Los aneurismas apicales no isquémicos se postulan cada día más como un nuevo factor de riesgo en el seguimiento de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH), sin embargo, sus repercusiones en la práctica clínica no escapan a controversia o disparidad entre profesionales.
Por este motivo, los autores de este estudio publicado en JACC: Cardiovascular Imaging, analizan la morfología, el curso clínico y el riesgo de eventos adversos en su cohorte de pacientes con MCH (Peter Munk Cardiac Center, Canadá).
Se incluyeron un total de 160 pacientes atendidos en este centro de un total de 5.300 de su serie de MCH, desde enero de 1997 hasta abril de 2021. Con una media de edad de 59,1 años, siendo la mayoría varones (71%). A lo largo de un seguimiento promedio de 6,2 años (+- 4,8 años) se registraron los eventos de muerte súbita cardiaca (9%), incluyendo como tales, terapia apropiada de desfibrilador y resucitación por parada cardiaca; evento tromboembólico o formación de trombo apical (2,9%) y disfunción ventricular izquierda de novo (9%). En el análisis se objetiva que los eventos en cada uno de los tres supuestos eran proporcionales al incremento del tamaño del aneurisma, en especial a partir de los dos centímetros.
Los autores del estudio concluyen que el tamaño del aneurisma es proporcional al riesgo de eventos adversos durante el seguimiento, para indicar el implante de DAI en prevención primaria (riesgo a 5 años de 9,7% frente al 2,9% de los menores de 2 cm, p 0,037), así como el inicio de anticoagulación profiláctica (hazard ratio 3,73 para aneurismas mayores de 2 cm).
Comentario
La MCH es una entidad relativamente frecuente (1 de cada 500 pacientes según algunas series) con un curso progresivo en el que evolutivamente puede comportar la aparición de eventos de muerte súbita, fundamentalmente arrítmicos, por lo que un adecuado seguimiento se vuelve imprescindible. Los criterios para indicar medidas en materia de prevención primaria han sido objeto de debate en los últimos años. Los scores manejados por las diferentes sociedades científicas han demostrado ser imperfectos para determinar el riesgo de muerte súbita cardiaca y han dejado al margen otras formas de presentación que fueron consideradas benignas, como el caso de la miocardiopatía hipertrófica apical, donde encontramos con mayor frecuencia aneurismas apicales (no siendo exclusivos de esta, como nos recuerda este artículo).
Los aneurismas apicales se han sugerido como factor de riesgo de eventos desde finales de la década de los 80, con trabajos como los de Alfonso et al1, pero sin contar con la suficiente potencia estadística como para poder sacar conclusiones. Si bien es verdad que la detección de aneurismas se ha limitado a la ecografía o ecografía con contraste inicialmente, la mayor accesibilidad a la resonancia magnética cardiaca ha facilitado su detección, revelando que se trata de una entidad infradiagnosticada en el seno de la MCH, lo que ha aumentado su interés como posible factor de riesgo de eventos. De hecho, en las últimas guías de AHA del año 2020 es incluido como tal en su algoritmo de decisión clínica.
En el presente artículo, Lee et al, realizan un estudio retrospectivo de los pacientes de su centro que presentan aneurisma apical, describiendo las características morfológicas de los mismos (tamaño, porcentaje de masa realzada, presencia de trombo en su interior…), así como los eventos en el seguimiento. Estructuran estos eventos en tres grupos: muerte súbita cardiaca (incluyendo como tal parada cardiorrespiratoria, taquicardia ventricular sostenida y terapia adecuada de DAI), tromboembolismo y desarrollo de disfunción ventricular izquierda (definida como fracción de eyección menor al 50% en reposo).
Los resultados que arroja son bastante llamativos; hay una mayor incidencia de todos los eventos de forma proporcional al tamaño del aneurisma en cuestión, con la excepción de los eventos tromboembólicos (no así en la presencia de trombosis apical, considerado como evento subrogado de ictus y analizado en un evento combinado aparte). De hecho, estos eventos parecen ser más manifiestos a partir de los 2 cm de diámetro del aneurisma (independiente del método de medida).
