miocardiopatía hipertrófica

  • Aficamten: eficacia sostenida en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva

    Categoría: Cardiología Hoy

    Aficamten es un inhibidor selectivo de la miosina cardiaca de segunda generación desarrollado para modular la contracción miocárdica a nivel sarcomérico, reduciendo el exceso de acoplamiento entre la actina y la miosina subyacente a la miocardiopatía hipertrófica (MCH).

  • Mejora de biomarcadores con mavacamten en la MCH no obstructiva

    Categoría: Cardiología Hoy

    Entre un 30% y un 50% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) no presentan obstrucción dinámica en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (MCH no obstructiva, MCHno). En este fenotipo, los síntomas derivan fundamentalmente de la rigidez ventricular, la disfunción diastólica, la isquemia microvascular y las elevadas presiones de llenado.

  • SCOUT-HCM: un paso adelante en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica en adolescentes

    Categoría: Cardiología Hoy

    El estudio SCOUT-HCM, recientemente publicado en el New England Journal of Medicine, evalúa por primera vez el uso de mavacamten en población adolescente (12 a <18 años) con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO). Se trata de un ensayo fase III, doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo, que incluyó a 44 pacientes (23 en el grupo de tratamiento y 21 en el grupo placebo),...

  • Resultados preliminares de una nueva terapia génica en MCH por MYBPC3

    Categoría: Cardiología Hoy

    Este trabajo presenta los resultados iniciales del ensayo MyPEAK-1, el primer estudio en humanos que evalúa TN-201, una terapia génica para la miocardiopatía hipertrófica (MCH) asociada a variantes de pérdida de función (truncamientos) en MYBPC3. TN-201 es una terapia génica basada en virus adenoasociado serotipo 9 (AAV9) con especial tropismo por el miocardio que contiene una copia...

  • Variantes de efecto intermedio: las nuevas piezas del puzle en la miocardiopatía hipertrófica

    Categoría: Cardiología Hoy

    La miocardiopatía hipertrófica (MCH) se ha considerado tradicionalmente una enfermedad de base genética monogénica, producida por variantes patogénicas en genes sarcoméricos. No obstante, existe creciente evidencia de que el espectro genético de la MCH es mucho más complejo.

  • Los betabloqueantes en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, en entredicho

    Categoría: Cardiología Hoy

    Los betabloqueantes han sido el tratamiento inicial para la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO) sintomática, pese a la limitada evidencia sobre su eficacia real. El aficamten es un inhibidor de la miosina cardiaca que reduce los gradientes del tracto de salida del ventrículo izquierdo, mejora la capacidad de ejercicio y alivia los síntomas cuando se añade a la medicación...

  • Los efectos antifibróticos de eplerenona en miocardiopatía hipertrófica

    Categoría: Cardiología Hoy

    La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una entidad heterogénea en la cual la fibrosis miocárdica juega un papel esencial en la fisiopatología y pronóstico1. En los últimos años la fibrosis se ha posicionado como un determinante clave de la disfunción diastólica, la aparición de arritmias ventriculares2 (con el consecuente el riesgo de muerte súbita) y la progresión a insuficiencia...

  • Estudio ODYSSEY-HCM: mavacamten no despega en miocardiopatía hipertrófica no obstructiva

    Categoría: Cardiología Hoy

    La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad cardiaca genética más frecuente. Aunque el fenotipo obstructivo concentra la mayoría de las opciones terapéuticas actuales, hasta un 30-40% de los pacientes presentan formas no obstructivas, pudiendo asociar una alta carga de síntomas y con elevada limitación funcional.

  • Mejoría del strain auricular izquierdo tras el tratamiento con mavacamten en la MCHO

    Categoría: Cardiología Hoy

    Este subanálisis del estudio VALOR-HCM investigó los cambios en la función de la aurícula izquierda en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO) tratados con mavacamten.

  • Diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica basado en Z-score de grosores ventriculares

    Categoría: Cardiología Hoy

    Estudio observacional retrospectivo, multicéntrico, en el que se utilizaron tres cohortes diferentes: cohorte de referencia de adultos sanos (5.067 pacientes, mayores de 18 años con índice de masa corporal (IMC) entre 18-35 kg/m2 sin otras comorbilidades), cohorte de representación poblacional (43.239 pacientes con comorbilidades) y cohorte de pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH;...

