Mujer de 44 años que consultó en el servicio de urgencias por dolor centrotorácico de características opresivas mientras caminaba, con irradiación hacia ambos brazos, y de 1 hora de duración, sin cortejo vegetativo asociado.
Historia actual
Mujer de 44 años que consultó en el servicio de urgencias por dolor centrotorácico de características opresivas mientras caminaba, con irradiación hacia ambos brazos, y de 1 hora de duración, sin cortejo vegetativo asociado. Como antecedentes personales destacaba una fórmula ginecológica G1P1 (hacia 9 años) con HTA gestacional sin preeclampsia, tabaquismo de 5 cigarrillos/día y una hipertensión arterial grado I, habiéndose descartado causas secundarias en un médico privado el año previo de la consulta a urgencias. Estaba en tratamiento con ramipril 10 mg/día y torasemida, 3 comprimidos/semana.
Exploración física
- Constantes vitales: TA 200/110, FC 112 lpm, apirética, saturación 98%.
- Auscultación cardiaca: ruidos rítmicos sin soplos.
- Auscultación respiratoria: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.
- Miembros inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos periféricos conservados.
Pruebas complementarias
Durante la estancia en urgencias se realizó un electrocardiograma, que mostró ascenso menor de 1 mm en DI, avL y V5-V6 con ondas T picudas en V4-V6. Los ECG que se hicieron posteriormente no mostraron cambios eléctricos. Analíticamente se obtuvo una troponina T ultrasensible inicial normal, con una segunda determinación a las 3 horas de 882 pg/ml, por lo que se decidió ingreso en la Unidad Coronaria para realización de coronariografía preferente ante el diagnóstico de IAMSEST de alto riesgo. En el cateterismo se observó una coronaria derecha dominante, con disminución de su calibre compatible con una disección coronaria espontánea (vídeo 1). La circunfleja era no dominante, de gran calibre y de forma muy distal parecía observarse otra disminución del calibre compatible con otra disección coronaria espontánea. La descendente anterior era de buen calibre y no presentaba lesiones. Se decidió manejo conservador con ausencia de intervención percutánea. Los valores máximos de troponina alcanzaron los 1550 pg/ml.
Durante la hospitalización en el Servicio de Cardiología se amplió el estudio de forma multidisciplinar con Medicina Interna en busca de causas secundarias de HTA y de causas sistémicas que pudieran justificar una disección coronaria espontánea más allá de los factores de riesgo cardiovascular habituales.
Se realizó una ecocardiografía, que mostró ligera hipertrofia septal, sin objetivarse claras alteraciones de la contractilidad segmentaria. Se completó el estudio con una Resonancia Magnética cardiaca, donde se evidenció una necrosis transmural en 2 segmentos dependientes de la arteria circunfleja (figura 1). Con el fin de estudiar otros territorios arteriales se realizó una angio-TC toraco-abdomino-pélvico, que mostró aorta, coronarias y arterias renales sin alteraciones (figura 2). Una ecografía carotídea fue informada como normal, al mostrar tan solo un leve aumento del IMT (Intima media Thickness), aunque la visualización de la carótida interna fue subóptima por presentar una bifurcación carotídea alta.
Durante la hospitalización, la paciente volvió a presentar dolor torácico opresivo en contexto de ligero aumento de cifras tensionales. Se administró nitroglicerina sublingual y durante el reconocimiento presentó cefalea intensa seguida de pérdida de consciencia y respiración apnéustica. Se realizó Intubación orotraqueal y una angio-TC cerebral urgente, donde se evidenció una hemorragia subaracnoidea extensa en cisternas de la base y silviana izquierda (figura 3). Se completó el estudio con una angiografía cerebral, que mostró signos displásicos de ambas carótidas internas y un aneurisma en la PICA (arteria cerebelosa posteroinferior) de 4,34 x 2,57 mm (figura 4, vídeo 2). Los hallazgos angiográficos se consideraron característicos de displasia fibromuscular, a pesar de que otras regiones frecuentemente afectas como las arterias renales y el doppler carotídeo inicial, habían sido completamente normales.
Fue necesaria una intervención quirúrgica urgente con craneotomía y clipaje del aneurisma cerebral de la PICA, que se rompió durante la intervención provocando un infarto cerebeloso derecho y parcial izquierdo, con edema de predominio cerebeloso y descenso amígdalas cerebelosas. Durante la cirugía presentó difícil manejo anestésico con baches hipotensivos prolongados. Requirió posteriormente una segunda intervención con craneotomía descomprensiva con resección parcial de tejido cerebeloso isquémico.
Evolución
Durante su estancia en UCI la paciente se mantuvo hemodinámicamente estable, con tendencia a la hipertensión, llegando a precisar perfusión de solinitrina y posteriormente buen control tensional con captopril y doxazosina. Presentó un síndrome pierde sal en las primeras semanas de ingreso que se resolvió con fludrocortisona y reposición hídrica.
Inicialmente fue sedoanalgesiada con mejoría neurológica progresiva permaneciendo con buen nivel de consciencia, aunque con dismetría en hemicuerpo derecho, de predominio en miembro superior derecho.
Posteriormente en sala de hospitalización estuvo en seguimiento por el servicio de neurología y por el servicio de rehabilitación. Aunque la evolución fue lenta y progresiva, finalmente la paciente fue dada de alta.
Al año del ingreso, la paciente se encuentra estable y recuperada, aunque con secuelas neurológicas leves y en tratamiento por neurología, medicina interna y cardiología.
