miocardiopatía arritmogénica
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RTG del VI para la predicción de arritmias en la miocardiopatía arritmogénica
- Categoría: Cardiología Hoy
La calculadora de riesgo de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC risk calculator), desarrollada en 2019, se ha consolidado como una herramienta ampliamente utilizada para estimar el riesgo arrítmico en pacientes que cumplen los criterios Task Force 2010, utilizando siete parámetros: edad, sexo masculino, taquicardia ventricular no sostenida, síncope, número de ondas...
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Daño miocárdico inducido por ejercicio físico en la miocardiopatía por desmoplaquina
- Categoría: Cardiología Hoy
Las variantes patogénicas en el gen de la desmoplaquina (DSP) predisponen al desarrollo de una miocardiopatía arritmogénica con afectación predominante del ventrículo izquierdo —término actualmente incluido dentro de la miocardiopatía no dilatada del ventrículo izquierdo (MNDVI)— caracterizada por una elevada incidencia de eventos arrítmicos, progresión a insuficiencia cardiaca (IC)...
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Desentrañando el riesgo arrítmico en portadores de FLNCtv
- Categoría: Cardiología Hoy
Las variantes de tipo truncamiento en filamina C (FLNCtv) se han identificado como una causa infrecuente pero relevante de miocardiopatía arritmogénica (MCA). Estas variantes se asocian a formas graves de enfermedad con elevado riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (MSC). La heterogeneidad fenotípica entre portadores dificulta la identificación de predictores de riesgo...
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Nueva calculadora de riesgo arrítmico en desmoplaquina
- Categoría: Cardiología Hoy
Las variantes patogénicas del gen de la desmoplaquina (DSP) están asociadas con el desarrollo de una forma distintiva de miocardiopatía arritmogénica conocida como miocardiopatía DSP1. Los pacientes con estas variantes tienen un alto riesgo de arritmias ventriculares (AV) sostenidas, pero las herramientas actuales para la evaluación individualizada del riesgo arrítmico han demostrado ser...
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Relación entre la afectación ventricular dominante y el pronóstico en la miocardiopatía arritmogénica
- Categoría: Cardiología Hoy
En los últimos años se ha hecho evidente que la miocardiopatía arritmogénica (MCA) muestra un amplio espectro de afectación ventricular. Se presenta un estudio cuyo objetivo fue evaluar el impacto pronóstico de la expresión fenotípica en los pacientes con MCA. Para ello, se recogen 446 pacientes diagnosticados de MCA en la unidad de miocardiopatía arritmogénica hereditaria de la...
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Utilidad del strain de VI y VD en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
- Categoría: Cardiología Hoy
Análisis de un registro multicéntrico prospectivo de pacientes (n = 109) con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) que fueron fenotipados clínicamente utilizando los criterios generales del Grupo de Trabajo Revisado de MAVD de 2010 y se sometieron a una ecocardiografía basal con strain. Se evaluó el rendimiento diagnóstico del strain del ventrículo izquierdo (VI) y...
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Seguimiento clínico de familiares de pacientes con MAVD: ¿cuándo y cómo?
- Categoría: Cardiología Hoy
Los familiares de pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) suelen presentar un elevado riesgo para desarrollar dicha patología, lo que obliga a frecuentes reevaluaciones. Este trabajo, tras un seguimiento a 136 familiares, determina predictores de riesgo del desarrollo de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, aportando así claves para...
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Capacidad pronóstica del genotipo frente a fenotipo en las miocardiopatías hereditarias
- Categoría: Cardiología Hoy
La clasificación actual de las miocardiopatías se basa en un modelo fenotípico. Sin embargo, la amplia heterogeneidad fenotípica que existe ocasiona solapamientos, especialmente en el diagnóstico de miocardiopatía dilatada (MCD) y miocardiopatía arritmogénica (DAV). Este trabajo analiza la capacidad predictiva de una clasificación de las miocardiopatías basada en el genotipo comparada...