  • Primeros resultados de una nueva terapia génica para la enfermedad de Danon

    Categoría: Cardiología Hoy

    La enfermedad de Danon es una enfermedad multisistémica hereditaria con un patrón de herencia ligada a X producida por variantes genéticas en LAMP2. La afectación cardiaca es especialmente grave en varones y se asocia al desarrollo de miocardiopatía hipertrófica de debut en la infancia o adolescencia con mala evolución que condiciona el pronóstico vital en caso de no recibir un trasplante...

  • Ensayo SEQUOIA-HCM: aficamten como tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica obstructiva

    Categoría: Cardiología Hoy

    Uno de los principales determinantes de la intolerancia al ejercicio y los síntomas limitantes entre los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO) es la elevación de la presión intracardiaca provocada por la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. El aficamten es un inhibidor oral selectivo de la miosina cardiaca que reduce los gradientes del tracto de...

  • Estimulación ventricular personalizada en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva

    Categoría: Actualizaciones Bibliográficas - Sección Electrof. y Arritmias

    Estudio prospectivo y aleatorizado en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva con gradiente medio-ventricular, que evalúa la viabilidad y eficacia de la estimulación cardiaca personalizada para reducir la obstrucción medio-ventricular.

  • 2024 Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy

    Categoría: Guías - Insuficiencia cardiaca y miocardiopatía

    Guía de práctica clínica sobre el manejo de la miocardiopatía hipertrófica.

  • Actualización en miocardiopatía hipertrófica. Donde estamos y hacia donde vamos

    Categoría: Reunión Anual de la Asociación de Insuficiencia Cardiaca de la SEC - 2024

    const iframe = document.querySelector('iframe'); const player = new Vimeo.Player(iframe); Moderadoras: María Luisa Peña Peña Ana Pérez Asensio Ponentes: El tratamiento farmacológico de la MCHO en el 2024Javier Limeres Freire Cirugía, ablación septal, e implante de MCP, ¿cuándo y a quién?Marta de Antonio Ferrer Prevención de la muerte súbita: cambios en las...

  • CardioPODCAST |3x02| Nuevas opciones terapéuticas en miocardiopatía hipertrófica obstructiva

    Categoría: CardioPODCAST

    Con la colaboración de: La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por un aumento de los espesores cardiacos que no se puede explicar solo por condiciones anormales de carga. Esta cardiopatía puede manifestarse de diversas maneras, una de ellas, como obstrucción del tracto de salida de ventrículo izquierdo, provocando en muchos casos un gradiente obstructivo significativo que impacta en...

  • Muerte súbita en jóvenes deportistas de la NCAA: 20 años de seguimiento

    Categoría: Cardiología Hoy

    Se trata de un estudio observacional prospectivo (aunque se incluyeron de forma retrospectiva los 2 primeros años) y que pretende estimar la incidencia de muerte súbita cardiaca (MSC) entre los jóvenes deportistas de la National Collegiate Athletic Association (NCAA) entre 2002 y 2022. Se evaluó también la evolución de la incidencia de MSC en el tiempo de seguimiento, las causas más...

  • R-carvedilol: una vieja alternativa para el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

    Categoría: Cardiología Hoy

    Dos de las características fisiopatológicas fundamentales de la miocardiopatía hipertrófica (MCH) son la hipercontractilidad miocárdica y los eventos arrítmicos. Los betabloqueantes constituyen en la actualidad el tratamiento de primera línea en la MCH obstructiva. Sin embargo, frecuentemente son mal tolerados debido a la reducción de la frecuencia cardiaca y a efectos adversos...

  • La valoración del realce tardío en la miocardiopatía hipertrófica mejora la estratificación del riesgo de muerte súbita

    Categoría: Cardiología Hoy

    Identificar a los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) candidatos a desfibrilador automático implantable (DAI) para la prevención de muerte súbita cardiaca (MSC) es crucial. El objetivo de este estudio fue validar externamente las guías de 2022 de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y otras clases de recomendaciones de implante de DAI (ICD-COR) y analizar la utilidad del...

  • Ejercicio intenso en pacientes con miocardiopatía hipertrófica

    Categoría: Cardiología Hoy

    El estudio intenta determinar si el ejercicio intenso en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MH) está relacionado con mayor mortalidad y/o arritmias ventriculares. Para ello los pacientes se clasifican en tres grupos en función de su actividad física: sedentarios, ejercicio moderado y ejercicio intenso.

