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Disfunción diastólica de VD en tetralogía de Fallot: diagnóstico y pronóstico

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El objetivo principal del estudio fue analizar la capacidad predictiva de distintos parámetros ecocardiográficos en el diagnóstico de disfunción diastólica grave de ventrículo derecho (VD) en pacientes con tetralogía de Fallot, así como el valor pronóstico de la disfunción diastólica de VD en esta patología. Si bien se han descrito parámetros ecocardiográficos en la valoración de la función diastólica del VD en pacientes con tetralogía de Fallot, dichos parámetros no han sido validados respecto a valores invasivos de función diastólica.

Se identificaron de forma retrospectiva pacientes con tetralogía de Fallot en los que se realizó un cateterismo cardiaco derecho entre los años 1990-2017 y había disponibilidad de un estudio ecocardiográfico con un máximo de 7 días de diferencia. Se incluyeron 173 pacientes (edad media 40 ± 13 años), el 97% de las ecocardiografías fueron realizadas en las 48 horas previas al cateterismo. La función diastólica de VD se definió según la mediana de dos variables de los cateterismos de los pacientes incluidos: la presión telediastólica de ventrículo derecho (PTDVD) y la presión de la aurícula derecha (PAD), siendo las medianas 14 mmHg y 10 mmHg respectivamente. Así, clasificaron a los pacientes en cuatro grupos de función diastólica: normal si presentaban PTDVD y PAD bajas (n = 68, 39%), disfunción ligera/moderada con una de las dos variables elevada (n = 37, 21%) y disfunción grave si ambas –PTDVD y PAD– se encontraban elevadas (n = 69, 40%).

La supervivencia a 10 años en el grupo con disfunción diastólica grave de VD (72%) respecto a los grupos con función diastólica normal (91%) o con disfunción ligera/moderada (85%) fue significativamente menor (p = 0,012 y p = 0,038, respectivamente). Así mismo, la disfunción diastólica grave de VD se mostró como un factor predictor independiente de mortalidad/trasplante cardiaco en el modelo de regresión multivariable (hazard ratio [HR] 2,83; 1,32-6,75; p = 0,009).

Entre los parámetros ecocardiográficos de función diastólica de VD (relación E/A tricuspídea, tiempo de desaceleración, E/e’, flujo anterógrado diastólico tardío en arteria pulmonar, dilatación de la vena cava inferior [VCI] y flujo reverso diastólico en venas suprahepáticas) realizaron un análisis predictivo en la detección de disfunción diastólica grave de VD. La dilatación de VCI obtuvo la mayor sensibilidad (95%) y el flujo reverso diastólico en venas suprahepáticas la mayor especificidad (69%), siendo la combinación de ambos parámetros el marcador con mayor área bajo la curva (AUC = 0,831). Además, la presencia combinada de dilatación de VCI y flujo reverso diastólico en venas suprahepáticas fue predictor independiente de mortalidad/trasplante (HR 1,73; 1,08-3,74; p = 0,022).

Dr. David Viñas F.: "La presencia de un ventrículo derecho restrictivo en pacientes con tetralogía de Fallot es un factor predictor independiente de mortalidad/trasplante cardiaco en estos pacientes (HR 2,83; 1,32-6,75; p = 0,009)" #BlogSEC Tuitéalo

Con el objetivo de analizar la adaptación a sobrecarga de volumen del VD con disfunción diastólica grave se realizó un subanálisis de los pacientes con insuficiencia pulmonar (IP) grave (n = 68, 39%). Aquellos pacientes con IP grave y disfunción diastólica grave de VD presentaron, respecto al resto de pacientes, volúmenes de VD menores y menor "volumen latido" de VD medidos por resonancia margnética (RM) cardiaca, aunque sin lograr significación estadística. Sí se hallaron diferencias la ergoespirometría con un menor consumo pico de oxígeno (18 ± 4 frente a 22 ± 5 ml/kg/min; p = 0,029) y menor consumo de oxígeno predicho (55 ± 10 frente a 63 ± 13%; p = 0,049).

