El prolapso de la válvula mitral (PVM) es una enfermedad de origen genético que aparece en el 2-3% de la población general, caracterizada por cambios fibromixomatosos de los velos mitrales anterior y posterior, que se desplazan hacia la aurícula izquierda al menos dos milímetros sobre el plano anular.
Actualmente, su diagnóstico se basa en la ecocardiografía, siendo esta una técnica fundamental para la cuantificación de la insuficiencia valvular y para la planificación quirúrgica. Su pronóstico es extremadamente variable, siendo en general un proceso benigno.
“La variable asociada claramente con peor pronóstico es la aparición de la insuficiencia mitral significativa, sobre todo cuando se debe a una rotura de cuerdas tendinosas”, explica el Dr. Gonzalo Pizarro, uno de los moderadores de la mesa “Diagnóstico y manejo de la insuficiencia mitral en 2018”, en la que se ha tratado, entre otros temas, el PVM.
Una baja proporción de pacientes con PVM tienen un riesgo aumentado de muerte súbita de origen arrítmico, constituyendo el llamado “prolapso maligno”. “Se han descrito como características típicas de riesgo el tratarse de mujeres jóvenes con prolapso de ambos velos, con alternaciones en la onda T en las derivaciones inferiores del ecocardiograma basal, y arritmias ventriculares polimórficas o con morfología de BRDHH en la monitorización electrocardiográfica ambulatoria”, detalla el experto.
Avances en PVM en los últimos años
Hoy en día, se acepta de modo generalizado el carácter genético y hereditario del PVM. En los últimos años, se ha avanzado en el conocimiento de los defectos genéticos responsables, aportando luz a la enorme complejidad de la relación genotipo-fenotipo de esta enfermedad.
“Desde el punto de vista del diagnóstico por imagen, actualmente el foco se centra en la afectación de todo el aparato valvular mitral, no solo en los velos afectados, y en el ventrículo izquierdo”, detalla el experto, quien añade que “recientemente ha tenido especial relevancia la técnica de la resonancia magnética cardiaca en el estudio del PVM, consiguiendo caracterizar la afectación de los músculos papilares y del resto del miocardio ventricular”; esta herramienta, añade, “resulta especialmente útil en el estudio de pacientes con arritmias ventriculares”.
En esta línea, la comunidad científica, y en especial científicos españoles pertenecientes al CNIC y a la SEC, “está centrando sus esfuerzos en la caracterización, tanto desde el punto de vista genético como de imagen no invasiva, de los pacientes con PVM, especialmente de aquellos con prolapso arritmogénico, con el fin último de individualizar el riesgo de muerte súbita”.
Opciones de tratamiento del PVM
Ninguna terapia farmacológica ha demostrado beneficio en cuanto a mortalidad o morbilidad en los pacientes con PVM sin insuficiencia cardiaca. Ante la presencia de insuficiencia cardiaca y/o disfunción ventricular, se utilizan los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina, beta-bloqueantes y antagonistas de la aldosterona. En pacientes seleccionados con PVM y arritmias ventriculares, la ablación con catéter puede ser también útil.
Cuando al PVM se le asocia una insuficiencia mitral importante, y teniendo en cuenta otras características tanto clínicas como derivadas de la imagen, se puede optar por el abordaje quirúrgico o, excepcionalmente, el percutáneo.
“A la espera de los resultados de varios ensayos clínicos en marcha y en fase de diseño que abordan específicamente el tratamiento percutáneo de la insuficiencia mitral por PVM, en la actualidad la reparación percutánea -con técnica “edge to edge”- se considera una opción para casos inoperables o de alto riesgo quirúrgico. Así, aunque la recomendación pueda cambiar en el futuro cercano, hoy día se opta de modo generalizado por la reparación quirúrgica”, comenta el Dr. Pizarro.
Insuficiencia mitral crónica severa secundaria a PVM
La indicación de cirugía en la insuficiencia mitral crónica severa secundaria a PVM, como está especificada en las recientes guías de la Sociedad Europea de Cardiología, tiene en cuenta diferentes parámetros: presencia de sintomatología, fracción de eyección del ventrículo izquierdo-FEVI, volumen telesistólico del ventrículo izquierdo-VTSVI, presencia de fibrilación auricular, presencia de hipertensión pulmonar (definida como PSAP mayor de 50 mmHg en reposo), dilatación de la aurícula izquierda o posibilidad de una reparación duradera.
“Por ejemplo, presentan indicación clase I de reparación quirúrgica los pacientes con insuficiencia mitral severa sintomática y FEVI mayor del 30%. También tienen indicación clase I los pacientes con insuficiencia mitral severa asintomáticos, pero con disfunción ventricular izquierda, definida como VTSVI>45 mm o FEVI <60%”, aclara el Dr. Pizarro.
