Moderadores: Dra. Concepción Moro y Dr. Andrés Bodegas
Estratificación de riesgo en QT largo
Dr. Miguel Ángel Arias
Estratificación de riesgo en el síndrome de Brugada
Dra. María López Gil
Estratificación de riesgo en la Miocardiopatía hipertrófica
Dr. Lorenzo Montserrat
Estratificación de riesgo en pacientes con displasia arritmogénica
Dr. José Manuel Rubio
La Miocardiopatía/Displasia arritmogénica Ventricular Derecha (DAVD) se considera hoy en día una enfermedad progresiva, en la que habría que diferenciar una primera fase “oculta”, con mínimas alteraciones del VD, en la cual la muerte súbita puede ser la primera manifestación clínica, sobre todo en pacientes jóvenes, una segunda fase “arrítmica”, en la cual el VD se encuentra más globalmente afectado y hay una gran probabilidad de desarrollar arritmias ventriculares, una tercera de “progresión anatómica”, con afectación difusa de todo el VD y síntomas de fracaso cardiaco derecho y arritmias ventriculares, y una última fase “terminal”, con afectación biventricular extensa, fracaso cardiaco y arritmias ventriculares o supraventriculares. Esta fase suele aparecer en pacientes mayores de 60 años.
Aunque esta entidad se asocia a un gran desarrollo de arritmias ventriculares, los estudios de seguimiento a largo plazo de pacientes afectos muestran que si se sobrevive a las mismas, la mayor parte de los pacientes llegan a las fases terminales y fallecen por fracaso cardiaco biventricular. La mortalidad se estima en un 3-4 % anual y en 1% con las terapias actuales (fármacos antiarrítmicos, ablación, implante de DAI). Los factores de riesgo involucrados son variables, pero son sobre todo los derivados de una mayor progresión anatómica, como un VD muy dilatado o la afectación ventricular izquierda. Se han incluido también los siguientes signos elctrocardiográficos: Complejo QRS en V1>120 ms, ondas épsilon evidentes y T negativas en precordiales izquierdas.
Los estudios de seguimiento del paciente con DAVD portadores de DAI muestran una alta incidencia de descargas apropiadas. Los factores predictores de las mismas son variables pero de nuevo la presencia de formas avanzadas de la entidad, con un VD muy dilatado, o la afectación del VI son los más importantes. Otros factores serían el sexo masculino, la edad joven, o dentro del ECG, un QRS > 120 ms en V1 y la presencia de ondas epsilon. El papel de la inducibilidad de arritmias ventriculares durante un estudio electrofisiológico es más discutido, y en general se considera poco específico en la valoración de riesgo.
Las indicaciones actuales de DAI son: PCR recuperada o TV mal toleradas, historia familiar de muerte súbita, la presencia de disfunción VI, un VD muy dilatado, TV bien toleradas pero resistentes a fármacos o el sincope de posible origen arritmogénico.