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Síncope en Pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica: ¿”Café para Todos”?

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La miocardiopatía hipertrófica viene definida por la existencia de una hipertrofia primaria y generalmente asimétrica del ventrículo izquierdo con un grosor máximo de la pared ventricular de al menos 15 mm en presencia de un ventrículo no dilatado. Se trata de una enfermedad genética de herencia autosómica dominante de penetrancia variable, debida mayoritariamente a mutaciones de diversas proteínas del sarcómero cardiaco.

Con una prevalencia en la población general estimada en 1:500 individuos, esta enfermedad presenta una mortalidad media anual de en torno al 1%. La muerte súbita es la causa de aproximadamente la mitad de las muertes y ocurre fundamentalmente en enfermos jóvenes y al menos la mitad de los casos ocurren cuando el sujeto realizaba ejercicio.

En la práctica clínica actual, la estratificación de riesgo de los enfermos está basada principalmente en una serie de variables clínicas “mayores” que son reflejo de la afectación miocárdica de base, y que, a excepción de la presencia de una parada cardiaca previa, hay escasas evidencias clínicas de la superioridad de cualquiera de ellos en cuanto a su valor predictivo de mortalidad (síncope inexplicado, historia familiar de muerte súbita precoz, grosor de pared ventricular de al menos 30 mm, respuesta anómala de la presión arterial al esfuerzo, taquicardia ventricular no sostenida). Es aceptado, sin embargo, que el riesgo de muerte súbita es superior cuantas más de estas variables confluyan en un mismo paciente.

En el estudio de Spirito y colaboradores, los autores estudian de forma retrospectiva y sistemática el significado pronóstico tanto de la ocurrencia de síncope neuromediado y de síncope inexplicado como de su relación temporal y etaria, en una cohorte de 1511 sujetos consecutivos con miocardiopatía hipertrófica procedentes de 6 centros italianos y norteamericanos. Aunque el riesgo de muerte súbita no fue, de forma estadísticamente significativa, superior en los sujetos con síncope neuromediado (52 sujetos, RR 0.91, p=1.0) o inexplicado (153 sujetos, RR 1.78, p=0.08), respecto a los sujetos sin síncope (1306 sujetos), el análisis de subgrupos aporta datos adicionales de interés: Así, la mortalidad fue superior en dos grupos de enfermos: aquellos con síncope inexplicado sucedido en los seis meses previos a la evaluación clínica inicial y el presentado por los enfermos con edad inferior a los 18 años. A la vista de estos datos, los autores se inclinan por recomendar la implantación profiláctica de un desfibrilador implantable en los sujetos con síncope inexplicado en el contexto de una miocardiopatía hipertrófica.

Varias consideraciones: Por una parte, debemos tener en cuenta la dificultad en poder identificar incluso con una anamnesis detallada el posible origen del síncope y que el etiquetarlo como inexplicado requiere que consideremos diversos potenciales mecanismos de pérdida de conocimiento en esta enfermedad, entre los que se incluyen, no sólo las arritmias ventriculares, sino la obstrucción dinámica del tracto de salida ventricular izquierdo y la vasodilatación periférica fruto de reacciones vasculares reflejas anómalas. En este sentido, las circunstancias en las que ocurre el evento pueden ser de gran ayuda para identificar el posible mecanismo del síncope, siendo sugestivo el origen arrítmico cuando la pérdida de conocimiento ocurre en reposo o con ligeros esfuerzos. Por otra parte, los resultados enfatizados son fruto de un análisis de subgrupos, con las limitaciones inherentes a dichos análisis, máxime en un estudio retrospectivo.

La anamnesis detallada, la investigación adecuada y completa de las posibles causas del síncope, la integración de dicha información con las características clínicas de cada paciente concreto, y una información precisa al paciente sobre el estado del conocimiento actual y de los riesgos y beneficios de las diferentes estrategias terapéuticas, deberían ser puntos clave en nuestra toma de decisiones clínicas en los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y síncope.

 

Syncope and Risk of Sudden Death in Hypertrophic Cardiomyopathy

Spirito P et al. Circulation 2009;119:1703-1710