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Cómo predecir el riesgo de muerte súbita en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

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Estudio internacional multicéntrico en el que los autores desarrollan un modelo predictivo sencillo de valoración del riesgo de muerte súbita, basado en sólo 4 variables clínicas, en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una enfermedad cardiaca hereditaria con una presentación clínica compleja, y que pude determinar la muerte súbita de algunos pacientes como consecuencia del desarrollo de arritmias ventriculares malignas. El diagnóstico de la enfermedad se basa en una serie de criterios mayores y menores que combinan parámetros clínicos y de imagen bien determinados. Debido a que la MAVD tiene una alta tasa de eventos potencialmente mortales, un gran número de pacientes con la enfermedad se consideran candidatos para un desfibrilador automático implantable (DAI). Sin embargo, considerando que se trata de una población mayoritariamente joven, en la que el implante de desfibriladores pude asociarse a mayores tasas de problemas relacionados con el DAI (rotura de electrodos, terapias inapropiadas, etc), resulta de gran relevancia poder disponer de modelos predictivos precisos que traten de identificar a aquellos pacientes con mayor riesgo de presentar arritmias ventriculares malignas, y que por tanto se beneficiarán más del implante de un DAI. En el año 2019, (Cadrin-Tourigny et al, Eur Heart J 2019;40:1850-58) se ideó un modelo predictivo individualizado de la aparición de arritmias ventriculares sostenidas en pacientes con MAVD, inicialmente con ausencia de arritmias ventriculares de forma basal; en dicho modelo, se asume que la presencia de cualquier arritmia ventricular sostenida sería equivalente a poder sufrir un cuadro de muerte súbita, algo clínicamente erróneo, y que por tanto, sobreestimaría el riesgo de muerte súbita en estos pacientes. El estudio actual de Cadrin-Tourigny y colaboradores, procedentes de 15 centros de 6 países de Europa y norteamérica, se suma al modelo de predicción inicial previamente comentado en pacientes con MAVD. En este caso, tratan de identificar el riesgo de arritmias ventriculares potencialmente letales, y no cualquier arritmia ventricular sostenida. En el trabajo, estudian retrospectivamente a 864 pacientes (53% hombres, edad media de 40 años, 57,8% probandos, dos tercios con una variante patogénica probable), con diagnóstico confirmado de MAVD basado en los criterios del Task Force de 2010 para esta enfermedad, y que son seguidos durante un tiempo medio de 5,7 años. Un 38,8% de los pacientes habían tenido arritmias ventriculares previas sostenidas, siendo potencialmente letales en el 14,9% de los pacientes (119 pacientes). Durante este periodo de seguimiento, 93 (10,8%) experimentaron una arritmia ventricular potencialmente mortal (tasa de 1,56%/año), que resultó en 15 casos (1,7%) de muerte súbita confirmada o abortada. Los autores, preseleccionaron 8 variables predictoras potenciales de riesgo de muerte súbita basado en datos previos de la literatura, y que fueron: sexo, edad al diagnóstico, síncope en los últimos 6 meses, número de extrasístoles ventriculares en 24h, eventos arrítmicos ventriculares previos, número de derivaciones del ECG con T negativa en cara anterior e inferior, y la fracción de eyección ventricular derecha e izquierda. Sus resultados identificaron cuatro parámetros relacionados de forma independiente con un mayor riesgo de arritmias ventriculares malignas: el sexo masculino, la edad temprana en el momento de la presentación, el recuento de extrasístoles ventriculares en 24h y el número de derivaciones de ECG que muestran una onda T negativa. Los autores desarrollan en el trabajo un modelo predictivo de riesgo de arritmias potencialmente fatales a los 5 años de seguimiento, basado en estas cuatro variables, con una notable precisión (estadístico C de 0,74). Por ejemplo, si se elige un umbral de riesgo a 5 años del 4%, habría que implantar un DAI al 74% de la cohorte, dejando sólo 2 pacientes (0,2%) con riesgo de tales arritmias fatales no protegidos. Por contra, con un umbral arbitrario del 10%, habría que implantar un DAI en el 36,5% de los pacientes, dejando no protegidos a 23 pacientes (2,7%). La historia previa de arritmias ventriculares sostenidas, no resultó una variable predictora de riesgo de presentar arritmias ventriculares potencialmente fatales, al igual que tampoco el grado de deterioro de la función de ambos ventrículos. Este estudio, en el que se realiza un análisis estadístico riguroso, podría resultar de ayuda a la hora de la indicación del implante de un DAI en pacientes con MAVD.

Cadrin-Tourigny J al. Sudden Cardiac Death Prediction in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC): A Multinational Collaboration. Circ Arrhythm Electrophysiol 2020;  DOI: 10.1161/CIRCEP.120.008509