Paciente mujer de 84 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento médico, hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo, enfermedad de Parkinson, bloqueo AV con implante de marcapasos DDD.
Historia reciente de cardiopatía isquémica con debut en forma de infarto agudo de miocardio inferior con elevación del segmento ST (IAMCEST) secundario a oclusión trombótica aguda de arteria coronaria derecha, tratada en otro centro con implante de stent convencional. Ecocardiograma transtorácico y tomografía axial computarizada (TAC) de tórax evidencian masa redondeada a nivel del anillo mitral posterior que produce insuficiencia mitral ligera. (Figura A. Flecha blanca).
Historia actual
Ingresa en nuestro un mes más tarde por presentar nuevo IAMCEST inferior.
Pruebas diagnósticas y tratamiento
La coronariografía evidenció nueva oclusión total de la arteria coronaria derecha. (Figura B). Se realizó tromboaspiración mecánica, obteniendo un material fibroso y blanquecino. (Figura C). Por la alta sospecha de que el material obtenido no es solamente trombo sino que más bien podría tratarse de un embolismo proveniente de una degeneración caseosa del anillo mitral posterior, la muestra fue enviada al laboratorio de anatomía patológica. Los resultados del estudio anatomopatológico evidenciaron trombosis con microcalcificaciones de apariencia caseosa. (Figura D, flecha roja). Así, el caso fue interpretado como un infarto al miocardio embólico secundario al material trombótico proveniente de la degeneración caseosa de la válvula mitral (DCVM). Se descartó la realización de intervención quirúrgica sobre DCVM dada la edad y las comorbilidades de la paciente.
Juicio clínico
Infarto al miocardio embólico secundario al material trombótico proveniente de la degeneración caseosa de la válvula mitral.
Revisión del tema
DCVM es una variante infrecuente de calcificación del anillo mitral, siendo más frecuente en ancianos, mujeres, enfermedad renal crónica y trastornos del metabolismo fosfocálcico. Es una rara evolución de la calcificación del anillo mitral debido a una transformación caseosa del material interno. A pesar del término caseoso, esta entidad no tiene relación con la tuberculosis.
El diagnóstico diferencial debe realizarse entre otras patologías que se manifiesten con masas en el anillo mitral como son abscesos miocárdicos, endocarditis infecciosa y tumores como el mixoma auricular. Debido a lo infrecuente de esta patología, puede ser diagnosticado erróneamente hasta por cardiólogos experimentados.
La DCVM se observa en la ecocardiografía transtorácica como una gran masa redondeada, de bordes suaves, ecodensa, con áreas ecolúcidas en su interior, que no deja sombra acústica posterior, habitualmente localizada a nivel del anillo mitral posterior. Otros estudios de imagen como el ecocardiograma transesofágico y el TAC se pueden realizar para obtener información más exacta sobre la localización o composición interior. En el TAC se observa como una imagen hiperdensa, redondeada, bien definida, sin captación de contraste. Aunque el estudio de elección es la RMN, sobre todo en los casos que existen dudas diagnósticas para evitar procedimientos quirúrgicos innecesarios, no se recomienda realizarla de rutina, ya que con la ecocardiografía transtorácica basta para el diagnóstico en la mayoría de los casos.
La presentación clínica más común es en forma de un incidentaloma durante una prueba de imagen cardíaca. Sin embargo, DCVM puede presentarse en forma de disnea, palpitaciones o síncopes debido a bloqueos AV por su cercanía anatómica con este; embolismos sistémicos como enfermedad cerebrovascular, colusión de la arteria central de la retina o síndrome coronario agudo como el caso que describimos. Los mecanismos de embolización más frecuentes son las embolias de pequeñas zonas calcificadas, ulceraciones de la superficie complicadas con la formación de trombos y posterior embolización o las fístulas de material caseoso a la luz auricular o ventricular izquierda. Actualmente no existe consenso acerca del manejo óptimo de esta patología. Las indicaciones actuales de cirugía incluyen, la disfunción de la válvula mitral, bien sea estenosis o insuficiencia, manifestaciones embólicas o cuando es imposible descartar la existencia de patología tumoral. La anticoagulación debe ser considerada en pacientes con DCVM que presenten manifestaciones embólicas. En nuestro caso se optó por un tratamiento conservado debido al alto riesgo quirúrgico.
Imágenes
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Bibliografía
- Elgendy IY, Conti CR. Caseous calcification of the mitral annulus: a review. Clin Cardiol. 2013 Oct;36(10):E27-31. doi: 10.1002/clc.22199.
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- A. Martínez, De Alegría Alonso et al. Necrosis licuefactiva del anillo mitral. Elsevier Radiología.
- Pradella et al. Caseous Calcification of the Mitral Annulus Radiology Case. 2019 Jan; 13(1):1-10
Autores:
Bernardo Ayala: Residente 2º año de Cardiología. Hospital Clínic de Barcelona
Leticia Castrillo: Residente 2º año de Cardiología. Hospital Clínic de Barcelona
Anthony Salazar: Residente 2º año de Cardiología. Hospital Clínic de Barcelona
