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Progresión de la fibrosis en la MCH: mecanismos e implicaciones clínicas

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La fibrosis miocárdica, detectada mediante las secuencias de retención tardía de gadolinio (RTG), es un potente predictor pronóstico en la miocardiopatía hipertrófica (MCH), y puede progresar a lo largo del tiempo. No quedan claros los mecanismos que contribuyen a dicha progresión. Este estudio trata de relacionar la progresión de la fibrosis con los mecanismos causales y sus implicaciones clínicas.

Con este objetivo se estudiaron retrospectivamente a 72 pacientes con MCH de bajo riesgo (no cumplían criterios para el implante de desfibrilador en prevención primaria según las guías, y algunos de ellos incluso carecían de datos morfológicos concluyentes de MCH, aunque tenían mutaciones relacionadas). El intervalo entre las dos resonancias magnéticas cardiacas (RMC 1 y RMC 2) fue de 5,7 +/- 2,8 años. El objetivo clínico combinado fue la suma de progresión de la insuficiencia cardiaca, la hospitalización de causa cardiológica y la aparición de taquicardias ventriculares. En la RMC 1, aparte de las secuencias de cine y las de RTG, se practicó, además, en 38 pacientes, un estudio de perfusión con adenosina y una espectroscopia con fósforo para estudiar el cociente fosfocreatinina/adenosina trifosfato, indicativo del estado energético del miocardio.

La cantidad de fibrosis se incrementó en el seguimiento, desde 4,98 gramos de media (rango intercuartílico 0,97-13,48) en la RMC 1 hasta los 6,30 gramos (rango intercuartílico 1,38-17,51) en la RMC 2. En el 26% de los pacientes este aumento fue superior a 4,75 gramos, y precisamente estos pacientes con mayor progresión de la fibrosis tenían más estudios de perfusión positivos y menos valor del cociente fosfocreatinina/adenosina trifosfato en la RMC 1 (p < 0,01 para ambos). Estos pacientes con más aumento de la fibrosis tenían también mayor adelgazamiento de pared, aumento del volumen de la cavidad ventricular y función sistólica más disminuida en la RMC 2. Además, eran pacientes en los que se observó una probabilidad cinco veces mayor de padecer el objetivo clínico combinado arriba mencionado (razón de probabilidad 5,04, intervalo de confianza (IC) 95%: 1,85-13,79; p = 0,002).

Los investigadores concluyen que la fibrosis miocárdica es progresiva en algunos pacientes con MCH, que son precisamente los que padecen un remodelado cardiaco adverso y mayor riesgo de padecer eventos clínicos adversos. El metabolismo energético deficiente de las células miocárdicas y las alteraciones de la perfusión parecen mecanismos causantes y potenciadores de dicha progresión.

Dr. Eduard Claver: "A más progresión de la fibrosis en la MCH, más riesgo de padecer remodelado adverso y eventos clínicos" #BlogSEC Tuitéalo

Comentario

La fibrosis tiene unas implicaciones pronósticas adversas en cualquier miocardiopatía, también en la MCH. Mediante las secuencias de RTG se detecta fibrosis en el 40-60% de pacientes con MCH. Chan et al; (Circulation 2014;130:484–95) siguieron a 1.300 pacientes con MCH a lo largo de tres años, y concluyeron que la presencia de RTG superior o igual al 15% de la masa del ventrículo izquierdo implicaba el doble de riesgo de muerte súbita, comparado con los pacientes sin RTG. Estos pacientes sin RTG tenían un pronóstico excelente. Así mismo, la presencia de RTG superior o igual al 20% de la masa predecía la caída de la fracción de eyección.

Sin embargo, la progresión de la fibrosis mediante la realización de RMC consecutivas en un mismo paciente no está demasiado estudiada, y es por esto que el presente trabajo de Raman et al; es relevante. Son 72 pacientes de bajo riesgo arrítmico no candidatos a desfibrilador. A lo largo del seguimiento se apreció que en un cuarto de ellos la progresión de la fibrosis era relevante, con un punto de corte que se estableció en un aumento de 4,75 gramos entre ambas RMC, que se relacionó con eventos clínicos y con datos morfológicos y funcionales de progresión de la enfermedad. La fibrosis progresó más en aquellos pacientes con disfunción microvascular medida mediante estudio de perfusión con adenosina y en los que tuvieron menor capacidad energética miocárdica medida mediante espectroscopia en la primera RMC.

"La realización de RMC consecutivas en pacientes con MCH permite conocer a los pacientes con mayor progresión de la fibrosis", asegura el Dr. Eduard Claver #BlogSEC Tuitéalo

El mensaje final sería que es conveniente realizar RMC consecutivas a lo largo del seguimiento en la MCH, ya que el grado de fibrosis puede variar, y que ello tiene implicaciones clínicas y de remodelado adverso.

Referencia

Progression of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy: mechanisms and clinical implications

  • Betty Raman, Rina Ariga, Marco Spartera, Sanjay Sivalokanathan, Kenneth Chan, Sairia Dass, Steffen E. Petersen, Matthew J. Daniels, Jane Francis, Robert Smillie, Adam J. Lewandowski, Eric O. Ohuma, Christopher Rodgers, Christopher M. Kramer, Masliza Mahmod, Hugh Watkins, y Stefan Neubauer.
  • European Heart Journal - Cardiovascular Imaging 2019; 20: 157–167.

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