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Miocardiopatía hipertrófica y RMC: estratificación eficaz de riesgo de muerte súbita

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Estudio que tiene como objetivo evaluar el valor pronóstico de la resonancia magnética cardiaca (RMC) con realce tardío de gadolinio (RTG) para la estratificación del riesgo de muerte súbita cardiaca (MSC) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) en comparación con la puntuación de riesgo de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y los factores de riesgo tradicionales en un seguimiento de más de 10 años.

La importancia de este trabajo publicado en European Heart Journal - Cardiovascular Imaging es que se trata del primer estudio de seguimiento de más de 10 años en pacientes con MCH que evalúa el valor predictivo de la RMC-RTG. Para ello, entre enero de 2003 y abril de 2008, se incluyeron de forma prospectiva 220 pacientes consecutivos que acudieron a la consulta por sospecha o conocimiento de MCH y se sometieron a RMC-RTG. Se evaluaron los siguientes factores de riesgo clínicos de MSC: a) antecedentes de MSC; b) antecedentes de taquicardia ventricular espontánea; c) hipertrofia extrema (grosor máximo de la pared ≥ 30 mm); d) antecedentes familiares de MSC (≥ 1 familiar de primer grado, < 50 años); e) síncope inexplicable; f) gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) > 30 mmHg medido mediante Doppler de onda continua.

Finalmente, 203 de los 220 pacientes fueron incluidos para el seguimiento clínico en una mediana de 10,4 (5,4-12,8) años, con una tasa de seguimiento del 92,3%. El 61% fueron varones, media de 58 años y ligeramente sintomáticos. La mediana de la FEVI estaba preservada (71%), la mediana del grosor máximo de la pared era de 19 mm y 60 pacientes (30%) presentaban obstrucción del TSVI. El RTG estaba presente en el 70% de los pacientes con una cantidad de RTG globalmente baja (1,6% de la masa del VI) localizada predominantemente en la zona de hipertrofia.

La puntuación de riesgo de MCH de la ESC en el momento de la inscripción fue de 1,84, lo que indica un bajo riesgo de MSC a 5 años. Los factores de riesgo (FR) clínicos tradicionales para la MSC estaban presentes en una minoría de los pacientes: 20% (1 FR), 2% (2 FR) y 1% (3 FR). Ningún paciente presentaba más de 3 FR de riesgo clínicos de MSC.

En la cohorte global, las tasas de MSC fueron del 2,3% a los 5 años, del 4,8% a los 10 años y del 15,7% a los 15 años, independientemente de los modelos de riesgo establecidos. Una cantidad de RTG superior al 5% de la masa del VI vaticinó un mayor riesgo de MSC, con prevalencias de MSC del 5,5% a los 5 años, del 13,0% a los 10 años y del 33,3% a los 15 años. En contraste, los pacientes con una masa VI sin RTG o con un RTG ≤ 5% tuvieron un pronóstico favorable.

Así pues, los autores concluyen que:

  1. La RMC-RTG en pacientes con MCH permite una estratificación eficaz del riesgo de MSC para el pronóstico a largo plazo más allá de los modelos de riesgo establecidos, sugiriendo que debería añadirse a estos modelos para la toma de decisiones de implantación de desfibrilador (DCI) en prevención primaria.
  2. Aquellos pacientes con una cantidad de RTG nula o ≤ 5% parecen tener un pronóstico favorable, mientras que los pacientes con una cantidad de RTG > al 5% tienen un mayor riesgo de sufrir una MSC a los 10 y 15 años, independientemente de los modelos de riesgo establecidos.
  3. Los pacientes con una cantidad de RTG superior al 5% deben ser objeto de un seguimiento cuidadoso y en futuros estudios prospectivos se debería investigar si estos pacientes pueden ser candidatos adecuados para la prevención primaria del DCI durante el curso clínico.

Comentario

En las últimas décadas el tratamiento de la MCH ha cambiado enormemente. Una enfermedad genética que no hace mucho tiempo se consideraba de difícil tratamiento y pronóstico funesto, se ha convertido en una afección con opciones de tratamiento que alteran significativamente su curso clínico.

La mayoría de las personas con MCH experimentan síntomas mínimos a lo largo de su vida, pero algunos tienen el riesgo de sufrir arritmias ventriculares y MSC, sin duda la complicación más temida de esta entidad. La implantación de un desfibrilador (DCI) ha desempeñado un papel importante en la evolución de esta enfermedad, que ha pasado de tener un pronóstico ominoso a presentar unas tasas de mortalidad equiparables a las de la población general. Así, se busca un equilibrio entre la prevención de la MSC y la colocación innecesaria de DCI, lo que se evidencia en la evolución de los modelos de estratificación del riesgo de MSC para los pacientes con MCH. Lo que está siendo más complejo de solventar es conocer la proporción de pacientes con MCH en riesgo de MSC. Las estimaciones iniciales de centros especializados sugerían un riesgo del 3% al 6% anual, pero las primeras evaluaciones de riesgo exhaustivas basadas en un análisis retrospectivo de pacientes relativamente no seleccionados redujeron este riesgo de MSC anual a un 0,5-0,7%. La necesidad de disponer de un análisis poblacional bien diseñado para tomar decisiones clínicas individualizadas es necesario para una correcta identificación de aquellas personas de alto riesgo, sobre todo jóvenes y de mediana edad, por lo que se debe ser muy prudente a la hora de prescribir un DCI, por todo lo que supone.

