Varón de 48 años, sin alergias conocidas. Antecedentes médicos de interés: tabaquismo importante (2-3 paquetes/día), hipertensión arterial no tratada y obesidad moderada, sin otros antecedentes de interés. De profesión, labrador.
Historia actual
Varón de 48 años, sin alergias conocidas. Antecedentes médicos de interés: tabaquismo importante (2-3 paquetes/día), hipertensión arterial no tratada y obesidad moderada, sin otros antecedentes de interés. De profesión, labrador.
Enfermedad actual
Regular estado general, con sudoración profusa. Constantes en urgencias: TA 200/81mmHg; FC 95lpm; SatO2 86% (FiO2 21%). Auscultación cardiaca: Ruidos rítmicos con soplo diastólico III-IV/VI más llamativo en borde paraesternal izquierdo. Auscultación respiratoria: Hipoventilación generalizada con crepitantes hasta campos medios. Edemas bimaleolares grado II/IV. Pulsos periféricos presentes y simétricos. Resto sin hallazgos.
Pruebas complementarias
- ECG al ingreso: Ritmo sinusal a 90 lpm. PR normal. QRS estrecho. Criterios de voltaje para hipertrofia ventricular izquierda. T negativa en cara lateral. (Imagen 1)
- Analítica urgencias: destaca Glucemia 185 mg/dl, PCR 60 y marcadores de necrosis miocárdica elevados(TnT US máxima 180 ng/ml, sin curva típica).
- Rx tórax: Cardiomegalia. Elongación aórtica.Engrosamiento hiliar. Edema intersticial bilateral. (Imagen 2)
- AngioTAC: Raíz aórtica y segmento proximal de aorta ascendente en el límite alto de la normalidad, con el resto de aorta de calibre normal, sin signos sugerentes de síndrome aórtico.Cardiomegalia ligera y derrame pericárdico de escasa cuantía. A nivel abdominal, únicamente destaca discreta hepatomegalia con esteatosis hepática. (Imagen 3)
- Ecocardiograma transtorácico: Destaca como hallazgo principal la presencia de una insuficiencia aórtica moderada-severasobre válvula trivalva, secundaria a dilatación de anillo aórtico. El ventrículo izquierdo está ligeramente dilatado (diámetro telediastólico de 60 mm) con hipertrofia concéntrica severa (15-16mm) y función sistólica global y segmentaria conservadas. Tanto el ventrículo derecho como el resto de válvulas no presentan hallazgos patológicos. (Imagen 4)
- Resonancia magnética cardiaca: El estudio fue de calidad técnica subóptima por falta de colaboración por parte del paciente para realizar correctamente apneas. El ventrículo izquierdo mostraba una hipertrofia excéntrica moderada, dilatación (volumen telediastólico de 124 ml/m2 y telesistólico de 50 ml/m2) y función sistólica segmentaria y global dentro de la normalidad (fracción de eyección del 60 %). El ventrículo derecho era normal en dimensiones y función sistólica. No se evidenció la presencia de edema ni alteraciones en la perfusión ni en el realce tardío con gadolinio.Se detectó una insuficiencia aórtica significativa, pero la mala calidad del estudio no permitió una cuantificación adecuada. Se observó una dilatación de la raíz aortica (senos de valsalva: 50 mm, 21 mm/m2) y porción tubular de aorta ascendente (48 mm, 20 mm/m2). No se observan signos de disección aórtica. (Imagen 5; Vídeo 1)
- Cateterismo cardiaco diagnóstico: El hallazgo principal es en la aortografía, donde se evidencia dilatación de aorta ascendente desde la raíz, con borramiento de los senos de valsalva, e insuficiencia aórtica de grado IV. Las arterias coronarias no presentaban lesiones angiográficas significativas. (Imagen 6; Vídeo 2)
- Ecocardiograma transesofágico: Se interrumpe por mala tolerancia dada la situación clínica del paciente (insuficiencia cardiaca). Únicamente se consigue visualizar una válvula aórtica trivalva con correcta apertura, sin poder valorar raíz aórtica ni la insuficiencia valvular. (Imagen 7)
- Análisis en planta de hospitalización: Destaca una insuficiencia renal moderada, con urea de 78 mg/dL, creatinina de 1,53 mg/dL y un filtrado glomerular estimado de 48,82 mL/minuto. Las enzimas hepáticas estaban ligeramente elevadas, y la hemoglobina glicosilada era de 7,8%. El resto de la bioquímica, así como el hemograma, eran normales.