  • Importancia de la obstrucción en la miocardiopatía hipertrófica

    Categoría: Sesiones

    En este CardioTV se pretende dar a conocer el papel de la obstrucción en la miocardiopatía hipertrófica e identificar las técnicas de provocación e imagen adecuadas para identificar la obstrucción.

  • Aneurisma apical en la MCH, ¿nuevo factor de riesgo para la toma de decisiones clínicas?

    Categoría: Cardiología Hoy

    Los aneurismas apicales no isquémicos se postulan cada día más como un nuevo factor de riesgo en el seguimiento de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH), sin embargo, sus repercusiones en la práctica clínica no escapan a controversia o disparidad entre profesionales.

  • CardioPODCAST |1x14| Paciente con miocardiopatía hipertrófica. Guía para el cardiólogo clínico

    Categoría: CardioPODCAST

    Cristina Goena Vives analiza con Esther Pérez David, Lorenzo Monserrat Iglesias y Alberto Forteza Gil la miocardiopatía hipertrófica, una cardiopatía con fenotipo y expresión génica compleja que no distingue entre género o raza y con una prevalencia considerable. En los últimos años se han dado grandes novedades en el campo de esta cardiopatía, tanto a nivel diagnóstico como...

  • Ablación septal por radiofrecuencia: nueva alternativa en el tratamiento de la MCH obstructiva

    Categoría: Cardiología Hoy

    En la actualidad, disponemos de opciones limitadas para el tratamiento invasivo de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) obstructiva que persisten sintomáticos o con gradientes muy elevados a pesar del tratamiento médico óptimo. El desarrollo de nuevas técnicas es una necesidad creciente, dado el aumento de los casos diagnosticados en nuestro medio.

  • Targeted therapies in genetic dilated and hypertrophic cardiomyopathies: from molecular mechanisms to therapeutic targets. A position paper from the HFA and the Working Group on Myocardial Function of the ESC

    Categoría: Guías - Insuficiencia cardiaca y miocardiopatía

    Posicionamiento de la Heart Failure Association y del ESC Working Group on Myocardial Function sobre dianas terapéuticas en miocardiopatías dilatadas e hipertróficas con causa genética.

  • Valor añadido de los nuevos marcadores de riesgo arrítmico por RMC para la MCH

    Categoría: Actualizaciones Bibliográficas - Sección Electrof. y Arritmias

    Interesante estudio multicéntrico, en el que se evalúa el papel de la inclusión o no, de los nuevos marcadores de riesgo de muerte súbita, basados en la realización de estudios de resonancia magnética cardiaca (RMC), en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH).

  • Inteligencia artificial y realce tardío sin contraste en la hipertrófica

    Categoría: Cardiología Hoy

    El estudio de realce tardío de gadolinio (TR) con resonancia magnética (RMN) cardiaca se ha convertido en la referencia en la valoración no invasiva de la estructura del miocardio, pero tiene el inconveniente obvio de que necesita la administración de contraste.

  • Progresión de la fibrosis miocárdica en la miocardiopatía hipertrófica

    Categoría: Cardiología Hoy

    Estudio observacional, retrospectivo en miocardiopatía hipertrófica que analiza la velocidad de progresión de la fibrosis miocárdica con realce tardío de gadolinio a lo largo del tiempo.

  • Miocardiopatía hipertrófica y RMC: estratificación eficaz de riesgo de muerte súbita

    Categoría: Cardiología Hoy

    Estudio que tiene como objetivo evaluar el valor pronóstico de la resonancia magnética cardiaca (RMC) con realce tardío de gadolinio (RTG) para la estratificación del riesgo de muerte súbita cardiaca (MSC) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) en comparación con la puntuación de riesgo de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y los factores de riesgo tradicionales en un...

  • Características clínicas de la miocardiopatía hipertrófica en niños

    Categoría: Cardiología Hoy

    La miocardiopatía hipertrófica (MH) es un cuadro clínico complejo en el que poco a poco vamos poniendo luz gracias a los avances en técnicas de imagen y a los estudios genéticos. Sin embargo, todavía se sabe muy poco sobre la MH en niños.

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