En el momento actual, las recomendaciones de la ESC remarcan el uso de una puntuación de riesgo para estimar el riesgo a 5 años de sufrir una MSC para la toma de decisiones sobre el implante primario de un DCI. Si el riesgo es bajo (< 4%), el DCI no está indicado. Si es intermedio (4-6%), puede considerarse su implantación, y si el riesgo es superior al 6%, se recomienda su implante. Pero posteriores estudios han indicado que estos criterios no serían suficientes para identificar a las personas con mayor riesgo de MSC. Y aquí es donde juega un papel importante la RMC-RTG, ya que en la MCH se puede apreciar fibrosis miocárdica, sustrato potencial de arritmia ventricular maligna, y con el RTG podemos diagnosticarla con gran precisión.

Estamos ante un estudio con un seguimiento de más de 10 años, que intenta identificar parámetros de RMC para los pacientes MCH con riesgo de MSC, así como investigar el valor pronóstico de la cuantificación del RTG en relación con la MSC en comparación con la puntuación de riesgo de la ESC y los tradicionales factores de riesgo.

Durante el seguimiento 36 pacientes (17,7%) recibieron un DCI, y 53 (26,1%) fallecieron, de los cuales el 45,3% sufrieron una muerte cardiaca, incluida la MSC (14 pacientes). El resto de las muertes estuvieron relacionadas con cáncer, infecciones o accidentes. Los pacientes con MCH que sufrieron muerte cardiaca eran de mayor edad, con FEVI deprimida y el realce tardío era > 5% de la masa del VI, considerándose predictores independientes. Aquellos con RTG (+) tenían mayor riesgo de sufrir muerte por cualquier causa o cardiaca que los pacientes con RTG (-). Tras diferentes análisis, se comprobó que una extensión de RTG > 5% era el mejor umbral para predecir la MSC, por lo que concluyeron que los pacientes con MCH con una cantidad de realce tardío > 5% de la masa del VI en la cardiorresonancia sufrían con más frecuencia muerte súbita que aquellos con una cantidad ≤ 5%. Y estos últimos parecen tener un pronóstico similar con respecto a la MSC que los pacientes con MCH sin RTG.

.@Cardio_delaGuia: "Los pacientes con MCH que sufrieron muerte cardiaca eran de mayor edad, con FEVI deprimida y el realce tardío era > 5% de la masa del VI, considerándose predictores independientes". #BlogSEC Tuitéalo

Este trabajo tiene limitaciones, ya que no se realizaron técnicas de mapeo T1 y T2 (no disponibles en el momento de la inscripción de los pacientes), no se realizaron estudios genéticos de forma rutinaria, y no se incluyó a los pacientes en los que se implantó un DAI antes de la RMC. Además, la población del estudio era de bajo riesgo, por lo que estos resultados podrían no ser generalizados a pacientes de alto riesgo.

.@Cardio_delaGuia: "Los pacientes con MCH con una cantidad de realce tardío > 5% de la masa del VI en la cardiorresonancia sufrían con más frecuencia muerte súbita que aquellos con una cantidad ≤ 5%. #BlogSEC Tuitéalo

En este estudio, ni el riesgo de MCH de la ESC ni los factores de riesgo clínicos tradicionales identificaron a los pacientes con mayor riesgo de MSC en un seguimiento de 10 y 15 años, destacando el papel de la RMC-RTG como modificador del riesgo para clarificar el riesgo de MSC a más de 10 años en los pacientes con MCH, ya que subrayan que los pacientes clasificados como de bajo riesgo que presentan una carga de RTG superior al 5% podrían beneficiarse de un seguimiento más estrecho y ser candidatos adecuados para un DCI preventivo primario. El umbral de realce tardío del 5% puede tener valor clínico tanto en el pronóstico a medio plazo como a largo plazo de los pacientes con MCH.

.@Cardio_delaGuia: "Ni el riesgo de MCH de la ESC ni los factores de riesgo clínicos tradicionales identificaron a pacientes con mayor riesgo de MSC en un seguimiento de 10 y 15 años, destacando el papel de la RMC-RTG como modificador del riesgo". #BlogSEC Tuitéalo

Referencia

Long-term risk of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy: a cardiac magnetic resonance outcome study

  • Simon Greulich, Andreas Seitz, Diana Herter, Fabian Günther, Sabine Probst, Raffi Bekeredjian, Meinrad Gawaz, Udo Sechtem, Heiko Mahrholdt.
  • European Heart Journal - Cardiovascular Imaging, 2021. doi.org/10.1093/ehjci/jeaa423.

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