Evolución
Durante su estancia en urgencias se realiza Angio-TAC para descartar síndrome aórtico agudo dada la presentación del paciente con emergencia hipertensiva, dolor punzante y elevación de TnTUS. El Angio-TAC es informado como normal, por lo que ante estas exploraciones complementarias iniciales se decide ingreso como IAMSEST Killip II y soplo aórtico a estudio.
Se realiza ecocardiograma transtorácico en el que destaca una insuficiencia aórtica moderada-severa sobre válvula trivalva, secundaria a dilatación de anillo aórtico. El ventrículo izquierdo está ligeramente dilatado con hipertrofia concéntrica severa (15-16mm) y función sistólica normal, sin alteraciones de la contractilidad segmentaria.
Al segundo día de ingreso el presenta un pico febril de 38.5º, sin foco infeccioso aparente, y con hemocultivos repetidos negativos. Ante la presencia en ETT de una insuficiencia aórtica moderada-severa, se realiza un ETE por sospecha endocarditis como posible etiología del cuadro clínico. La situación clínica del paciente hace que no tolere adecuadamente el procedimiento, y aunque no se observan signos claros de endocarditis, el estudio es de mala calidad y se interrumpe precozmente.
Posteriormente, el paciente permanece apirético, y sin nuevos episodios de dolor torácico, sin embargo se observa en ECG seriados negativización de la onda T en cara anterior con elevación progresiva de troponina por lo que se solicita cateterismo cardiaco diagnóstico, que objetiva una lesión no significativa en ACD y observa de nuevo la insuficiencia aórtica. Dado que no se observan estenosis coronarias que justifiquen el cuadro clínico, la TnT sigue en ascenso y se solicita una resonancia magnética cardiaca con petición de visualización de grandes vasos y cuantificación de la valvulopatía aórtica. La resonancia resulta negativa, descartándose signos de miocarditis o necrosis miocárdica, pero de nuevo se observa la IAo de apariencia moderada-severa.
Al 5º día de ingreso se objetiva nuevo pico febril de 38º, y episodio de fibrilación auricular rápida, con cardioversión farmacológica y eléctrica fallidas, en el contexto de descompensación leve de insuficiencia cardiaca, que a pesar del manejo óptimo farmacológico no presenta buena respuesta. Al sexto día, episodio compatible con EAP, por lo que a pesar de la negatividad de las anteriores exploraciones diagnósticas, ante la sospecha de causa del dolor torácico inicial que estuviera relacionada con la evolución tórpida del paciente, la insuficiencia aórtica y la no mejoría de tratamiento y sospechando endocarditis versus disección aórtica, junto a la inestabilidad hemodinámica, se decide sedación e intubación del paciente.
Se realiza nuevo ecocardiograma transesofácico, descartándose endocarditis y finalmente se objetiva una disección localizada de la raíz aórtica responsable de la insuficiencia aórtica severa, por lo que se contacta con Cirugía Cardiovascular para intervención urgente. (Imagen 8; Vídeo 3)
Intraoperatoriamente se objetiva disección tipo A, apreciándose rotura intimal circunferencial a nivel de la unión sinotubular originando un desgarro de todas las comisuras, siendo ese el mecanismo de la insuficiencia aórtica observada. (Imagen 9)
Durante su ingreso en la Unidad Coronaria tras la cirugía presenta una evolución lenta, aunque favorable, sin nuevos picos febriles y con mejoría de la clínica de insuficiencia cardiaca, siendo dado de alta al 7º día post-cirugía. Actualmente, a 7 años desde el diagnóstico, el paciente está clínicamente estable y asintomático desde el punto de vista cardiológico (NYHA I). En ecografías de control, se objetiva FEVI preservada con ligera hipertrofia ventricular izquierda; sin valvulopatías significativas.
Diagnóstico
- Disección aórtica aguda tipo A de Stanford.
- Insuficiencia aórtica severa secundaria a disección aórtica.
- Miocardiopatía hipertensiva.
Revisión del tema
La disección aórtica es una de las entidades comprendidas dentro del síndrome aórtico agudo, que incluye además al hematoma intramural y la úlcera penetrante. Clínicamente diferenciamos dos tipos en base a la clasificación de Stanford: A (afecta a aorta ascendente) y B (sin afectación de aorta ascendente).
Es bien conocida la alta mortalidad de la disección tipo A, estimándose que hasta el 50% de los pacientes sin tratamiento adecuado fallecerá en las 2 primeras semanas, con un 1-2% de mortalidad por hora de evolución sin tratamiento. La supervivencia a 5 años se estima en torno a un 10-20%. Suele ser resultado de la combinación de la degeneración de la pared aórtica, factores hemodinámicos del paciente (destaca HTA en un 75%) y la dilatación aórtica.
