La esclerosis sistémica difusa (ESD) es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por disfunción vascular y alteraciones microvasculares que dan lugar a isquemia y fibrosis tisular. La afectación cardíaca varía desde pericarditis hasta disfunción biventricular.
Presentamos a una mujer de 68 años con antecedentes de hipertensión arterial y ESD derivada a cardiología por disnea. A la exploración física destacaba ingurgitación yugular, crepitantes bibasales y edema de extremidades inferiores. El electrocardiograma objetivó taquicardia sinusal y bloqueo incompleto de rama derecha. Se realizó un ecocardiograma transtorácico que evidenció dilatación y disfunción severa biventricular (ver vídeo 1), hipocinesia de la pared inferoposterior del ventrículo izquierdo y leve derrame pericárdico. La presión sistólica pulmonar estimada era normal. Se completó el estudio con resonancia magnética cardiaca (RMC) que puso de manifiesto la presencia de edema en los mapas tisulares potenciados en T2, así como realce tardío con gadolinio (RTG) de localización subendocárdica y circunferencial con extensión transmural en los segmentos anteriores y laterales (ver imagen 1). Dados los hallazgos se realizó cateterismo coronario izquierdo y derecho que descartó lesiones coronarias y confirmó un valor de presión pulmonar dentro de la normalidad.
Ante estos resultados se diagnosticó a la paciente de miocardiopatía primaria secundaria a ESD iniciándose terapia inmunosupresora con ciclofosfamida endovenosa. y tratamiento médico óptimo de insuficiencia cardíaca. En el momento actual la paciente está pendiente de nueva RMC para control evolutivo.
La RMC permite identificar la presencia de edema y fibrosis en la ESD. Si bien los criterios de Lake Louise no siempre permiten identificar de modo adecuado la presencia de edema, este sí puede evidenciarse mediante técnicas paramétricas de caracterización tisular potenciadas en T2 (T2 mapping). La presencia de fibrosis se pondrá de manifiesto en las secuencias de RTG, siendo el patrón de realce más frecuente mesocárdico y parcheado. Sin embargo, y como ocurre en otras enfermedades sistémicas, este patrón no es constante pudiendo encontrarse realce prácticamente de cualquier tipo y localización (en nuestro caso subendocárdico y difuso), siendo por ello estas enfermedades “las grandes simuladoras”.
Vídeo
Vídeo 1
- Ver vídeo. Ecocardiograma
Bibliografía
iGarcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, Arad M, Basso C, Brucato A, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases.
Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568.
Autores
- Fátima de la Torre Carazo, Marina Pascual Izco, Ana Ezponda Casajús, Gorka Bastarrika Aleman.
