Mujer de 57 años. Fumadora activa de 15 cigarros/día. No otros factores de riesgo cardiovasculares ni antecedentes personales de interés.
Historia actual
Acude a urgencias por cuadro de cefalea, mareo y posterior disartria de 3 horas de evolución. A su llegada al centro hospitalario de referencia se activa código ictus realizándose pruebas de imagen que objetivan imagen compatible con accidente cerebrovascular agudo isquémico en territorio vertebrobasilar objetivándose estenosis/stop de la arteria basilar.
Finalmente se deriva a la paciente a centro de referencia para realización de trombectomía mecánica objetivándose al finalizar el procedimiento una arteria basilar permeable, aunque con émbolos distales en arteria cerebral posterior derecha y arteria cerebelosa superior ipsilateral. Ingresa en la unidad de ictus realizándose TAC de control a las 24 horas objetivándose imágenes de isquemia en ambos hemisferios cerebelosos y extravasación de contraste en folias cerebelosas sin signos evidentes de transformación hemorrágica.
Exploración física
A su ingreso en la unidad de ictus la paciente se encuentra alerta, con lenguaje escándido, encontrando en la exploración dudosa paresia facial izquierda, dismetría en dedo-nariz bilateral y talón-rodilla bilateral. Ataxia de la marcha. Hiperreflexia generalizada. NIHSS 6.
Auscultación cardiaca y pulmonar sin alteraciones dignas de mención.
Pruebas complementarias
Los análisis de laboratorio realizados no mostraban alteraciones a destacar. Se realizó un electrocardiograma que mostraba un ritmo sinusal, con QRS estrecho, eje normal, PR normal y sin alteraciones de la repolarización.
El TAC de cráneo y angio-TAC de troncos supraaórticos mostraron estenosis/stop de la arteria basilar. Y el TAC de control a las 24 horas mostró pequeños infartos establecidos en hemisferio cerebeloso derecho sin signos de transformación hemorrágica.
Evolución
La paciente ingresa en la unidad de ictus dónde se inician cuidados y test de disfagia. Se realiza interconsulta al servicio de rehabilitación, resonancia craneal, estudio analítico completo, estudio de trombofilia y solicitud de valoración a Cardiología para valoración y realización de ecocardiograma transtorácico.
Neurológicamente la paciente presenta disartria escándida, con dismetría dedo-nariz derecha y talón-rodilla izquierda con leve claudicación de miembro inferior izquierdo. En resonancia craneal se describe infarto agudo en territorio de arteria cerebelosa posterior inferior y arteria cerebelosa anterior y cerebelosas superiores (imagen 1).
El estudio de trombofilia mostró una mutación heterocigota para MTHFR pero con homocisteína normal.
Se realiza ecocardiograma transtorácico que muestra: Raíz aórtica no dilatada. Aurícula izquierda no dilatada (diámetro 33mm) con imagen ocupativa en su interior de 44mm en sentido longitudinal y 25mm en sentido transverso con un pedículo que se ancla en la parte superior del septo interauricular, alcanza el plano mitral y protruye un poco hacia el ventrículo izquierdo, no causando en el momento actual estenosis (imágenes 2 y 3). Ventrículo izquierdo no dilatado, con grosor parietal normal (septo 10mm, pared posterior 9mm), función sistólica global no deprimida y sin alteraciones de la contractilidad segmentaria. Válvula aórtica trivalva sin alteraciones funcionales. Válvula mitral con velos flexibles, buena apertura, gradiente medio de 2,75mmHg. Cámaras derechas no dilatadas. TAPSE normal. Sin detectarse regurgitación tricuspídea. No se observan signos indirectos sugestivos de hipertensión pulmonar. Ausencia de derrame pericárdico. Vena cava inferior no dilatada con variaciones respiratorias fisiológicas. Conclusión: Imagen ocupativa auricular izquierda pediculada (como diagnóstico más probable, mixoma auricular) (Vídeos 1,2,3 y 4).
En ese momento se inicia anticoagulación de la paciente con Enoxaparina ajustada a peso corporal. Se contacta con servicio de Cirugía Cardiaca de referencia para programar intervención. La paciente continúa con mejoría neurológica progresiva y en tratamiento rehabilitador. En todo momento estable desde el punto de vista hemodinámico.
Se realiza intervención bajo circulación extracorpórea de resección de tumor auricular de 5x3,5cm aproximadamente. Postoperatorio sin incidencias siendo dada de alta la paciente con estabilidad clínica y hemodinámica. El estudio histológico posterior confirmó que se trataba de un mixoma auricular.
Diagnóstico
Ictus isquémico en territorio vertebrobasilar de probable origen cardioembólico por mixoma auricular posteriormente intervenido.
Revisión del tema
Los tumores primarios cardiacos son entidades muy raras con una incidencia del 0,03%. De ellos, el mixoma auricular es el más frecuente con una incidencia de casos resecados quirúrgicamente de 0,5 a 0,7 por millón de habitantes y una prevalencia de <5 por 10,000 habitantes. En el 75% de los casos, el sitio afectado es la aurícula izquierda.
Es más frecuente en mujeres después de la tercera década de la vida. Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variables (arritmias, obstrucción del flujo, fenómenos embólicos, síndrome constitucional, etc.). El infarto cerebral asociado a embolia es la manifestación neurológica más frecuente. Sin embargo, la afectación cerebelosa como presentaba nuestra paciente es muy rara y sólo se han reportado unos pocos casos en la literatura.
Macroscópicamente, los mixomas típicos son pedunculados y de consistencia gelatinosa; la superficie puede ser lisa, vellosa o friable. Su malignización histológica es rara, pero su principal problema es su complicada localización intracardíaca y sus posibles complicaciones.
La ecocardiografía transtorácica, al ser una técnica no invasiva, se considera la técnica de imagen elegida para el diagnóstico de mixoma, no obstante, un enfoque transesofágico proporciona una mejor definición de la ubicación y las características del tumor.
La resección quirúrgica urgente es la base del tratamiento. Una vez establecido el diagnóstico, la cirugía debe realizarse lo antes posible ya que el riesgo de nueva embolia o de obstrucción valvular no es despreciable.
Imagen 1
Imagen 2
Vídeos
Bibliografía
- Shrestha S, Raut A, Jayswal A, Yadav RS, Poudel CM. Atrial mixoma with cerebellar signs: a case report. J Med Case Rep. 2020;14(1):29.
- Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 2001; 80:159.
- Klaus Reynen, M.D. Cardiac Myxomas. N Engl J Med. 1995;333:1610-1617.
Autores:
María Magdalena Carrillo Bailén. Residente de 3er año de Cardiología. Hospital Universitario de Jaén.
Cristóbal Lozano Cabezas. FEA de Cardiología. Hospital Universitario de Jaén.