Clásicamente, destaca por un dolor torácico, que el paciente refiere como “desgarro” o “puñalada”, máximo desde el inicio de la sintomatología, pudiendo atenuarse posteriormente e incluso desaparecer, por lo que requiere una alta sospecha clínica. Puede ser de carácter migratorio, y acompañarse en función de esta migración de insuficiencia cardiaca (por insuficiencia aórtica) o incluso IAM por oclusión de la salida de las coronarias. Puede acompañarse además de síncope (20%), síntomas neurológicos (10%), taponamiento cardiaco (16%), derrame pleural, isquemia intestinal o renal…
El diagnóstico debe ser precoz, siendo fundamental además de una buena anamnesis y exploración física, la petición de pruebas complementarias dirigidas. Será imprescindible la realiza-ción inicial de Rx. Tórax (ensanchamiento mediastínico 80%), ECG (sobrecarga izquierda), Dímero D (<500ng/ml muestra un alto VPN). La ETT puede visualizar en muchas ocasiones la disección tipo A (S: 50-80% E: 70-90%; VPN: 60%), y otorga signos indirectos como la presencia y grado de insufi-ciencia aórtica, función ventricular o la existencia de taponamiento. La ETE (S: 90-100%; VPN: 86-99%) es muy útil en casos de inestabilidad hemodinámica, dada su facilidad para realizarse a pie de cama y quirófano, permitiendo planificar el tratamiento. La angio-TC (S, E, y VPN ≈100%) es la téc-nica más utilizada en la actualidad, permitiendo no solo el estudio de la vascularización distal a la disección, sino también el diagnóstico diferencial con otras entidades frecuentes como el trom-boembolismo pulmonar. La RM es de rendimiento similar al TC, pero de baja disponibilidad.
Respecto al tratamiento, el enfoque médico inicial consiste en la disminución inmediata de la PA y la FC hasta valores de TAS 120mmHg y FC<60lpm con fármacos intravenosos de vida media corta como el nitropusiato (vs nitroglicerina/nicardipino) y el esmolol (vs labetalol/metoprolol). El paciente debe ser urgentemente evaluado para reparación quirúrgica debido al riesgo de compli-caciones con compromiso vital.
Destacamos de nuestro caso la dificultad de poder llegar al diagnóstico dado que todas las explo-raciones iniciales realizadas para visualizar la aorta, resultaron normales. Fue la evolución tórpida y la alta sospecha clínica, lo que hizo volver a insistir en reanudar un diagnóstico diferencial inclu-yendo esta entidad, por lo que aprendemos de este caso que el dolor torácico sigue siendo un gran reto diagnóstico y que como cardiólogos clínicos, a pesar de que las exploraciones diagnósticas sean negativas debemos insistir cuando la sospecha clínica manda.
Imágenes
Imagen 1
Imagen 2
Imagen 3
Imagen 4
Imagen 4.2
Imagen 5
Imagen 6
Imagen 7
Imagen 8
Imagen 8.2
Imagen 8.3
Vídeo
Bibliografía
- Albarova, Oscar Gil. "Disección de Aorta Tipo A. Fisiopatología, Clínica, Estrategias Diagnósticas y Terapéuticas". Cirugía Cardiovascular 22, no. 6 (2015): 325–29. https://doi.org/10.1016/j.circv.2015.01.006.
- L.F. Hiratzka, G.L. Bakris, J.A. Beckman, R.M. Bersin, V.F. Carr, D.E. Casey, et al. 2010. ACCF/AHA/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologist, Society for Cardiovascular angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation, 121 (2010), pp. e266-e369.
- Bert-Jan H van den Born, Gregory Y H Lip, Jana Brguljan-Hitij, Antoine Cremer, Julian Segura, Enrique Morales, Felix Mahfoud, Fouad Amraoui, Alexandre Persu, Thomas Kahan, Enrico Agabiti Rosei, Giovanni de Simone, Philippe Gosse, Bryan Williams, ESC Council on hypertension position document on the management of hypertensive emergencies, European Heart Journal - Cardiovascular Pharmacotherapy, Volume 5, Issue 1, January 2019, Pages 37–46, https://doi.org/10.1093/ehjcvp/pvy032
Autores:
Alejandro J. Aguilella. Residente 2º año. Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia.
Clara Bonanad. Adjunta de Cardiología. Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia.
