El prolapso valvular mitral (PVM) se considera habitualmente benigno, pero cierta evidencia en los últimos años sugiere la existencia de una forma arrítmica de PVM incompletamente definida, que los autores pretenden clarificar en cuanto a su prevalencia, severidad e impacto pronóstico en el presente trabajo.
El PVM afecta aproximadamente al 2,4% de la población. Sus implicaciones vienen determinadas, fundamentalmente, por la presencia y severidad de la insuficiencia mitral y sus consecuencias, por lo que en grados menores ha sido tradicionalmente considerado como benigno. Sin embargo, algunos trabajos, incluyendo metanálisis, acerca del riesgo de muerte súbita y arritmias ventriculares en el PVM (con insuficiencia mitral o no complicada) han levantado la alerta de que un subgrupo de PVM, independientemente del grado de regurgitación mitral, podría no ser benigno y asociarse a un riesgo aumentado de arritmias y mortalidad. Es lo que podríamos llamar un fenotipo arrítmico del PVM, que los autores intentan caracterizar en el presente trabajo para determinar su prevalencia, severidad y relación con determinadas características del PVM.
Analizan una cohorte de 595 pacientes consecutivos evaluados en la Mayo Clinic (65±16 años, 47% mujeres) con PVM y evaluación clínica, arrítmica (ECG y holter 24h) y ecocardiográfica, con seguimiento a largo plazo. La carga y complejidad de arritmias ventriculares se estratificó siguiendo recomendaciones previas: no/trivial: ausencia de TV y frecuencia de extrasistolia ventricular <5%; leve: EV ≥5% y/o rachas de TV <120 lpm; moderada: rachas de TV entre 120 y 179 lpm; severa: TV ≥180 lpm y/o historia de TV/FV que motivase implante de DAI. El análisis fue estratificado por el tiempo de la monitorización holter como valoración arrítmica bajo manejo médico si la evaluación del ritmo se realizó con el PVM nativo, o valoración post-operatoria si se realizó tras reemplazo o reparación mitral; se excluyó a los pacientes portadores de DAI por TV/FV. Los modelos de regresión de riesgos proporcionales de Cox que analizaron la asociación de arritmias ventriculares con la evolución se ajustaron por edad, sexo, índice de comorbilidad, fracción de eyección, grado de regurgitación mitral y disyunción del anillo mitral de forma incremental.
Encuentran que las arritmias ventriculares son frecuentes (43% con, al menos, EV ≥5%), con frecuencia en forma de taquicardia ventricular (TV entre 120 y 179 lpm en 27% y ≥180 lpm en 9%). La presencia de arritmias ventriculares se asociaba con ser varón, prolapso de ambos velos, marcada redundancia de velos, disyunción del anillo mitral, mayores diámetros auriculares y ventriculares izquierdos e inversión onda T/depresión segmento ST (todas con p ≤ 0,001). Las arritmias ventriculares severas se asociaron de forma independiente con la presencia de disyunción del anillo mitral, la redundancia de los velos y la inversión onda T/depresión segmento ST (todas p < 0,0001), pero no con la severidad de la insuficiencia mitral o la fracción de eyección. La mortalidad global tras el diagnóstico de la arritmias (8 años: 13 ± 2%) se asoció con la severidad de la arritmia (8 años: 10 ± 2% en ausencia de arritmias ventriculares/triviales, 15 ± 3% en caso de leves y/o moderadas, y 24 ± 7% en arritmias severas; p=0,02).
El exceso de mortalidad fue significativo para las arritmias severas (HR univariante: 2,70; IC 95%: 1,27 a 5,77; p=0,01 vs no arritmia/triviales), incluso tras ajustar tanto por las características del PVM (HR ajustado: 2,94; IC 95%: 1,36 a 6,36; p=0,006) como por análisis estratificado en función del tiempo (HR ajustado: 3,25; IC 95%: 1,56 a 6,78; p=0,002). Las arritmias severas también se asociaron a unas mayores tasas de mortalidad, de implante de DAI y de ablación de TV, especialmente en pacientes con manejo médico (HR ajustado: 5,80; IC 95%: 2,75 a 12,23; p<0,0001), y más débilmente tras cirugía mitral (HR ajustado: 3,69; IC 95%: 0,93 a 14,74; p=0,06).
