La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad cardiaca genética más común y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo es un hallazgo fisiopatológico frecuente, con un gran impacto en la morbimortalidad.
Las técnicas de reducción septal mejoran los síntomas ocasionados por la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI), con un potencial impacto sobre la mortalidad a largo plazo. Por más de 50 años, la miectomía quirúrgica ha constituido el estándar de oro para el tratamiento en pacientes sintomáticos, refractarios al tratamiento farmacológico. Desde hace más de 20 años existe la posibilidad de realizar procedimientos de reducción septal por vía percutánea, con buenos resultados periprocedimiento y a corto-medio plazo. Sin embargo, se desconoce por completo la evolución a largo plazo de los pacientes sometidos a una ablación miocárdica septal transluminal percutánea (PAMSTP).
En el estudio que comentamos, se realizó ablación septal con alcohol a un total de 952 pacientes afectos de MCH con OTSVI y síntomas graves consistentes en clase funcional III-IV New York Heart Association (NYHA) o síncope inducido por el ejercicio en los que se demostró un gradiente basal > 30 mmHg o provocable > 50 mmHg. La edad media de la cohorte fue de 55,7 +/- 14,9 años; el 59,2% fueron hombres; el 73,3% presentaban clase funcional III o IV NYHA; síncope el 50,3%; y el 10,3% presentaban un antecedente de muerte cardiaca súbita en la familia.
Los gradientes estimados por ecocardiografía se redujeron de 63,9 +/- 38,2 mmHg a 33,6 +/- 29,8 mmHg en reposo y de 104,6 +/- 44,0 mmHg a 56,5 +/- 41,0 mmHg en Valsalva (p < 0,0001, cada uno). La mortalidad periprocedimiento de la cohorte fue de 0,2% y en un 10% de los pacientes hubo que implantar un marcapasos definitivo.
Durante un seguimiento clínico medio de 6,0-5,0 años, 164 pacientes (17,2%) se sometieron a un procedimiento de reablación planificada, 18 pacientes (1,9%) se sometieron a miomectomía quirúrgica y 49 pacientes (5,10%) precisaron del implante de un desfibrilador automático implantable (DAI). El 0,07% de los pacientes (70 pacientes) fallecieron durante el seguimiento y la causa de muerte más frecuente fue de origen no cardiovascular (71%). La supervivencia estimada a 5 años fue del 95,8%, libre de eventos cardiovasculares fue del 98,6% y libre de eventos cardiacos fue del 98,9%. La estimación de los valores correspondientes a 10 años fueron 88,3%, 96,5% y 97,0%, y a 15 años fueron 79,7%, 92,3% y 96,5%.
Comentario
La MCH es la enfermedad cardiaca mono-oligogénica más frecuente, afectando a 1/500 personas de la población general. Una de cada cinco personas con MCH presenta síntomas, la causa más frecuente de los cuales se asocia con la presencia de OTSVI. El tratamiento médico fracasa en el control de los síntomas en un porcentaje relativamente bajo de los pacientes (5%), si bien se acompaña con un mal pronóstico a largo plazo. Las terapias de reducción septal, se establecen como la alternativa terapéutica para estos pacientes. A pesar de que la miectomía quirúrgica se ha establecido como el estándar de oro durante años, la ablación septal percutánea con alcohol también ha demostrado ser útil en el manejo de los pacientes refractarios, si bien se desconoce su efecto a largo plazo en estos pacientes.
El grupo de Hubert Segewiss, afincado en Alemania, posee la mayor experiencia europea actual en el ámbito de la ablación septal con alcohol, y ha estandarizado durante los últimos años la base de los procedimientos, contando con más de 170 publicaciones al respecto en revistas de alto impacto. El presente estudio agrupa la experiencia del grupo durante los últimos 20 años (1997-2017) con una cohorte de 1.014 pacientes representativa de la población con MCH habitual en las consultas de cardiopatías familiares; el grosor miocárdico máximo medio fue de 21 mm, con unos gradientes obstructivos marcadamente graves (basal medio de 64 mmHg y 105 mmHg post-Valsalva). Un 25% de los pacientes a los que se realizó el procedimiento no presentaban un gradiente basal > 30mmHg, lo cual indica la necesidad de indagar en la presencia de gradiente provocable mediante Valsalva o ecografía de esfuerzo en los pacientes sintomáticos. En únicamente 62 pacientes (0,06%) no se encontró una rama septal adecuada para el tratamiento percutáneo, lo que muestra que se trata de un procedimiento aplicable en la gran mayoría de los casos.
Respecto a la cohorte, hasta un 40% de los pacientes presentaban síncope de esfuerzo, con una clase funcional NYHA III-IV en el 73,3% de los pacientes. El 70% de los pacientes recibían tratamiento con betabloqueantes, un 26% con verapamil y el 1,4% restante con disopiramida. No se reporta el número de pacientes en tratamiento mixto con calcioantagonistas y betabloqueantes, y sobre todo con la asociación entre betabloqueantes y disopiramida. Finalmente, cabe destacar que el consumo medio de oxígeno calculado en la cohorte fue de 19 ml/kg/min, lo que ejemplifica las discrepancias entre la percepción subjetiva del clínico y la realidad de las pruebas complementarias.
Si bien se trata de un estudio retrospectivo, no aleatorizado y sin grupo de control, los resultados del procedimiento tanto a corto como a largo plazo se muestran favorables y consistentes en cuanto a seguridad, síntomas, resultados hemodinámicos y mortalidad. El descenso medio del gradiente calculado por ecografía tras el procedimiento fue del 50% y la tasa de complicaciones periprocedimiento baja, con una mortalidad del 0,003% y la necesidad de implante de un marcapasos definitivo en un 10% de los pacientes. Se realizaron ablaciones en un segundo tiempo planificadas, para evitar complicaciones periprocedimiento, en el 18% de los pacientes. Se desconoce el porcentaje de pacientes en los que se detectó una recidiva de OTSVI, su relación con la mortalidad o el número de terapias apropiadas en pacientes portadores de DAI, si bien en un 2% de los pacientes fue necesaria la realización de una miectomía quirúrgica, se implantó un marcapasos definitivo en el 2,6% de los pacientes y un DAI en el 5,1%. La supervivencia a largo plazo supera el 95%, siendo causa más frecuente de muerte la no cardiovascular, que se concentra en el subgrupo más añoso de la cohorte.
Así pues, la ablación septal percutánea con alcohol es un procedimiento factible, que en manos expertas se asocia con unos excelentes resultados y una baja tasa de complicaciones, consistentes en un seguimiento a largo plazo.
Referencia
Survival After Alcohol Septal Ablation in Patients With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy
- Batzner A, Pfeiffer B, Neugebauer A, Aicha D, Blank C, Seggewiss H.
- J Am Coll Cardiol. 2018 Dec 18;72(24):3087-3094.
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