Se presenta el caso clínico de una mujer de 77 años ingresada en la planta de hospitalización de Cardiología en febrero de 2017 por insuficiencia cardiaca aguda (disnea progresiva hasta hacerse de reposo, ortopnea y episodios de disnea paroxística nocturna). Niega dolor torácico, palpitaciones y clínica infecciosa. Aunque no refiere antecedentes cardiovasculares previos, en el año 2015 fue diagnosticada de un linfoma no Hodgkin de células grandes difuso que precisó seis ciclos de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona y, posteriormente, dos ciclos adicionales que incluían además rituximab. Además, quince años antes, la enferma fue tratada por un empiema izquierdo de origen tuberculoso.
Pruebas complementarias
ECG
Taquicardia sinusal a 110 lpm, sin alteraciones de la repolarización.
Registro electrocardiográfico
Radiografía de tórax (6/02/2017)
Cardiomegalia importante, signos de HCVP grado II, engrosamiento y calcificación pleural izquierdos. Figura 2
Radiografía de tórax lateral y posteroanterior
Analítica (6/02/17)
Urea: 23.0 mg/dL, Creatinina: 0.61 mg/dL, Na: 143 mmol/L, K: 4.1 mmol/L. Troponina: 37.56. NTproBNP: 9100pg/ml PCR: 0.03 mg/dL.Bil: 0.74 mg/dL, AST: 59 U/L, ALT: 46 U/L, FA: 89 U/L, GGT: 67 U/L, LDH: 169 U/L, Hemograma: Hematíes: 3.85 x 10^6/µL, Hemoglobina: 11.4 g/dL, Hematocrito: 36.7 %, MCV: 95.3 fL, RDW: 14.3 %, Leucocitos: 2.52 x 10³/µL, NE %: 75.0 %, Plaquetas: 90.0 x 10³/µL, MPV: 12.1 fL, Coagulación: TP INR: 1.15 INR, TTPA: 36.3 seg.
Ecocardiografía (6/2/17)
Ventrículo izquierdo, dilatado y remodelado, hipocinesia global generalizada con función sistólica severamente deprimida (FEVI: 25%). Insuficiencia mitral funcional grave (dilatación anular y retracción de ambos velos, “tenting”). Estenosis aórtica leve. Ventrículo derecho ligeramente dilatado con disfunción ventricular moderada. Insuficiencia tricuspídea trivial con presión pulmonar arterial estimada de 45 mm Hg. No derrame pericárdico. Arteria pulmonar dilatada. Vídeos 1-6
Resonancia magnética cardiaca (10-2-17)
Ventrículo izquierdo dilatado con mica con disfunción ventricular izquierda severa (VTD indexado: 126 ml/m2, FEVI: 18%) y derecha moderada (FEVD: 32%). Realce tardío de gadolíneo intramiocárdico en septo basal (estría miocárdica). Ausencia de signos de edema miocárdico o sobrecarga férrica. Insuficiencia mitral central funcional. Derrame pericárdico leve. Secuelas de empiema en pleura izquierda (base). Vídeo 7
Secuencias de realce tardío de gadolíneo: eje corto en segmentos medios, dos cámaras, tres cámaras y cuatro cámaras. Se objetiva captación intramiocárdica en segmentos basales septales (estría septal) de origen no isquémico
TC cardiaco (13-2-17)
Árbol arterial coronario epicárdico sin lesiones. Dominancia derecha. Raíz de aorta dilatada (senos 40mm; UST 32mm). Aorta ascendente media dilatada (38mm). Vídeos 8, 9, 10, 11, 12, 13
Con los hallazgos de las pruebas realizadas es diagnosticada de una miocardiopatía dilatada no isquémica de muy probable origen cardiotóxico.
Evolución en la planta de hospitalización (6 de febrero al 14 de febrero del 2017)
Durante su estancia hospitalaria la paciente evoluciona favorablemente. Se inicia tratamiento farmacológico según las guías de práctica clínica de insuficiencia cardiaca con beta-bloqueantes a dosis bajas (por tendencia a la bradicardia), antagonistas de los receptores de mineralocorticoides, no siendo factible el tratamiento con inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA) por hipotensión arterial sintomática incluso a dosis bajas (tratamiento al alta hospitalaria: Bisoprolol 2.5 mg un comprimido y medio en desayuno, aldactone 50 mg un comprimido en desayuno, furosemida 40 mg un comprimido en desayuno).