Dr. David Viñas F.: "En los pacientes con tetralogía de Fallot e insuficiencia pulmonar grave, la presencia de disfunción diastólica de VD es un predictor de disminución de la clase funcional medida con ergoespirometría" #BlogSEC Tuitéalo

Comentario

La principal aportación del presente estudio es la determinación de parámetros ecocardiográficos diagnósticos de disfunción diastólica grave en VD en pacientes con tetralogía de Fallot. Aunque precisa –por supuesto– de estudios de validación externa, la definición de disfunción diastólica de VD utilizada es innovadora y atractiva. Los puntos de corte establecidos en base a las medianas de la PTDVD y PAD de la muestra son elevados, seguramente por el sesgo de selección que los mismos autores apuntan al haber incluido de forma retrospectiva únicamente aquellos pacientes con cateterismo; se selecciona a los pacientes más enfermos. Esto también explicaría que la proporción de pacientes con disfunción diastólica de VD sea mayor a la descrita en estudios previos, con hasta un 40% de pacientes con disfunción diastólica grave de VD. Pese a esta y otras limitaciones del estudio expuestas por los autores, muestran una buena capacidad diagnóstica tanto de la dilatación de VCI como de la presencia de flujo diastólico reverso en venas suprahepáticas, con mejor rendimiento diagnóstico si se combinan ambos presentando un área bajo la curva de 0,83 (sensibilidad 59% y especificidad 91%). En el estudio, dicho parámetro combinado obtuvo mejor rendimiento en el diagnóstico de disfunción diastólica que el flujo anterógrado diastólico tardío en arteria pulmonar, marcador clásico en estudios anteriores para definir el VD restrictivo.

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Previamente, en 2018, un estudio retrospectivo en población pediátrica con un diseño similar había sido negativo al intentar correlacionar parámetros ecocardiográficos e invasivos de función diastólica de VD en 94 pacientes con tetralogía de Fallot del Children’s Hospital de Philadelphia. En este estudio la definición de disfunción diastólica fue mediante ecocardiografía y se buscó correlacionar con una mayor PTDVD por cateterismo, que no se logró. Sí hubo correlación modesta con la PTDVD en el volumen de la aurícula derecha y el área telediastólica de VD por ecocardiografía. En este estudio no se recogían ni el diámetro de la VCI ni el flujo reverso diastólico de venas suprahepáticas.

En el presente estudio, de forma novedosa, la disfunción diastólica grave de VD presenta un peor pronóstico en mortalidad/trasplante a 10 años desde el momento del cateterismo. En consonancia con los resultados de otras series publicada, la insuficiencia cardiaca terminal fue la principal causa de muerte con un total de 16 de las 27 muertes (59%). Para una mejor interpretación de los datos de supervivencia sería de interés disponer de los datos de las intervenciones terapéuticas (quirúrgicas, implante de desfibrilador automático implantable [DAI], etc.) a las que se sometieron los pacientes en el seguimiento, dado que hasta un 49% de las indicaciones de cateterismo cardiaco era la valoración preoperatoria.

Por último, cabe reseñar el subanálisis realizado para estudiar los efectos de la disfunción diastólica en la adaptación del VD a la sobrecarga de volumen por IP grave. Aunque sin lograr significación estadística, se observa que los volúmenes de VD medidos por RM cardiaca son menores en aquellos pacientes con disfunción diastólica grave. Ello se puede explicar por una menor distensibilidad del VD en pacientes con disfunción diastólica. Los autores sugieren que en dichos pacientes cabría tener una actitud terapéutica más agresiva antes que esperar a la dilatación de cavidades sugerida en las guías de práctica clínica dado que presentan un riesgo aumentado de mortalidad por la disfunción diastólica grave de VD. Pese al reducido número de pacientes con IP grave y disfunción diastólica grave, se echa de menos un análisis de las características de estos pacientes buscando una mejor comprensión de la fisiopatología e historia natural de este fenómeno de gran interés: la sobrecarga de volumen en un VD restrictivo.

En conclusión, se trata de un estudio retrospectivo con un diseño interesante que permite intuir el valor pronóstico de la disfunción diastólica en pacientes con tetralogía de Fallot, así como la posibilidad de identificar estos pacientes de alto riesgo mediante ecocardiografía. El estudio presenta como principal limitación la validez externa por un sesgo de selección al incluir únicamente pacientes que disponían de cateterismo y por definir la variable independiente –la disfunción diastólica– en base a puntos de corte derivados de los resultados de la propia muestra. Son necesarios estudios futuros que validen dichos resultados a nivel pronóstico y diagnóstico.

Referencia

Echocardiographic predictors of severe right ventricular diastolic dysfunction in tetralogy of Fallot: Relations to patient outcomes

  • Alexander C. Egbe, Patricia A. Pellikka, William R. Miranda, Crystal Bonnichsen, Yogesh N.V. Reddy, Barry A. Borlaug, Heidi M. Connolly.
  • Int J Cardiol. 2020 Feb 27 (article in press).

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