Casos clínicos

Caso 7. Desafíando a la navaja de Ockham. Cuando lo más probable, no siempre es lo que es

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Presentamos el caso de un varón de 78 años que acudió al Servicio de Urgencias (SUH) por comenzar 10 días previos al ingreso con disnea progresiva y mareo con los esfuerzos. 

 

Historia actual

Presentamos el caso de un varón de 78 años que acudió al Servicio de Urgencias (SUH) por comenzar 10 días previos al ingreso con disnea progresiva y mareo con los esfuerzos. Como antecedentes personales, padece de hipertensión arterial, diabetes mellitus no insulinodependiente de 15 años de evolución y glaucoma. Se encontraba en tratamiento crónico con Enalapril 10 (1-0-0), Atenolol 50 (1-0-0), Metformina 850 (1-0-1), y con Timolol oftálmico (2 gotas en desayuno y cena, en cada ojo).

Exploración física

En la exploración física no presentaba ningún hallazgo relevante.

Pruebas complementarias

A su llegada al SUH se realizó un estudio rutinario basado en analítica, electrocardiograma y radiografía de tórax. En el electrocardiograma destacaba un bloqueo AV completo (BAVc) con escape de QRS estrecho a 40 lpm (Figura 1) y en la bioquímica, un potasio de 5.8 mEq/L. El paciente fue ingresado en planta de hospitalización con monitorización continua del ritmo cardiaco, con la sospecha de BAVc por causas corregibles. Se instauraron medidas correctoras de la hiperpotasemia, se suspendió el Atenolol y Timolol durante 48 horas, persistiendo el BAVc, motivo por el que el paciente fue programado para implante de marcapasos (MCP) definitivo.

Previo al implante del MCP, se solicitó ecocardiograma transtorácico (Vídeo 1) para descartar la presencia de cardiopatía estructural, con el siguiente resultado: un ventrículo izquierdo de tamaño y grosor normal, con fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada, sin alteraciones segmentarias de la contractilidad; y a nivel de la válvula mitral dos masas nodulares hiperecogénicas: la primera de ellas en el velo posterior mitral (21 x 21 mm), y la segunda en la unión mitroaórtica (27 x 24 mm), causando una insuficiencia mitral grado 2+.

Ante la presencia de estas dos tumoraciones, se solicitó una tomografía axial computarizada (TAC) torácica que mostró (Figura 2) a nivel de la válvula mitral y unión mitroaórtica una masa lobulada y completamente calcificada, confirmándose así el diagnóstico de calcificación caseosa del anillo mitral (CCAM).

Diagnóstico

Calcificación caseosa del anillo mitral (CCAM).

Evolución

Finalmente se procedió a implante de MCP bicameral, con buen resultado final, y resolución completa de la clínica del paciente. No se actuó quirúrgicamente sobre la CCAM, siguiéndose actualmente periódicamente mediante ecocardiografía.

Revisión del tema

La calcificación caseosa del anillo mitral (CCAM), también conocida como «caseoma», es una rara variante de la calcificación del anillo mitral que habitualmente acontece en mujeres, pacientes con hipertensión arterial, insuficiencia renal crónica y/o con trastornos en el metabolismo cálcico. La CCAM se produce como consecuencia de la degeneración caseosa del interior de la calcificación del anillo mitral –lo cual ocurre en el 0.6% de los casos; y anatomopatológicamente, se compone de una cubierta redonedada calcificada que presenta en su interior una mezcla de calcio, ácidos grasos y colesterol con aspecto característico en “pasta de dientes”.

Habitualmente cursa de manera asintomática, siendo su diagnóstico casual. Se trata de un raro hallazgo ecocardiográfico, que se comporta como una masa redondeada hiperecogénica con bordes calcificados, localizada con más frecuencia a nivel posterior del anillo mitral que no suele producir sombra acústica.

Cuando la CCAM se extiende hacia la unión mitroaórtica (como el caso presentado), puede cursar electrocardiográficamente con alteraciones en la conducción (entre un 26 y 70% según las diferentes series), debido a la cercanía del anillo mitral con la región del nodo auriculoventricular y el sistema His-Purkinje, generando retrasos de la conducción intraventricular.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con abscesos y tumores cardiacos, siendo de especial importancia la TAC en el diagnóstico definitivo por su capacidad para detectar la cubierta calcificada. La cardiorresonancia magnética también puede ayudar al diagnóstico, siendo típicamente hipointensa respecto al miocardio en las secuencias de T1 y T2, con una captación de contraste nula o muy discreta en la periferia de la misma.

En cuanto al tratamiento, se recomienda control evolutivo, reservando únicamente la cirugía para pacientes con disfunción valvular significativa o duda diagnóstica, habiéndose descrito en la literatura casos de resolución espontánea.

Consideramos nuestro caso de especial interés puesto que resume de forma fideligna esta entidad. En primer lugar desde un punto de vista clínico, posteriormente desde el diagnóstico por la imagen –con los típicos hallazgos de sospecha ecocardiográficos, como de confirmación mediante la TAC-; y por último con las complicaciones (trastornos del ritmo) que pueden ocasionarse, junto a una actitud terapéutica conservadora.

endocarditis fiebre

Imagen 1. 

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Imagen 2.

Vídeos

Bibliografía

  1. García-Ibarrondo N, M. Lang R. Calcificación caseosa del anillo mitral, un raro hallazgo ecocardiográfico. Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):828-831.
  2. Alkadhi H, Leschaka S, Pretre R, Perren A, Marincek B, Wildermuth S. Caseouscalcification of mitral annulus. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;129:1438–40.
  3. Fernández-Golfin C, Jiménez C, Centeno J. Calcificación caseosa del anillo mitral:papel de la cardiorresonancia. Rev Esp Cardiol. 2009;62:827–30.
  4. Deluca G, Correale M, Leva R, Del Salvatore B, Gramenzi S, Di Biase M. The incidence and clinical course of caseous calcification of the mitral annulus. J Am Soc Echocardiogr. 2008;21:828–33.

Autores:

Javier Borrego-Rodríguez: Residente 3º año Cardiología. Hospital Universitario de León

Miguel Rodríguez Santamarta: FEA Cardiología. Unidad de IC. Hospital Universitario de León