La paciente es derivada a la consulta de Cardio-Onco-Hematología, siendo valorada por primera vez a las dos semanas del alta hospitalaria).
Seguimiento en la consulta de Cardio-Onco-Hematología desde el alta hospitalaria hasta la actualidad
En la primera consulta específica de Cardio-Onco-Hematología, la enferma afirma mejoría de la disnea con disminución de los signos congestivos. Se inicia tratamiento con inhibidores del IECA a dosis bajas (enalapril 2,5 mg) con buena tolerancia a pesar de las bajas cifras de tensión arterial (< 90/60 mmHg en todas las consultas). Posteriormente, se sustituye el IECA por sacubitrilo-valsartan, inicialmente a dosis bajas (24/26 mg cada 12 horas) que pueden incrementarse progresivamente hasta alcanzar dosis medias (52/49 mg cada 12 horas).
Los síntomas de la paciente disminuyen sustancialmente durante el seguimiento. Esta evolución clínica se asocia con mejoría significativa de la función sistólica y reducción de los volúmenes ventriculares (por las ecocardiografías realizadas en la consulta y una nueva resonancia magnética realizada en agosto de 2017. Vídeos 13-14-15(ETT) Vídeo 16 (RM)
Comparación de los hallazgos de la resonancia magnética cardiaca (FEVI, FEVD, VTDVI indexado, VTSVI indexado).- Se objetiva una reducción de los volúmenes ventriculares con mejoría de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho
Evolución temporal de las cifras de péptido natriurético desde el ingreso hasta la fecha actual. Mapa de Salamanca en el que se muestra la distancia que recorre la paciente en la actualidad sin disnea (clase funcional I/IV NHYA)
Actualmente la paciente se encuentra asintomática, en clase funcional I/IV NYHA, confirmada por ergoespirometría (VO2 pico de 17,2 mL/kg/min, 99% del teórico).
Discusión
Clásicamente se ha considerado que el pronóstico de la miocardiopatía dilatada tóxica por antraciclinas era mucho peor que el de la miocardiopatía dilatada idiopática, con una mortalidad a cuatro años 3.5 veces superior1. Así mismo, otros autores han descrito una mortalidad de esta entidad a los dos años del diagnóstico de hasta el 60%2. Sin embargo, el análisis detallado de estos dos artículos evidencia que el porcentaje de pacientes con miocardiopatía dilatada tóxica entre los estudiados era muy limitado y que las causas de esta elevada mortalidad fundamentalmente fueron no cardiológicas. Por otro lado, recientemente, Fornaro et al.3 han publicado que pacientes con miocardiopatía dilatada tóxica de su centro hospitalario tienen un pronóstico más favorable que el de los estudios mencionados previamente1,2, no diferente al de los pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática.
Conclusiones
- En la actualidad, desconocemos el pronóstico real de la miocardiopatía dilatada tóxica, si este pronóstico es comparable con otras formas de miocardiopatía no isquémicas, está determinado por la gravedad de la disfunción cardiaca y la situación clínica, o si su patogénesis se asocia con un incremento en su impacto pronóstico.
- La historia natural a largo plazo de la miocardiopatía dilatada tóxica sigue siendo un tema de investigación abierto.
- Aunque no existe una amplia evidencia científica sobre el papel de los nuevos tratamiento farmacológicos de la insuficiencia cardiaca como el sacubitrilo-valsartan en este grupo de pacientes, nuestro caso clínico muestra que este fármaco puede “abrir un nuevo horizonte” en el tratamiento de estos enfermos, influyendo potencialmente en la mejoría de su pronóstico y calidad de vida.
Bibliografía
- Felker GM, Thompson RE, Hare JM, et al. Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. The New England journal of medicine 2000;342:1077-84.
- Swain SM, Whaley FS, Ewer MS. Congestive heart failure in patients treated with doxorubicin: a retrospective analysis of three trials. Cancer 2003;97:2869-79.
- Fornaro A, Olivotto I, Rigacci L, et al. Comparison of long-term outcome in anthracycline-related versus idiopathic dilated cardiomyopathy: a single centre experience. European journal of heart failure 2017
