Análisis de un registro multicéntrico prospectivo de pacientes (n = 109) con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) que fueron fenotipados clínicamente utilizando los criterios generales del Grupo de Trabajo Revisado de MAVD de 2010 y se sometieron a una ecocardiografía basal con strain. Se evaluó el rendimiento diagnóstico del strain del ventrículo izquierdo (VI) y el ventrículo derecho (VD) con el área bajo la curva ROC y el valor pronóstico con un análisis de Kaplan-Meier.
La edad media fue de 45,3 ± 14,7 años y el 48% de los pacientes eran mujeres. Se les realizó un seguimiento de 2,9 años de mediana. La estimación del strain de VD fue factible en 99/109 (91%) y el de VI fue factible en 85/109 (78%) pacientes. La prevalencia de MAVD según los criterios del Grupo de Trabajo Revisado de MAVD de 2010 es 91/109 (83%) y 83/99 (84%) en aquellos con mediciones de strain del VD. El strain global longitudinal del VD y strain de la pared libre del VD tuvieron un área bajo la curva ROC de 0,76 y 0,77, respectivamente (ambas p < 0,001). Se identificaron fenotipos anormales de strain global longitudinal VD (> −17,9%) y fenotipo strain de la pared libre del VD (> −21,2%) en 41/69 (59%) y 56/69 (81%) de sujetos, respectivamente, que no fueron identificados mediante criterios ecocardiográficos convencionales pero que cumplieron con los Criterios del Grupo de Trabajo Revisado de MAVD. El strain global longitudinal de VI no añadió valor diagnóstico, pero fue pronóstico para el compuesto de muerte (por cualquier causa), trasplante cardiaco o arritmia ventricular (rango logarítmico p = 0,04).
En este registro, la evaluación del strain del VD aportó valor diagnóstico a los criterios ecocardiográficos actuales al identificar a los pacientes que no cumplen los criterios ecocardiográficos, pero sí cumplen el diagnóstico de MAVD según los Criterios del Grupo de Trabajo de MAVD. El strain de VI no añadió valor diagnóstico incremental, pero sí valor pronóstico para identificar los pacientes de alto riesgo.
Comentario
Se trata de un registro multicéntrico prospectivo con pacientes con fenotipo clínico de MAVD en los que se hizo una ecocardiografía basal y se realizó por un laboratorio externo la medición del strain de VI y VD. El strain de VI es una práctica común en los laboratorios de ecocardiografía, no tanto el strain de VD1, pero llama la atención que en el 91% de los pacientes fue posible su estimación, por lo que parece que su realización es factible en la gran mayoría de pacientes.
Hablan de dos fenotipos anormales, tanto del strain global longitudinal de VD como de pared libre de VD, con un valor de corte del strain global >-17,9% concordante con otros estudios que daban cortes entre -18% y -20%. El strain de pared libre tuvo un valor de corte del -21%2. La evaluación del strain del VD aportó valor diagnóstico al identificar a los pacientes que no cumplen con los criterios ecocardiográficos actuales pero que cumplen el diagnóstico clínico de MAVD3-8. Por otra parte, el strain de VI no añadió valor diagnóstico incremental, pero sí valor pronóstico para identificar los pacientes de alto riesgo en el compuesto de muerte, trasplante o arritmia ventricular, por lo que estos datos apoyan realizar las tres mediciones9.
Por lo tanto, el strain es un dato más de apoyo en pacientes con sospecha de MAVD que no cumplen criterios ecocardiográficos actuales. La ecocardiografía es más accesible que la resonancia magnética cardiaca, no tiene contraindicaciones, tiene menor coste, no requiere administración de gadolinio y es más conveniente para realizar estudios seriados, ya que es más cómoda y rápida para el paciente.
