Varón de 57 años, exfumador como único factor de riesgo cardiovascular, sin antecedentes familiares o personales de interés ni tratamientos crónicos que ingresa por disnea.
Historia actual
El paciente se encuentra asintomático desde el punto de vista cardiovascular hasta hace dos meses que comienza con disnea, inicialmente de grandes esfuerzos, que ha ido progresando rápidamente hasta hacerse de reposo en las últimas 48 horas. Además refiere hinchazón de miembros inferiores de instauración rápida sin otros síntomas de insuficiencia cardiaca.
Exploración física
Presión arterial 115/50 mmHg, frecuencia cardiaca 110 lpm, saturación arterial de oxígeno 88% con aire ambiente. Buen estado general, consciente, orientado, coloreado, taquipnea de reposo, normohidratado, normonutrido. Presión venosa yugular no elevada. Auscultación cardiaca rítmica, soplo holodiastólico en foco aórtico. Auscultación pulmonar con crepitantes bibasales. Edema con fóvea en miembros inferiores hasta rodillas.
Pruebas complementarias
Ecocardiografía transtorácica y transesofágica: VI severamente dilatado con hipertrofia moderada y función sistólica moderadamente afecta (FE 39%). VD dilatado con disfunción sistólica significativa. V. aórtica impresiona de bicúspide por existencia de rafe en la zona correspondiente a unión entre velos coronariano izquierdo y no coronariano. Se observa imagen hiperecoica en relación a la comisura situada a las 7 horas que produce fusión parcial de los velos y que protruye en el TSVI con un movimiento sincrónico al de los velos (no vibrátil), dimensiones máximas de 19x11 mm. No se observa una estenosis significativa. Insuficiencia aórtica severa a expensas de varios jets que ocupa la totalidad del TSVI con el de mayor cuantía con VC de 9mm flujo reverso holodiastólico en aorta torácico descendente y abdominal. Hipertensión pulmonar en reposo. Derrame pericárdico circunferencial severo sin datos ecocardiográficos de taponamiento.
Evolución y comentarios
El paciente ingresa en la Unidad Coronaria con diagnóstico de insuficiencia cardiaca aguda, con mejoría tras inicio de oxigenoterapia y tratamiento diurético.
Desde su ingreso el paciente presenta varios picos febriles, por lo que se extraen hemocultivos y, con sospecha de endocarditis infecciosa sobre válvula aórtica nativa, se inicia tratamiento antibiótico empírico con ceftriaxona, cloxacilina y gentamicina. Dada la negatividad de los hemocultivos, se realizan serologías de bacterias atípicas. Se completan estudios con ecocardiogramas seriados.
Durante su estancia en planta presenta fracaso renal agudo, plaquetopenia severa y alteración de las pruebas de función hepática. Se completan estudios por los especialistas correspondientes, sin que se obtengan enfermedades primarias de los órganos afectados.
Posterior evolución hacia shock séptico, por lo que el paciente ingresa en UCI, con empeoramiento del fracaso renal (FG mínimo de 15 mL/min) y plaquetopenia severa que contraindica la cirugía cardiaca.
Llegan entonces los resultados de los estudios microbiológicos, obteniendo IgM e IgG positivas (título de Ac IgG fase I 1:6400) para Coxiella burnettii, por lo que se sustituye tratamiento antibiótico por rifampicina, doxiciclina e hidroxicloroquina.
El paciente presenta buena evolución con tratamiento médico pudiendo ser intervenido a los 30 días del ingreso. Se realiza resección de la válvula aórtica nativa y sustitución por bioprótesis Triflecta número 21, anuloplastia mitral con anillo Simmulus número 28 y anuloplastia tricuspídea de De Vega modificada. Tras amplificación de DNA sobre la muestra de tejido se confirma infección por C. burnetii.
Tras la intervención presenta síndrome de bajo gasto cardiaco que requiere dosis altas de aminas vasoactivas y apoyo con balón de contrapulsación intraaórtico. Se realiza una ecocardiografía transtorácica de control que muestra un VI dilatado con disfunción sistólica severa (FE 31%), un VD con función sistólica afecta y una bioprótesis aórtica normofuncionante. El paciente pudo ser dado de alta a planta de hospitalización, y finalmente al domicilio después de 2 meses de ingreso.