En cuanto al evento de muerte súbita, destaca que en la serie presenta un total de 14 eventos, que ocurren entre los 10 primeros años del seguimiento, siendo en algunos casos el evento de muerte súbita el momento de diagnóstico del aneurisma apical. Siete de estos eventos fueron terapias apropiadas de DAI, mayormente por taquicardias ventriculares. Solo 2 pacientes de los 14 cumplirían criterios de la ESC de alto riesgo (≥ 6% a los 5 años) y solo 4 en riesgo intermedio (4-6% a los 5 años).
En términos de ictus isquémico, no se encuentra asociación significativa con la presencia de aneurisma apical. Como se ha comentado anteriormente, consideran la trombosis apical como un evento combinado en el análisis, encontrándose significación y riesgo proporcional al tamaño del aneurisma (no se detecta trombo en aneurismas de menos de 1 cm y se incrementa por cuatro el riesgo en aneurismas mayores de 2 cm). La estratificación en los pacientes con fibrilación auricular (FA) mantiene que la presencia de aneurismas sigue siendo un factor independiente para el desarrollo de trombos, como cabría esperar.
Así mismo, el desarrollo de insuficiencia cardiaca (definida por parámetros de FEVI < 50%) se mostraba proporcional al tamaño del aneurisma, nuevamente con especial hincapié a partir de los 2 cm de diámetro. Otros marcadores asociados fueron el porcentaje de masa realzada (con cada incremento en el 10% de realce se multiplicaban los eventos por dos).
A pesar de estos resultados, tenemos que interpretarlos con cierta cautela. El diseño del estudio, retrospectivo y sin cohorte de comparación en pacientes sin aneurisma apical, abre la puerta a los posibles sesgos de selección que limiten la representatividad de la muestra, a pesar de mostrar una prevalencia similar a estudios previos (en torno al 3% de la muestra). Tal y como comenta en el editorial que acompaña al artículo el Dr. Elliott PM2, no sería descabellado pensar que la población esté sesgada hacia el espectro más grave de los pacientes con aneurismas apicales, y toman como referencia otros registros, como el Registro de Miocardiopatía Hipertrófica (HCMR en sus siglas en inglés) donde se detalla una menor prevalencia de eventos arrítmicos y terapias apropiadas en estos pacientes.
Es de destacar que en el texto se sugiere considerar la presencia de aneurisma apical como un factor independiente para el evento combinado de ictus y trombosis apical; en el material suplementario observamos que la mitad de los pacientes han presentado eventos de FA asociados en el seguimiento, seguramente no en el momento de diagnóstico, lo cual podría ocasionar un importante factor de confusión adicional.
A pesar de los posibles sesgos que tenga el diseño del estudio, una idea queda clara. Aunque la evidencia no sea suficiente para dar unas recomendaciones de cara a tratamiento, muy probablemente la presencia de aneurismas apicales (especialmente a mayor tamaño del mismo y con mayor compromiso de masa realzada en resonancia magnética) es un factor adicional que con cada vez más evidencia formará parte de la estratificación de riesgo de los pacientes con MCH. Es en los casos de incertidumbre, donde la presencia de aneurisma apical puede decantarnos hacia la indicación de DAI en prevención primaria, aunque por sí solo no debería ser la única indicación que lo sostenga. Queda en manos de estudios venideros perfilar el riesgo de eventos de estos pacientes en contexto de los demás factores de riesgo ya conocidos y su papel de cara a la indicación de la anticoagulación profiláctica.
Referencia
- Lee DZJ, Montazeri M, Bataiosu R, Hoss S, Adler A, Nguyen ET.
- JACC Cardiovasc Imaging. 2022;15(10):1696–711.
Bibliografía
- Alfonso F, Frenneaux MP, McKenna WJ. Clinical sustained uniform ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy: association with left ventricular apical aneurysm. Br Heart J. 1989;61(2):178–81.
- Elliott PM, Lorenzini M. Understanding the prognostic significance of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging.
