La displasia/miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho (D/MAVD) se caracteriza por el riesgo de arritmias ventriculares (AV) y muerte súbita cardiaca (MSC). Los autores del presente trabajo multicéntrico desarrollan un modelo para predecir, individualmente, el riesgo de AV/MSC en pacientes con D/MAVD.
En la D/MAVD existe acuerdo general de que la mayoría de pacientes con historia de AVs sostenidas o MSC resucitada se benefician de un DAI en prevención secundaria. Sin embargo, en prevención primaria no existe un esquema de estratificación de riesgo establecido, objetivo del presente trabajo. Para ello analizan 528 pacientes con diagnóstico definitivo (según criterios Task Force de 2010) y sin historia de AV sostenidas o MSC, extraídos de 5 registros en Norteamérica y Europa (14 centros). Se trata de un estudio de cohorte longitudinal, retrospectivo y observacional. El objetivo primario era el primer episodio de AV sostenida (definida como MSC, MSC abortada, TV sostenida, fibrilación o flutter ventricular (FV) o terapias apropiadas del DAI) tras el diagnóstico.
La edad media fue de 38,2±15,5 años, 44,7% varones. 64,4% de los pacientes tenían una mutación patogénica o una variante potencialmente patogénica. En un seguimiento medio de 4,83 años (rango intercuartil 2,44-9,33), 146 (27,7%) experimentaron AVs sostenidas (tasa anual de eventos 5,6%). El modelo de predicción del riesgo anual de AV se desarrolló empleando regresión de Cox con validación interna, con 8 variables potencialmente predictoras pre-especificadas: edad, sexo, síncope cardiaco en los 6 meses previos, TVNS, número de extrasístoles ventriculares (EV) en holter de 24h, número de derivaciones con inversión de onda T y fracción de eyección izquierda y derecha (FEVI/FEVD). Todas las variables se mantuvieron en el modelo final, a excepción de la FEVI.
El modelo diferenció adecuadamente entre los pacientes con y sin eventos, con un índice C corregido de 0,77 (IC 95%: 0,73-0,81). El beneficio clínico del modelo fue superior al actual algoritmo de consenso para implantar un DAI, cualquiera que fuera el umbral de riesgo potencial tomado como punto de corte para el implante, con una reducción del 20,6% en número de implantes pero con la misma proporción de pacientes protegidos (p<0,001 para el análisis por curvas de decisión/indiferencia). Así, aplicando el algoritmo de consenso de la Task Force se hubiese implantado DAI en 355 pacientes (67,2%) y protegido a 131 (89,9%) de los que posteriormente desarrollaron AVs. Comparativamente, para ofrecer el mismo nivel de protección (89,9%), el presente modelo hubiese resultado en 282 implantes (53,4%)
Una de las grandes ventajas del presente trabajo es el hecho de proporcionar el riesgo de AVs como un continuo en lugar de dividir los pacientes en riesgo alto, intermedio y bajo, información pronóstica que puede ayudar en la decisión de implante de DAI profiláctico. Es importante recordar, y los autores así lo hacen, que la D/MAVD es una enfermedad progresiva, por lo que los pacientes deberían ser periódicamente re-estratificados mediante la valoración de la FEVD, ECG y monitorización del ritmo cada 1-2 años, tal y como se sugiere en documentos de consenso.
La calculadora de riesgo está disponible en www.arvcrisk.com. A diferencia de la calculadora de riesgo para la miocardiopatía hipertrófica, ésta sólo ofrece el riesgo de AVs a los 5, 2 y 1 año, sin recomendaciones específicas de tratamiento en función de dicho riesgo (como el implante o no de DAI según recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología que sí ofrece la HCM SCD-risk calculator)
Es importante tener en mente varias limitaciones del trabajo: la población de estudio fue predominantemente de raza caucásica y con mutaciones fundamentalmente afectando a PKP2. Por tanto, su generalización a otros grupos étnicos o mutaciones es compleja. Por otro lado, al extraer dicha población de centros terciarios existe la clara posibilidad de un sesgo de selección de pacientes que podría sobreestimar el riesgo de AVs. Finalmente, cuantificación del riesgo no es equiparable a establecer claras indicaciones para el implante del DAI. Los autores inciden en esta idea, ofreciendo la herramienta como un elemento de discusión conjunta médico-paciente para poder tomar la mejor decisión basada en variables de uso cotidiano en la evaluación de pacientes con D/MAVD.
Así pues, y en conclusión, el presente estudio constituye la mayor cohorte hasta la fecha de pacientes con D/MAVD sin historia de arritmias ventriculares, sobre la que se ha desarrollado un modelo predictivo para estimar de forma individualizada el riesgo de una AV. Los resultados muestran un mejor rendimiento que el algoritmo propuesto en las guías de consenso y podría convertirse en el estándar a emplear en la decisión de implantar un DAI profiláctico en pacientes con D/MAVD
A new prediction model for ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
J Cadrin-TourignyEuropean Heart Journal (2019) 0, 1-9 doi:10.1093/eurheartj/ehz103Published ahead of print