Diagnóstico
- Disección coronaria espontánea.
- Hemorragia subaracnoidea.
- Displasia fibromuscular.
Evolución
La disección coronaria espontánea consiste en una separación espontanea de la pared arterial, creando una falsa luz que puede progresar y generar isquemia o un infarto de miocardio1. La experiencia clínica con esta patología se reduce a casos clínicos aislados y pequeñas series, lo que hace que su tratamiento y pronóstico no estén bien establecidos.
Se trata de una entidad poco frecuente que predomina en las mujeres jóvenes. Se produce en presencia de una condición predisponente en hasta un 80% de los casos2, 6. Entre los posibles factores predisponentes destaca la displasia fibromuscular, la multiparidad, el posparto, así como ciertos trastornos del tejido conectivo. Además, existen una serie de factores que pueden actuar como desencadenantes como son el ejercicio físico, el estrés emocional o el trabajo del parto.2
En la mayoría de los pacientes se prefiere un tratamiento conservador, salvo la presencia de factores de alto riesgo como la inestabilidad hemodinámica o la isquemia recurrente2. La intervención coronaria percutánea supone un desafío técnico dada la fragilidad de la pared del vaso. Respecto al tratamiento médico se han empleado antiagregantes plaquetarios, estatinas en caso de dislipemia y betabloqueantes. El uso de betabloquentes se ha asociado a un menor riesgo de disección recurrente3. En cualquier caso, se requieren más estudios para aclarar el manejo de esta patología todavía inexplorada.
La displasia fibromuscular es una patología no inflamatoria ni aterosclerótica que genera alteraciones vasculares como estenosis, aneurismas y disecciones arteriales. Aunque se ha observado esta enfermedad en prácticamente cualquier arteria corporal, su localización más frecuente son las arterias renales y las carótidas internas4. Se trata de una patología que se ha relacionado con determinadas condiciones genéticas, además de hormonales (lo que explicaría su mayor frecuencia en mujeres) y con otros factores ambientales como el tabaquismo4.
La presentación clínica de esta enfermedad es muy variable en función del territorio afectado y su gravedad. Las manifestaciones clínicas pueden ser resultado de la isquemia relacionada con la estenosis arterial, el infarto de órganos por disección, la ruptura de aneurismas e incluso la embolización de trombos intravasculares. Síntomas generales como la cefalea, el tinnitus pulsátil y el dolor cervical son bastante típicos de la enfermedad, mientras que la hipertensión arterial es la manifestación más común de la afectación renal.5
El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen que revelen hallazgos típicos de la enfermedad4. Fundamentalmente podemos encontrar afectación multifocal, dando a las arterias un aspecto arrosariado; o localizada, formando una estenosis localizada concéntrica en forma de banda4.
En el presente caso, se inició un estudio vascular en busca de causas predisponentes de disección coronaria espontánea. Sin embargo, antes de completar el estudio, la paciente desarrolló una hemorragia subaracnoidea que supuso la realización de un TC cerebral con contraste y una angiografía cerebral, que finalmente puso de manifiesto los hallazgos radiológicos característicos de la displasia fibromuscular.
Dada la descripción de casos como el presente y nuevas evidencias respecto a esta patología, aunque tradicionalmente no se realizaba de forma sistemática, se empieza a recomendar la realización de un estudio de imagen vascular desde el cerebro a la pelvis con angio-TC o angio-RM en todos los pacientes con disección coronaria espontánea4.
Respecto al tratamiento de la displasia fibromuscular parece haber consenso en la terapia antiagregante con aspirina para prevenir complicaciones trombóticas y tromboembólicas. En general, el tratamiento con estatinas no se recomienda de base en la displasia fibromuscular en ausencia de otras indicaciones como la presencia de hiperlipidemia. En cuanto al control de la tensión arterial se recomienda seguir las recomendaciones generales4.
La conclusión que sacamos de este caso es la importancia de buscar en todos los lechos vasculares, incluso en arterias cerebrales, en un paciente con disección coronaria espontánea, y seguir indagando causas secundarias, especialmente el despistaje de la displasia fibromuscular como una de las etiologías más frecuentes que subyacen a esta patología.
Imágenes
Imagen 1
Imagen 2
Imagen 3
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Vídeo
Bibliografía
- Saw J. Spontaneous coronary artery dissection. Can J Cardiol 2013; 29:1027.
- Saw J, Aymong E, Sedlak T, et al. Spontaneous coronary artery dissection: association with predisposing arteriopathies and precipitating stressors and cardiovascular outcomes. Circ Cardiovasc Interv 2014; 7:645.
- Saw J, Humphries K, Aymong E, et al. Spontaneous Coronary Artery Dissection: Clinical Outcomes and Risk of Recurrence. J Am Coll Cardiol 2017; 70:1148.
- Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First International Consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. Vasc Med 2019; 24:164.
- Kim ES, Olin JW, Froehlich JB, et al. Clinical manifestations of fibromuscular dysplasia vary by patient sex: a report of the United States registry for fibromuscular dysplasia. J Am Coll Cardiol 2013; 62:2026.
- Michelis KC, Olin JW, Kadian-Dodov D, et al. Coronary artery manifestations of fibromuscular dysplasia. J Am Coll Cardiol 2014; 64:1033.
Autores:
Carlos Bertolín Boronat. Residente 2º año. Servicio Cardiología. Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia.
Clara Bonanad. Adjunta de Cardiología. Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia.
