debemos olvidar la menos frecuente y grave amiloidosis AL, y que el despistaje con gammagrafía debe acompañarse siempre de la valoración de la presencia de cadenas ligeras, pudiendo llevar de otra manera a retrasos en el diagnóstico, empeorando significativamente el pronóstico del paciente.
Vídeo
Vídeo 1
- Ver vídeo. Paraesternal eje largo, donde se observa hipertrofia ventricular izquierda y ligero-moderado derrame pericárdico.
Vídeo 2
- Ver vídeo. Apical 4 cámaras, que muestra función ventricular conservada, y cavidades derechas dilatadas.
Vídeo 3
- Ver vídeo. Imágenes CINE en 4, 2 y 3 cámaras con RM cardiaca, que muestran función ventricular en el límite e hipertrofia ventricular. Además, derrame pericárdico e importante derrame pleural derecho.
Vídeo 4
- Ver vídeo. Imágenes CINE en 4, 2 y 3 cámaras con RM cardiaca, que muestran función ventricular en el límite e hipertrofia ventricular. Además, derrame pericárdico e importante derrame pleural derecho.
Vídeo 5
- Ver vídeo. Imágenes CINE en 4, 2 y 3 cámaras con RM cardiaca, que muestran función ventricular en el límite e hipertrofia ventricular. Además, derrame pericárdico e importante derrame pleural derecho.
Autores
- Autora: Silvia Valbuena López. Unidad de Imagen Cardiaca. Hospital Universitario La Paz (Madrid).
