Casos clínicos

Caso 18. No todo lo que parece infeccioso, es infeccioso

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Paciente de 54 años de edad, hipertensa en estudio y con antecedentes de hemorragia alveolar en relación con bronquiectasias. 

Historia actual

Presentamos el caso de una paciente de 54 años de edad, hipertensa en estudio y con antecedentes de hemorragia alveolar en relación con bronquiectasias. Como estudio de hipertensión arterial con daño renal se realizó un ecocardiograma donde se visualiza un ventrículo izquierdo no dilatado ni hipertrófico con fracción de eyección preservada, sin alteraciones en la contractilidad segmentaria y con una válvula mitral con estructura normal que presenta una regurgitación moderada-severa y una imagen compatible con una masa móvil (16x16 mm), deflecada y localizada en el velo posterior mitral que afecta a festones P2 y P3 en cara auricular (imágenes 1, 2, 3,4).

Pruebas complementarias y evolución

La analítica de sangre no mostró datos infecciosos y los cultivos de sangre fueron negativos. Apareció un patrón autoinmune compatible con síndrome antifosfolipídico (SAF).
Se realizó una resonancia magnética cardiaca donde la masa se tipificó como probable fibroelastoma papilar sin captación de gadolinio en las secuencias de realce tardío y confirmándose la presencia de trombo en su superficie en las secuencias de realce precoz (imagen 5 y 6). Se comenta el caso con cirugía cardiaca siendo aceptada para cirugía de sustitución mitral por la sospecha de tumoración neoplásica con compromiso valvular funcional y riesgo embólico.

La anatomía patológica de la masa mostró abundante material fibrinoide, con presencia de plaquetas y células inflamatorias, sobre una pared fibrosa con cambios mixoides, edema y áreas calcificadas. No se objetivaron microorganismos ni datos compatibles con patrón morfológico destructivo ni inflamatorio. Hallazgos que sugerían la presencia de una vegetación marántica (imagen 7 y 8).

La paciente tuvo buena evolución posterior y se inició acenocumarol. Se confirmó el diagnóstico del patrón autoinmune compatible con SAF en el seguimiento.

Juicio clínico

Endocarditis marántica.

Revisión del tema

Frecuentemente es difícil establecer la etiología de las masas intracardiacas con afectación valvular, sobre todo en pacientes que se encuentran asintomáticos. La endocarditis abacteriana (marántica) es una patología rara que afecta a pacientes entre la cuarta y la octava década de vida en relación con procesos oncológicos avanzados, en la mayoría de los casos diagnosticándose en estudios postmorten. La patogénesis de esta enfermedad no está claramente establecida aunque es común que se presente en estados de hipercoagulabilidad. Es característico que las lesiones maránticas no provoquen destrucción valvular y que no se acompañen de las clásicas complicaciones locales de las verrugas infecciosas. Otras enfermedades sistémicas asociadas a este tipo de endocarditis son el lupus eritematoso sistémico y otras condiciones autoinmunes como el síndrome antifosfolípido, enfermedad reumática valvular, artritis reumatoide, sepsis y quemaduras.

Es crucial la realización de diferentes pruebas de imagen en el diagnóstico diferencial de las masas valvulares, aunque como en nuestro caso, a veces reporten diagnósticos opuestos y de distinto manejo. Existe un amplio espectro de masas cardiacas con diferentes comportamientos en las distintas secuencias de imagen de resonancia; no presentaba datos de vascularización, ausencia de realce tardío y la baja intensidad de la masa dificultó el diagnóstico en nuestro caso. La presencia del patrón autoinmune compatible con SAF apoyó el diagnóstico de lesión marántica pero el antecedente hemorrágico reciente de la paciente suponía una contraindicación relativa para el uso de anticoagulación, que habría sido la primera estrategia diagnóstico-terapéutica en este caso para valorar la respuesta de la masa; por lo que finalmente, y ante la opción tumoral de la lesión con compromiso funcional de la válvula mitral, se indicó cirugía de reparación mitral sin éxito, necesitando finalmente una prótesis metálica e iniciándose el uso de anticoagulantes orales. Fue el análisis anatomopatológico de la muestra quirúrgica el que confirmó el diagnóstico de endocarditis marántica, confirmándose como el gold standard para este tipo de lesiones.

Imágenes

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Imagen 6

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Imagen 7

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Imagen 8

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Bibliografía

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  2. >Roldan CA, Shively BK, Crawford MH. An echocardiographic study of valvular heart disease associated with systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 1996; 335:1424.
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Autores:

Jose Carlos Fernández Camacho, Dra. Maria Eugenia Fuentes Cañamero, Cardiología. Hospital Universitario de Badajoz.