Uno de los pilares clínicos fundamentales en los que en la actualidad se basa la estratificación de riesgo en pacientes con Síndrome de Brugada, es la presencia de síncope en la historia del paciente. Aquellos pacientes con un patrón tipo I espontáneo y con síntomas relacionados con la ocurrencia de una taquicardia ventricular o fibrilación ventricular recuperada, o bien con un síncope de origen no conocido, están en riesgo de presentar futuros eventos de arritmias malignas. En este sentido, para aquellos pacientes con Síndrome de Brugada con una historia de arritmias ventriculares malignas documentadas o un síncope de posible origen arrítmico, el implante de un desfibrilador automático representa la forma de tratamiento de primera elección.
En el Segundo Consenso sobre síndrome de Brugada, el implante de desfibrilador se recomienda para pacientes con un patrón espontáneo o inducido con fármacos que presentan historia de síncope, siempre que el síncope no esté originado por una causa identificable de origen no cardiaco. Y este aspecto es importante, debido no ya sólo al coste asociado de la terapia, si no cuando se tiene en cuenta la baja tasa anual de eventos arrítmicos en los pacientes asintomáticos o con síncope en general respecto a los recuperados de una muerte súbita por fibrilación ventricular (0,5% en asintomáticos, 0,6-1,9% cuando hay historia de síncope, y 7,7-10,2% tras una fibrilación ventricular), y al considerar la alta frecuencia de complicaciones en pacientes con síndrome de Brugada que reciben un desfibrilador implantable. Por lo tanto, es un aspecto relevante el poder identificar adecuadamente la causa del síncope en estos pacientes para tomar la decisión terapéutica mas adecuada y evitar terapias innecesarias no exentas de complicaciones. Diversos grupos han puesto de manifiesto cómo los pacientes con síndrome de Brugada presentan una gran propensión a presentar síncopes benignos de origen neuromediado, a parte de que muchos de ellos están en riesgo de presentar síncope por arritmias ventriculares malignas, lo que complica el escenario.
El trabajo de Sacher y col, es un intento de abordar dicho problema, es decir, de intentar conocer no sólo la incidencia del síncope en esta población de pacientes, si no además caracterizar el síncope en cada sujeto, y en función de su caracaterización clínica, observar cual es el resultado clínico durante el seguimiento a medio-largo plazo. El trabajo está realizado sobre un registro de 203 pacientes con síndrome de Brugada en un centro. Los autores identifican en esta población la existencia o no de síncope en cada paciente, bien como evento índice que significó el diagnóstico del síndrome o bien ocurrido en otro momento de la vida del paciente, bien antes o después del diagnóstico. Así clasifican a los pacientes en tres grupos: grupo 1 en el cual el síncope es de sospechado origen arrítmico, grupo 2 en el que se sospecha un origen no arrítmico y grupo 3 en el que el origen es dudoso por compartir características sugestivas de cada uno de los dos grupos previos. Las variables fundamentales en los que basan la sospecha arrítmica del síncope son la ausencia de pródromos (o pródromos breves de menos de 10 segundos), la pérdida de conocimiento de menos de un minuto, la ausencia de circunstancias desencadenantes y la recuperación rápida del estado de conciencia. En su serie de pacientes con síndrome de Brugada, el 28% presentan historia de síncope, cuya caracterización clínica detallada sugiere un origen arrítmico en el 40% de ellos, causa no arrítmica en el 30% de los pacientes y de causa dudosa en el restante 30% de los mismos. El dato fundamental del trabajo es que la ausencia de las citadas características de sospecha clínica de origen arrítmico del síncope presentaron una sensibilidad y valor predictivo negativo cercano al 100% en la predicción de la ausencia de arritmias ventriculares durante un seguimiento medio de 5 años. Así, de forma global en su serie, la tasa anual de eventos en pacientes con síncope fue del 1,9%, pero sólo los pacientes del grupo 1, los de sospecha de origen arrítmico del síncope, presentaron eventos en el seguimiento. Llegados a este punto, parece razonable entonces indicar un desfibrilador para proteger a los pacientes con un síncope con sospecha de origen arrítmico y no ponerlo en los que hay sospecha de un síncope benigno de origen neuromediado. Sin embargo, como se ha comentado, hasta en un tercio de los casos de síncope en pacientes con síndrome de Brugada, el origen del mismo es incierto. Los autores, dentro de su grupo de 17 pacientes del grupo 3, tuvieron una monitorización continua del ritmo durante el seguimiento en 12 de ellos, bien mediante un desfibrilador implantable (6 de ellos en los que la estimulación programada fue positiva y se decidió esa estrategia) o bien mediante un holter insertable en los 6 restantes. De los 17 pacientes, 7 permanecieron asintomáticos y 9 tuvieron recurrencia de síncope, 6 de características vasovagales, uno de ellos portador de desfibrilador en el que no se registró arritmia alguna, y 3 con un perfil idéntico al síncope índice, en los tres con ausencia de arritmias registradas en sus dispositivos de monitorización continua. Los autores, en vistas de estos datos promulgan que se implante un holter insertable en este grupo de pacientes con síncope inicial de origen incierto, mientras que el implantar un desfibrilador inicialmente sólo en los pacientes con síncope de sospechado origen arrítmico, podría ser una estrategia segura y efectiva.
Obviamente, el trabajo presenta importantes limitaciones derivadas de su metodología, y no se puede caer en la tentación de pensar que todo paciente que presenta síncope con pródromos va a presentar un excelente pronóstico. Sin embargo, tal y como se ha informado en trabajos previos (Take Y et al. Heart Rhythm 2012;9:752-759) el síncope con pródromos claros parece tener un carácter más benigno que el que no los tiene, y durante el seguimiento la tasa de eventos de arritmias ventriculares malignas es significativamente inferior (17% vs 58% a los 48 meses del síncope índice).
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22504046
Syncope in Brugada Syndrome Patients: Prevalence, Characteristics, and Outcome
Sacher F et al. Heart Rhythm 2012;9:1272-1279