En el seguimiento, nuestro paciente se encuentra en buena clase funcional y asintomático desde el punto de vista cardiovascular e infeccioso. Actualmente está a tratamiento con doxiciclina 100 mg/24h e hidroxicloroquina 200 mg/8h (hasta completar 18 meses), así como tratamiento de insuficiencia cardiaca.
Diagnóstico
- Endocarditis infecciosa subaguda por C. burnetti sobre válvula aórtica nativa, con insuficiencia severa.
- Disfunción biventricular secundaria. Insuficiencia cardiaca aguda y fracaso multiorgánico.
- Sustitución valvular aórtica por prótesis biológica y anuloplastia mitral y tricúspide.
- Trastorno avanzado de la conducción AV postcirugía. Implante de marcapasos bicameral.
Revisión
La fiebre Q, descrita por primera vez en 1937, es una infección ampliamente extendida en todo el mundo, probablemente infradiagnosticada. Está producida por Coxiella burnetii, una bacteria intracelular, que se transmite fundamentalmente por inhalación de aire contaminado procedente de animales infectados, por lo que suele afectar a personas en contacto con ellos (trabajadores de mataderos, ganaderos, veterinarios).
La fiebre Q pasa por una fase aguda y otra crónica que se corresponden con manifestaciones clínicas y respuestas serológicas diferentes. Tras una infección aguda, menos del 5% de los pacientes desarrollan una infección crónica, cuyas manifestaciones pueden aparecer al cabo de meses o años. Entre ellas, la endocarditis es la más frecuente (60-78%) y la más grave.
Se estima que representa en torno al 3% de todas las endocarditis. Afecta principalmente a varones en torno a los 40 años, pacientes inmunocomprometidos y embarazadas, y es más común en aquellos con alteraciones valvulares (degenerativas, reumáticas, congénitas o sifilíticas). De hecho se ha observado que en pacientes con fiebre Q, hasta el 30% tenían valvulopatías no diagnosticadas.
En la evolución de la enfermedad, es frecuente la aparición de síntomas constitucionales (malestar, debilidad, pérdida de peso, sudoración, fiebre) y manifestaciones extracardíacas (esplenohepatomegalia, insuficiencia renal, embolismos, rash cutáneo). El curso clínico subagudo, con manifestaciones clínicas poco específicas de endocarditis, unido a la baja sensibilidad de la ecocardiografía en la detección de vegetaciones y la negatividad de los hemocultivos confieren a esta entidad una elevada morbilidad y mortalidad, que se sitúa entre el 25 y el 60%.
En el tratamiento de la endocarditis por C.burnetii, la terapia combinada con doxiciclina e hidrocloroquina ha demostrado ser más eficaz que la monoterapia con tetraciclinas y se recomienda una pauta de al menos 18 meses, extendiéndose hasta 24 meses en los pacientes con válvulas protésicas.
Imagen 1. Imagen intraoperatoria. Vegetación sobre válvula aórtica nativa.
Vídeos
Vídeos 1 y 2
Ecocardiografía transtorácica. Ventrículo izquierdo severamente dilatado con función sistólica moderadamente afecta (FE 39%). VD dilatado con función sistólica afecta. Derrame pericárdico severo sin datos ecocardiográficos de taponamiento.
Vídeos 3 y 4
Ecocardiografía transesofágica. Válvula aórtica con gran vegetación dependiente sobre todo del velo coronariano derecho, con protrusión diastólica a tracto de salida de VI, que produce una insuficiencia severa.
Bibliografía
- Fenollar F, Fournier PE, Carrieri MP, et al. Risks factors and prevention of Q fever endocarditis. Clin Infect Dis 2001; 33:312.
- Million M, Walter G, Thuny F, et al. Evolution from acute Q fever to endocarditis is associated with underlying valvulopathy and age and can be prevented by prolonged antibiotic treatment. Clin Infect Dis 2013; 57:836.
- Diagnosis and management of Q fever--United States, 2013: recommendations from CDC and the Q Fever Working Group. MMWR Recomm Rep. 2013 Mar 29;62(RR-03):1-30.
Autores:
Sergio Santos Hernandez, Residente 5º año. Hospital Universitario de Cabueñes (Gijón, Asturias)
Berta Vega Hernández. FEA Cardidologia. Hospital Universitario de Cabueñes (Gijón, Asturias)
