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Progresión de la fibrosis miocárdica en la miocardiopatía hipertrófica

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Estudio observacional, retrospectivo en miocardiopatía hipertrófica que analiza la velocidad de progresión de la fibrosis miocárdica con realce tardío de gadolinio a lo largo del tiempo.

La fibrosis miocárdica cuantificada mediante realce tardío de gadolinio (RTG) en resonancia magnética cardiaca (RMC), proporciona información acerca del pronóstico en los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH). La extensión del RTG es un predictor independiente de eventos adversos (insuficiencia cardiaca progresiva y muerte súbita). Sin embargo, existe poca información acerca de la velocidad de progresión de la fibrosis miocárdica con RTG a lo largo del tiempo.

El trabajo que motiva la presente revisión del blog es un estudio observacional, retrospectivo llevado a cabo en dos centros (Toronto General Hospital y Tufts Medical Center HCM) durante los años 2004 y 2018. Se incluyeron 157 pacientes con diagnóstico de MCH, de los cuales 141 disponían de un test genético positivo, en el que se realizaron 2 exploraciones de RMC secuenciales separadas por un intervalo de 4,7 ±1,9 años. La mediana de seguimiento desde la RMC inicial hasta la evaluación clínica más reciente fue de 7,1 años. La edad inicial era de 46 ±14 años, siendo un 73% de los pacientes varones. Presentaban obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (gradiente >30 mm Hg) el 32%.

El objetivo primario del estudio fue analizar la prevalencia y la tasa de progresión del RTG en pacientes con MCH, así como su relación con las características de los pacientes y los resultados clínicos. Los estudios de RMC fueron analizados de forma ciega y se utilizó el software QMASS versión 7.4, en el que se generaba un volumen total de RTG expresado en gramos y porcentaje de la masa miocárdica total del VI.

En cuanto a los principales resultados, se observó que el 70% de los pacientes tenían RTG en el primer estudio en comparación con el 85% que presentaron realce en el segundo (p = 0,001). El grado de extensión del RTG aumentó significativamente entre las dos exploraciones, pasando de un 4 ± 5,6% a 6,3 ± 7,4% (p <0,0001), con una tasa promedio de progresión de RTG de 0.5%± 1.0%/año. El 7% desarrollaron un grado de RTG clínicamente relevante (> 15%) desde el valor inicial. Los pacientes que tenían más probabilidades de tener una tasa más alta de progresión de RTG presentaron una enfermedad más grave al inicio del estudio definida como: mayor masa de realce y extensión (> 8%) en la primera RMC, mayor masa ventricular izquierda (VI) (> 100 g/m2) y espesor máximo de la pared del VI (>20 mm), menor fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) (≤ 60%) y mayor frecuencia de aneurisma apical. Se observó una correlación significativa entre la magnitud de la progresión del RTG y la futura implantación de desfibriladores automáticos insertables (p = 0,004), deterioro de la fracción de eyección por debajo del 50% (p <0,0001), e ingreso por insuficiencia cardiaca durante el seguimiento (p = 0,0006).

Comentario

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad cardiaca genética más común. Se estima que aproximadamente 1 de cada 500 individuos padecen esta enfermedad. La fibrosis miocárdica es una característica patológica de la remodelación de la matriz extracelular, que puede promover alteraciones en la función ventricular. La RMC es la técnica gold estándar para el cálculo de volúmenes y masa cardiaca, además permite la caracterización tisular para la identificación de la fibrosis mediante las imágenes de realce tardío con gadolinio. La MCH es una enfermedad de progresión lenta en la que la fibrosis miocárdica es un proceso dinámico. Estudios previos han demostrado que la extensión del RTG tiene implicaciones pronósticas, habiéndose asociado la extensión con un mayor riesgo de muerte súbita y desarrollo de la etapa final de la MCH.

.@LuciaFGasso: "la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de progresión lenta en la que la fibrosis miocárdica es un proceso dinámico". #BlogSEC Tuitéalo

En el presente estudio se observa que aquellos pacientes con una presentación más severa de la enfermedad determinada en la primera RMC, presentan peores resultados clínicos al final del seguimiento (presencia de aneurisma apical, mayor extensión del RTG, masa y espesor miocárdico y presencia de una menor fracción de eyección del ventrículo izquierdo) con una mayor tasa de implante de desfibriladores, ingresos por insuficiencia cardiaca y mayor progresión al estadio final de la enfermedad. En consonancia con estudios previos, se observa el peor pronóstico que tienen aquellos pacientes con aneurisma apical, previamente considerado como “benigno”.

"Los pacientes que presentaban una enfermedad más grave al inicio del estudio, así como aquellos con aneurisma apical, se asociaron con una mayor progresión de realce tardío con gadolinio", destaca>@LuciaFGasso. #BlogSEC Tuitéalo

Entre las limitaciones del trabajo destacan el número modesto de pacientes incluido y la imposibilidad de sacar conclusiones con respecto a la relación entre la progresión de RTG y la muerte súbita cardiaca por falta de eventos en el seguimiento.

Finalmente los autores proponen la realización de RMC seriada temprana, de forma prudente, en aquellos pacientes con RTG como herramienta valiosa en la toma de decisiones y manejo de los pacientes con MCH. Si bien hay que tener en cuenta la logística de cada centro.

Lo más interesante del estudio es si permite dar alguna recomendación sobre la periodicidad del seguimiento con RMC en la MCH y si éstas deberían de diferenciarse en función del riesgo de progresión y pronóstico de cada paciente (presencia de aneurisma apical, mutación sarcomérica, disfunción ventricular, desarrollo de insuficiencia cadiaca, ausencia de RTG, etc.) o por el contrario, si deberían recomendarse a todos los pacientes por igual. Por lo general, en la actualidad, se realiza a criterio del centro, siendo necesario la unificación de criterios y recomendaciones en las guías de práctica clínica.

 

Referencia

Progression of Myocardial Fibrosis in Hypertrophic Cardiomyopathy: A Cardiac Magnetic Resonance Study

  • Habib M, Adler A, Fardfini K, Hoss S, Hanneman K, Rowin EJ, Maron MS, Maron BJ, Rakowski H, Chan RH.
  • JACC Cardiovasc Imaging. 2021 May;14(5):947-958. doi: 10.1016/j.jcmg.2020.09.037. Epub 2020 Nov 25. PMID: 33248971.

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