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Miocarditis aguda: una vez más, el misterio se esconde en los genes
- Categoría: Cardiología Hoy
La miocarditis aguda condiciona en un tercio de los pacientes un daño miocárdico crónico que puede derivar en una miocardiopatía dilatada (MCD). Algunos estudios recientes han sugerido, además, la posible agregabilidad familiar y su relación con otras formas de miocardiopatía, como la miocardiopatía arritmogénica (MCA). Sin embargo, son escasos los estudios que ahondan en el sustrato...
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Valor de la estimulación programada en la estratificación de riesgo de AV de la miocardiopatía arritmogénica del VD
- Categoría: Actualizaciones Bibliográficas - Sección Electrof. y Arritmias
Estudio multicéntrico retrospectivo de pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (VD) sin historia previa de arritmias ventriculares (AV) sostenidas, en el que se evalúa el valor adicional del resultado de la estimulación programada en la estratificación del riesgo de muerte súbita de esta población, más allá y en conjunción con la calculadora de riesgo...
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Impacto del genotipo en la estratificación de riesgo en MAVD según la calculadora
- Categoría: Cardiología Hoy
Estudio multicéntrico de cohortes retrospectivo de 554 pacientes mayores de 14 años con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) definitiva (confirmada con los criterios diagnósticos Task Force) sin historia previa de arritmias ventriculares sostenidas.
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Miocardiopatía arritmogénica, más datos para la estratificación del riesgo
- Categoría: Cardiología Hoy
La miocardiopatía arritmogénica (MA) se asocia con un mayor riesgo de muerte súbita cardiaca. La estratificación del riesgo arrítmico es objeto de debate. El objetivo principal de este estudio observacional fue analizar los predictores de intervención apropiada e inapropiada del desfibrilador automático implantable (DAI) en pacientes con MA considerados de alto riesgo arrítmico.
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Cómo predecir el riesgo de muerte súbita en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
- Categoría: Actualizaciones Bibliográficas - Sección Electrof. y Arritmias
Estudio internacional multicéntrico en el que los autores desarrollan un modelo predictivo sencillo de valoración del riesgo de muerte súbita, basado en sólo 4 variables clínicas, en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.
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Papel de la RMC en la identificación de la miocardiopatía arritmogénica izquierda
- Categoría: Cardiología Hoy
La presencia de escara en resonancia magnética cardiaca (RMC) se ha asociado con un elevado riesgo de muerte súbita cardiaca en la miocardiopatía dilatada (MCD). Algunas etiologías genéticas de MCD producen un fenotipo con alta carga arrítmica, que se superpone con el concepto de miocardiopatía arritmogénica con afectación de ventrículo izquierdo (MAVI), para el cual no existen unos...
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Nueva clasificación de la miocardiopatía arritmogénica basada en el genotipo
- Categoría: Cardiología Hoy
La miocardiopatía arritmogénica (MA) presenta gran heterogeneidad en su forma de presentación desde el punto de vista clínico, genético y anatomopatológico. El objetivo de este estudio fue aportar un atlas coherente del estadio final de la MA que ilustre las relaciones entre las características clínicas, el genotipo y el perfil anatomopatológico en pacientes con esta enfermedad.
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Calculadora de riesgo de arritmias ventriculares en la miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho
- Categoría: Actualizaciones Bibliográficas - Sección Electrof. y Arritmias
La displasia/miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho (D/MAVD) se caracteriza por el riesgo de arritmias ventriculares (AV) y muerte súbita cardiaca (MSC). Los autores del presente trabajo multicéntrico desarrollan un modelo para predecir, individualmente, el riesgo de AV/MSC en pacientes con D/MAVD.
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Efectos del ejercicio físico en pacientes con miocardiopatía arritmogénica
- Categoría: Cardiología Hoy
El ejercicio físico agrava y acelera la evolución de la miocardiopatía arritmogénica MA, pero no hay datos que analicen los efectos negativos de la intensidad o de la duración del ejercicio en estos pacientes. El objetivo de este estudio fue analizar la asociación entre la duración/intensidad del ejercicio físico, y el pronóstico en pacientes con miocardiopatía arritmogénica (MA).