Como limitaciones del estudio, los autores comentan que el strain no siempre es practicable en todos los pacientes, aunque sorprende que en más de un 90% de pacientes fue factible. También comentan la limitación que supone sacar datos de un registro con un número limitado de pacientes (n = 109), a pesar de ser un registro multicéntrico, que es algo habitual en este tipo de registros de miocardiopatías, lo cual puede sesgar los hallazgos pronósticos por el bajo número de eventos registrados. En este registro no tenían disponibles los datos del análisis genético, un dato que hubiera enriquecido el análisis. También se echa en falta poder disponer de una base de strain de un grupo de controles sanos para poder comparar, así como mayor diversidad étnica (95% raza blanca).
Probablemente en el futuro con la implementación de sistemas de inteligencia artificial y machine learning, la realización sistemática del strain será mucho más sencilla y podremos extraer más datos también de las técnicas de eco-3D.
Como conclusión el strain de VD (tanto global como de pared libre) fue útil para agregar valor diagnóstico en pacientes con sospecha de MAVD y el strain de VI aportó valor pronóstico. Su realización fue posible en la gran parte de los pacientes del registro por lo que se puede implementar en nuestra práctica habitual. En el futuro es probable que encontremos en las guías de MAVD el cálculo del strain para suplementar los datos ecocardiográficos.
Referencia
- Namasivayam M, Bertrand PB, Bernard S, Churchill TW, Khurshid S, Marcus FI, Mestroni L, Saffitz J, Towbin JA, Zareba W, Picard MH, Sanborn DY; North American ARVC Registry.
- Circ Cardiovasc Imaging. 2023 Dec 1;16(12):e015671.
Bibliografía
- Corrado D, Link MS, Calkins H. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.N Engl J Med. 2017; 376:61–72. doi: 10.1056/NEJMra1509267
- Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical diagnosis, imaging, and genetics of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia.J Am Coll Cardiol. 2018; 72:784–804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065.
- Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria.Circulation. 2010; 121:1533–1541. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827.
- Yoerger DM, Marcus F, Sherrill D, Calkins H, Towbin JA, Zareba W, Picard MH; Multidisciplinary Study of Right Ventricular Dysplasia Investigators. Echocardiographic findings in patients meeting task force criteria for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.J Am Coll Cardiol. 2005; 45:860–865. doi: 10.1016/j.jacc.2004.10.070.
- Haugaa KH, Basso C, Badano LP, Bucciarelli-Ducci C, Cardim N, Gaemperli O, Galderisi M, Habib G, Knuuti J, Lancellotti P, et al. Comprehensive multi-modality imaging approach in arrhythmogenic cardiomyopathy – an expert consensus document of the European Association of Cardiovascular Imaging.Eur Heart J. 2017; 18:237–253. doi: 10.1093/ehjci/jew229.
- Hoit BD. Right ventricular strain comes of age.Circ Cardiovasc Imaging. 2018; 11:e008382. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.118.008382.
- Prakasa KR, Wang J, Tandri H, Dalal D, Bomma C, Chojnowski R,James C, Tichnell C, Russell S, Judge D, et al. Utility of tissue Doppler and strain echocardiography in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2007;100:507–512. doi: 10.1016/j.amjcard.2007.03.053.
- Miles C, Finocchiaro G, Papadakis M, Gray B, Westaby J, Ensam B, Basu J,Parry-Williams G, Papatheodorou E, Paterson C, et al. Sudden death and left ventricular involvement in arrhythmogenic cardiomyopathy. Circulation.2019;139:1786–1797. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.037230.
- Badano LP, Kolias TJ, Muraru D, Abraham TP, Aurigemma G, Edvardsen T, D’Hooge J, Donal E, Fraser AG, Marwick T, et al. Standardization of left atrial, right ventricular, and right atrial deformation imaging using two-dimensional speckle tracking echocardiography: a consensus document of the EACVI/ASE/Industry Task Force to standardize deformation imaging. Eur Heart J Cardiovasc Img. 2018;19:591–600. doi:10.1093/ehjci/jey042.