La miocardiopatía arritmogénica (MA) se asocia con un mayor riesgo de muerte súbita cardiaca. La estratificación del riesgo arrítmico es objeto de debate. El objetivo principal de este estudio observacional fue analizar los predictores de intervención apropiada e inapropiada del desfibrilador automático implantable (DAI) en pacientes con MA considerados de alto riesgo arrítmico.
Se incluyeron 65 pacientes adultos (mediana de edad 40 años, 48 hombres) con diagnóstico de MA a los que se les había implantado un DAI durante un periodo de 20 años, en prevención primaria (40%) o secundaria (60%). Los endpoints del estudio fueron las primeras intervenciones apropiadas e inapropiadas del DAI (descarga o estimulación antitaquicardia) después de la implantación del dispositivo.
Durante una mediana de seguimiento de 7,75 años tras la implantación del DAI, nueve pacientes murieron y seis fueron sometidos a trasplante cardiaco. Las intervenciones apropiadas del DAI ocurrieron en 43 pacientes (66,2%) e inapropiadas en 18 pacientes (27,7%). El análisis multivariable utilizando un modelo de riesgo de causa específica identificó tres predictores de intervenciones apropiadas del DAI: disfunción del ventrículo derecho (hazard ratio [HR] específico 2,85; intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 1,56-5,21; p < 0,001), edad < 40 años en el momento del implante (HR 2,37 específica; IC 95%: 1,13-4,94; p = 0,022) y antecedentes de taquicardia ventricular (TV) sostenida (HR 2,55 específico; IC 95%: 1,16-5,63; p = 0,020). No se encontraron predictores de descargas inapropiadas del DAI, y se describieron complicaciones relacionadas con la implantación del dispositivo en 12 pacientes.
La disfunción del ventrículo derecho, la edad < 40 años y el antecedente de TV sostenida fueron predictores de intervenciones apropiadas del DAI en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD). Los autores refieren que estos resultados pueden ser útiles para mejorar la estratificación del riesgo previa a la implantación de un DAI en estos pacientes.
Comentario
Se trata de un diseño retrospectivo, observacional, longitudinal y unicéntrico, con todas las limitaciones propias de este tipo de diseño, pero que nos aporta unos datos interesantes sobre una cardiopatía cada vez más presente en nuestra práctica clínica. La estratificación del riesgo arrítmico en la miocardiopatía arritmogénica es motivo de debate continuado. A pesar de tratarse de una patología de herencia autosómica dominante, la distinta penetrancia de la enfermedad entre portadores de la misma mutación, incluso miembros de la misma familia, y los factores ambientales y epigenéticos que parecen modificar el desarrollo de la cardiopatía hacen a menudo muy difícil la estratificación del riesgo arrítmico en esta población. Además, las descargas inapropiadas de DAI en estos pacientes (ocurridas en el 27,7% de los sujetos del estudio) constituyen un problema no desdeñable, que puede contribuir al deterioro de la función ventricular y limitar en gran medida la calidad de vida.
Los autores presentan los resultados de una población de 65 pacientes (el análisis final se realizó sobre 62 individuos por datos basales incompletos en tres pacientes) con MA que cumplían criterios diagnósticos de Task Force 2010, y de alto riesgo arrítmico, ya que todos eran portadores de DAI en prevención primaria (26 pacientes, 40%) o secundaria (39 pacientes, 60%), y todos ellos probandos. La mayoría de los pacientes (72,3%) tenían historia de TV sostenida previa al implante del dispositivo. La prueba de imagen para diagnóstico y seguimiento cuyos parámetros fueron analizados en el estudio fue la ecocardiografía. Se consideró afectación del ventrículo izquierdo en aquellos pacientes con fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) < 55%, y se valoraron las alteraciones de contractilidad regional y global como subrogado de disfunción ventricular derecha. El tamaño del ventrículo derecho fue valorado mediante diámetro del tracto de salida en plano paraesternal eje largo. Se analizaron además los exitus en el seguimiento, trasplantes, complicaciones relacionadas con los dispositivos, así como múltiples variables clínicas, entre ellas la clase NYHA (60% en NYHA I, 14% NYHA II, 12 pacientes en NYHA III o IV en el momento de la inclusión). Cabe destacar que el 66,2% de los pacientes recibieron al menos una descarga apropiada del DAI en una mediana de seguimiento de 7,75 años.
Los autores identifican en el estudio multivariable tres predictores independientes de descarga apropiada:
- La disfunción del ventrículo derecho.
- La edad más joven en el momento del implante (< 40 años, HR 2,37).
- Y los episodios de TV sostenida previos al implante. No se identificaron sin embargo predictores de descargas inapropiadas.
Las características de la población son similares a las representadas en estudios previos, y los resultados son consistentes con los publicados previamente de forma independientes, si bien se trata de una población amplia de sujetos de alto riesgo y estos predictores no han sido reportados previamente de forma combinada.
Dentro de las limitaciones a tener en cuenta en este estudio, cabe destacar la ausencia de datos de resonancia magnética cardiaca, técnica de referencia para el análisis morfológico y funcional del ventrículo derecho, que habría permitido un análisis de función cuantitativo y habría podido aportar más datos sobre la caracterización tisular y la afectación uni o biventricular, posibilitando quizás la identificación de otros predictores. Por otro lado, no se han tenido en cuenta en el análisis los resultados de estudios genéticos, dado que, como refieren los autores, solo estaban disponibles en un número limitado de pacientes, y que han de ser de gran interés a fin de correlacionar la mayor o menor agresividad o capacidad de afectación arrítmica de unas u otras mutaciones. En cualquier caso, los autores nos aportan datos que contribuyen a la estratificación de estos pacientes y al diseño de estudios que puedan profundizar y aportar nuevos datos, con el análisis de las citadas técnicas de imagen y de diagnóstico genético, en la caracterización del riesgo arrítmico de los pacientes con MA.
Referencia
- Olgierd Woźniak, Karolina Borowiec, Marek Konka, Alicja Cicha-Mikołajczyk, Andrzej Przybylski, Łukasz Szumowski, Piotr Hoffman, Krzysztof Poślednik, Elżbieta Katarzyna Biernacka.
- Heart 2022;108:22-28.
