Cardiología hoy | Blog Cardiopatías Familiares

  • Predicción de arritmias ventriculares en la miocardiopatía dilatada no isquémica

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La predicción del riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita (MS) en la miocardiopatía dilatada no isquémica (MCD) no está bien definida. El objetivo de este estudio fue desarrollar un algoritmo de estratificación de riesgo de eventos arrítmicos en MCD.

  • Predicción del riesgo en la miocardiopatía no compactada

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La miocardiopatía no compactada (MNC) es todo un reto para el clínico, ya que en realidad es una entidad heterogénea que engloba diferentes formas de presentación y con un pronóstico variable. Los autores de este trabajo se plantearon buscar los factores de riesgo asociados con el desarrollo de eventos cardiovasculares en la MNC, validar un modelo de predicción del riesgo de eventos e...

  • Estratificación del riesgo de arritmias ventriculares en pacientes con MCD no isquémica

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La estratificación del riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes con miocardiopatía dilatada (MCD) no isquémica se ha basado tradicionalmente en la fracción de eyección ventricular (FEVI). Sin embargo, la FEVI por sí sola no es un buen predictor de eventos arrítmicos. En los últimos años la detección de fibrosis miocárdica cuantificada a través de realce...

  • Edición génica mediante CRISPR en pacientes con amiloidosis TTR hereditaria

    | Categoría: Cardiología Hoy

    Se trata de un ensayo fase I que demuestra que la edición génica mediante CRISPR del gen TTR en pacientes con amiloidosis hereditaria es seguro y reduce significativamente los niveles plasmáticos de TTR.

  • Progresión de la fibrosis miocárdica en la miocardiopatía hipertrófica

    | Categoría: Cardiología Hoy

    Estudio observacional, retrospectivo en miocardiopatía hipertrófica que analiza la velocidad de progresión de la fibrosis miocárdica con realce tardío de gadolinio a lo largo del tiempo.

  • Concentración plasmática de transtiretina: ¿un marcador preclínico de amiloidosis cardiaca?

    | Categoría: Cardiología Hoy

    Diferentes trabajos apoyan el descenso de los niveles de transtiretina (TTR) como un marcador de la inestabilidad de la proteína, lo que potencialmente puede contribuir al desarrollo de amiloidosis cardiaca por TTR (ACTTR) tanto de tipo wild-type (ACTTRwt) como hereditaria (ACTTRh). Ambas entidades suelen manifestarse con como insuficiencia cardiaca. Sin embargo, se desconoce si unos niveles...

  • Amiloidosis TTR en IC con FEVI conservada sin hipertrofia ventricular

    | Categoría: Cardiología Hoy

    Durante los últimos años, se han publicado diversos trabajos que han demostrado una prevalencia significativa (13-17%) de amiloidosis cardiaca por transtiretina (ATTR) en pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) con FEVI conservada e hipertrofia del ventrículo izquierdo. Este descubrimiento unido a los avances diagnósticos mediante técnicas no invasivas y las opciones de tratamiento...

  • Miocardiopatía hipertrófica y RMC: estratificación eficaz de riesgo de muerte súbita

    | Categoría: Cardiología Hoy

    Estudio que tiene como objetivo evaluar el valor pronóstico de la resonancia magnética cardiaca (RMC) con realce tardío de gadolinio (RTG) para la estratificación del riesgo de muerte súbita cardiaca (MSC) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) en comparación con la puntuación de riesgo de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y los factores de riesgo tradicionales en un...

  • Características clínicas de la miocardiopatía hipertrófica en niños

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La miocardiopatía hipertrófica (MH) es un cuadro clínico complejo en el que poco a poco vamos poniendo luz gracias a los avances en técnicas de imagen y a los estudios genéticos. Sin embargo, todavía se sabe muy poco sobre la MH en niños.

  • Estenosis aórtica grave y amiloidosis cardiaca por transtiretina

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La asociación clínica entre la estenosis aórtica (EAo) y la amiloidosis cardiaca por transtiretina (ATTR) ha sido descrita en los últimos años; sin embargo, desconocemos si el diagnóstico concomitante de ATTR confiere peor pronóstico a los pacientes sometidos a un implante percutáneo de válvula aórtica (TAVI).

  • Afectación cardiaca en la enfermedad de Fabry

    | Categoría: Cardiología Hoy

    Como la mayoría de los artículos de revisión, este comienza describiendo la enfermedad de Fabry (EF) como una enfermedad rara ligada al cromosoma X, una mutación en el gen GLA que genera un déficit (completo o parcial) de la enzima alfa-galactosidasa A que conlleva a un acúmulo lisosomal de GB3 (globotriaosilceramida) con la posterior disfunción celular.

  • RMC y miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo

    | Categoría: Revista Española de Cardiología - Blog

    La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (MCAVI) se caracteriza por el reemplazo fibroadiposo de la pared de dicho ventrículo. Se trata de una patología hasta ahora poco estudiada y referenciada.

  • Disparidad e infrautilización de la RMC en el estudio de miocardiopatías

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La resonancia magnética nuclear cardiaca (RMC) es una prueba de imagen recomendada por las guías de práctica clínica en el diagnóstico de las miocardiopatías. Sin embargo, presenta un alto coste, requiere una gran cantidad de tiempo para su realización y su disponibilidad es todavía limitada en algunas regiones europeas.

  • El realce tardío anular (“ring-like”) como paradigma pronóstico

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La presencia de fibrosis en el ventrículo izquierdo (VI) mediante la detección de realce tardío por resonancia magnética cardiaca (RMC) se ha relacionado con eventos arrítmicos malignos en pacientes con arritmias ventriculares aparentemente idiopáticas. Con esta premisa, los autores han investigado el impacto pronóstico del fenotipo de realce anular (ring-like) de VI en este grupo de...

  • Actualización sobre muerte súbita en jóvenes

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La muerte súbita en pacientes jóvenes (menos 35 años) tiene afortunadamente una incidencia baja (1,3 casos/100.000 personas-año), sin embargo, supone un evento trágico para las familias que lo padecen dado su carácter inesperado. Un porcentaje alto de estas muertes son debidas a enfermedades cardiológicas hereditarias lo que supone un riesgo para los familiares de sufrir el mismo...

  • ¿Existe relación entre la inflamación y el síndrome de Brugada?

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La prevalencia y significación de las alteraciones estructurales en los pacientes con síndrome de Brugada (SBr) está aún en debate. Los autores del presente estudio investigaron la relación entre el test genético, las alteraciones electroanatómicas y el sustrato por anatomía patológica en los pacientes con SBr.

  • Rendimiento diagnóstico del test genético en atletas jóvenes con inversión de onda T

    | Categoría: Cardiología Hoy

    La inversión de la onda T (TWI) es un patrón común en pacientes con cardiomiopatía. No obstante, hasta un 25% de los atletas de origen africano o afrocaribeño y un 5% de los atletas caucásicos presentan TWI de significado clínico incierto a pesar de una evolución clínica exhaustiva y seguimiento a largo plazo.

  • Mejor trabajo de 2017 en imagen cardiovascular en cardiopatías familiares

    | Categoría: Revista Española de Cardiología - Blog

    Esta es la sección del blog dedicada a lo mejor de la literatura en cardiología en 2017. Hoy te contamos lo mejor del año en imagen cardiovascular aplicada a cardiopatías familiares.