Casos clínicos

Caso 8. A propósito de un caso de síndrome de Austrian

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Varón de 49 años, fumador activo y consumo de tres cervezas diarias, sin otros antecedentes médico-quirúrgicos de interés. 

Historia actual

Acudió a Urgencias por síndrome febril de dos semanas de evolución, asociado a tos y expectoración verdosa, a lo que se añadió en los últimos días cefalea holocraneal intensa e importante malestar general.

Durante las primeras horas en Urgencias, presentó disminución progresiva del nivel de consciencia, hipotensión persistente pese a sueroterapia intensiva y oliguria, que llevaron a la intubación orotraqueal del paciente. 

Exploración física

Febril, taquicárdico y taquipneico. Palidez mucocutánea y sudoración profusa. La auscultación cardiaca era rítmica y se encontraba interferida por abundantes ruidos respiratorios, con roncus y sibilancias, especialmente en base pulmonar izquierda. 

Pruebas complementarias

Los análisis de laboratorio mostraron leucocitosis con neutrofilia, elevación de proteína C reactiva y procalcitoina y acidosis metabólica hiperlactacidémica. Se realizó una radiografía de tórax que mostró un infiltrado en lóbulo inferior izquierdo (Imagen 1). Además, dado el deterioro neurológico, se realizó una tomografía axial computarizada de cráneo, que no mostró alteraciones estructurales, seguida de una punción lumbar, obteniéndose líquido cefalorraquídeo de aspecto turbio, con hipoglucorraquia, aumento de leucocitos con 85% polimorfonucleares, y tinción de Gram con cocos Gram positivos.

Todo ello orientó a infección bacteriana sistémica con foco meníngeo y pulmonar, por lo que se extrajeron hemocultivos y se inició antibioterapia empírica intravenosa con ceftriaxona y azitromicina. El antígeno de neumococo en orina fue positivo y se aisló S. Pneumoniae en dos hemocultivos y en el cultivo de líquido cefalorraquídeo. 

Evolución

El paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos y en la evolución, destacaba presión arterial diferencial alta (Imagen 2) junto con la presencia de un soplo diastólico en foco aórtico II-III/VI a la auscultación, por lo que se realizó un ecocardiograma que mostró un ventrículo izquierdo hiperdinámico con engrosamiento del velo coronariano izquierdo y no coronariano de la válvula aórtica y prolapso de dichos velos con insuficiencia aórtica grave (Vídeo 1).

Se completó el estudio con un ecocardiograma transesofágico (Vídeo 2, 3, 4) que confirmó la presencia de endocarditis aórtica con insuficiencia aórtica muy grave, describiéndose imágenes sugerentes de vegetaciones en la superficie ventricular del borde libre de velos izquierdo (8 x 9 mm) y no coronariano (14 x 7 mm), así como pseudoaneurisma perforado de la raíz aórtica, que abarcaba la zona de la comisura y las adyacentes de los senos izquierdo y no coronariano, con fístula a aurícula izquierda, identificándose insuficiencia aórtica muy grave, con tiempo de hemipresión de 123 milisegundos (Imagen 3).

El paciente presentó una evolución tórpida durante el ingreso, con fiebre mantenida y fracaso multiorgánico, con necesidad de hemofiltración, por lo que se escaló antibioterapia a ceftarolina y meropenem y se comentó el caso con cirugía cardiaca, considerándose que el paciente no era candidato a cirugía de reconstrucción valvular aórtica y de raíz aórtica por riesgo quirúrgico inasumible en la situación clínica en la que se encontraba. Finalmente, el paciente presentó deterioro hemodinámico progresivo, con necesidad de dosis altas de noradrenalina y con arritmias que evolucionaron a rachas de taquicardia ventricular sostenida. Ante el mal pronóstico y la mala evolución, se decidió limitación del esfuerzo terapéutico sufriendo éxitus.

Diagnóstico

Síndrome de Austrian: neumonía, meningitis y endocarditis infecciosa aórtica por S. pneumoniae. Insuficiencia aórtica grave.

Revisión del tema

El síndrome de Austrian (SA) es un proceso agudo caracterizado por la presencia de neumonía, endocarditis y meningitis causada por S. pneumoniae. Su evolución es muy agresiva, con muy mal pronóstico y alta mortalidad, siendo la causa más frecuente la destrucción valvular. 

Suele afectar a pacientes con comorbilidades e inmunodeprimidos, así como fumadores importantes y con antecedentes de abuso en el consumo de alcohol y otras drogas.  
La endocarditis del SA se asienta fundamentalmente sobre válvulas nativas, la mayoría morfológica y funcionalmente normales, siendo excepcional sobre válvulas protésicas. Afecta con más frecuencia al lado izquierdo del corazón,  siendo la aórtica la válvula más frecuentemente dañada. En la mayoría de los casos, produce insuficiencia aórtica, siendo grave hasta en el 70%, y el gran tamaño de las vegetaciones predispone a la embolización sistémica. 

El diagnóstico del SA requiere alta sospecha clínica, por lo que es fundamental realizar exploración cardiaca ante la presencia de meningitis y neumonía por S. pneumoniae para descartar la presencia de endocarditis lo antes posible.

El tratamiento consiste en antibioterapia empírica precoz e intravenosa con ceftriaxona o cefotaxima más vancomicina. El uso de corticoides mejora el pronóstico, así como reduce la incidencia de sordera neurosensorial y secuelas neurológicas. Por último, incluye el tratamiento quirúrgico sobre la válvula cuando existe insuficiencia cardiaca progresiva, infección incontrolada y para la prevención de complicaciones embólicas, no obstante se deben equilibrar los beneficios de la cirugía con los riesgos que presenta el paciente. 

Imagen 1

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Imagen 2

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Imagen 3

caso 8 figura 3

Vídeos

Bibliografía

  1. A. Sousa et al. Clinical and microbiological characteristics of unusual manifestations of invasive pneumococcal disease. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2018;36(5):284-289.
  2. De Egea et al. Characteristics and Outcome of Streptococcus pneumoniae Endocarditis in the XXI Century. Medicine. 2015;94(39).
  3. M. Rodriguez Noguè et al. Síndrome de Austrian: Una rara manifestación de la enfermedad neumocócica invasiva. Presentación de un caso y revisión bibliográfica. Rev Esp Quimioter. 2019;32(2):98-113.

Autores:

Helena Contreras Mármol. Residente 3º año Cardiología. Hospital Virgen de la Salud, Toledo.

Mario Baquero Alonso. FEA Cardiología. Hospital Virgen de la Salud, Toledo.