Durante la discusión los autores inciden en la elevada frecuencia de arritmias ventriculares en pacientes con PVM aislado, aunque la mayoría son leves a moderadas; las arritmias severas afectaron a menos de 1 de cada 10 pacientes. Las características más fuertemente asociadas con arritmias ventriculares severas fueron más específicas del PVM: la disyunción del anillo mitral y la redundancia de velos sugestivos de una degeneración mixomatosa avanzada, así como los cambios del ST y onda T sugestivos. La supervivencia global se asoció fuertemente y de forma independiente con las arritmias ventriculares severas, independientemente de las características basales (edad, sexo, comorbilidades,…) o las específicas del PVM (severidad de la insuficiencia mitral, FEVI, presencia de disyunción del anillo mitral,…). La supervivencia libre de eventos, incluyendo el implante de DAI o la ablación de TV, también se vio marcadamente afectada por la presencia y severidad de las arritmias ventriculares, en especial cuando se detectaron bajo manejo médico.
Concluyen que la documentación de arritmias ventriculares mediante monitorización holter fue frecuente pero raramente severa. Esta forma arrítmica del PVM se asoció de forma independiente con un fenotipo dominado por la disyunción del anillo mitral, marcada redundancia de los velos y anomalías de la repolarización. Las arritmias severas se asociaron de forma independiente con un exceso de mortalidad y una reducción de supervivencia libre de eventos. Por tanto, el PVM arrítmico es una entidad fuertemente asociada con el pronóstico que requiere de una evaluación cuidadosa del riesgo y estudios específicamente diseñados para su evaluación.
Entre las limitaciones cabe destacar que se trata de un estudio retrospectivo, a pesar de que los pacientes fueron adquiridos de forma consecutiva. El holter no se realizó de forma rutinaria en todos los pacientes con PVM, lo que podría suponer un sesgo de selección al haber incluido solo pacientes con síntomas que motivaron la realización del holter (aunque éstos no fuesen únicamente palpitaciones). Aunque los autores hablan de una débil asociación de las arritmias severas con la mortalidad, el implante de DAI y la ablación de TV tras la cirugía mitral, lo cierto es que el intervalo presentado y su amplio margen de confianza (0,93 a 14,74) hace pensar en un muy bajo número de pacientes/eventos analizados (solo 51) que, aunque sugiera dicha asociación, no permite excluir que la cirugía mitral pueda tener un efecto protector en las arritmias ventriculares desarrolladas tras la misma. No se realizaron estudios electrofisiológicos para evaluar el origen de los EV/TV (que se estimó en base al holter de 3 ó 12 derivaciones), ni RM cardiaca para valorar grado de fibrosis y su distribución, ni se emplearon grabadores de asa cerrada implantables para monitorización del ritmo a largo plazo. Todo ello permitiría estratificar y definir mejor el riesgo arrítmico del PVM.
Una de sus grandes fortalezas, como se menciona en la editorial acompañante, es la duración del seguimiento, que alcanza los 15 años, permitiendo la evaluación de la evolución tanto del manejo médico como tras la cirugía de reparación/sustitución mitral. Pero esa misma editorial, crítica con el trabajo y con un subtítulo tan provocador como “todos los caminos llevan a Roma” nos recuerda que no se excluyeron pacientes con insuficiencia cardiaca, la cardiopatía isquémica se diagnosticó solamente en base a la historia clínica, un 35% de los pacientes en el grupo de arritmia severa presentaban también insuficiencia mitral severa,… en definitiva, la población de estudio incluyó todas las potenciales situaciones que conducen a arritmias ventriculares, más que una verdadera y pura población de PVM “maligno”.
Para concluir, decir que se trata de la cohorte más grande publicada hasta la fecha sobre el PVM arrítmico que busca identificar un fenotipo asociado a un mayor riesgo de eventos en el seguimiento dentro de la gran población de pacientes con PVM. Una enfermedad mixomatosa avanzada con marcada redundancia y disyunción del anillo mitral son claves en el fenotipo arrítmico del PVM. Este fenotipo arrítmico se asoció con patrones ECG y morfológicos específicos, en particular cambios en el segmento ST/onda T, la presencia de disyunción del anillo mitral y marcada redundancia de velos, independiente de la severidad de la regurgitación mitral. Como habitualmente, son necesarios estudios prospectivos, multicéntricos y controlados, que evalúen la mejor forma de diagnosticar y la adecuada estrategia de manejo en pacientes de alto riesgo con PVM.
Presentation and Outcome of Arrhythmic Mitral Valve Prolapse
B. Essayagh et al. J Am Coll Cardiol 2020;76:637-49
