Los adultos con tetralogía de Fallot reparada (TdFr) tienen un riesgo aumentado de taquicardia ventricular (TV) y muerte súbita cardiaca. La TV inducible mediante estimulación eléctrica programada es un predictor de mortalidad en este grupo de pacientes. La cicatriz ventricular es un sustrato anatómico para la generación de TV que puede ser definida mediante resonancia magnética cardiaca (RMC) con secuencias de realce tardío con gadolinio (RMC-RTG), pero se desconoce si se relaciona con inducibilidad de TV.
Se trata de un estudio prospectivo realizado en un centro único en el que se incluyeron de forma consecutiva 69 pacientes con TdFr > 16 años con indicación de estimulación ventricular programada. Previo al estudio electrofisiológico, se realizó RMC-RTG 3D. El RTG ventricular fue segmentado y fusionado con la reconstrucción de las cámaras cardiacas y se midió el volumen de RTG. Se exploró la relación entre extensión de RTG y TV inducible.
Los principales resultados fueron:
- La TV fue inducible en 22 (31%) pacientes.
- En el análisis univariado fueron predictores de TV inducible: mayor extensión de RTG en ventrículo derecho (VD) (odds ratio [OR] 1,15; p = 0,001 por cm3), mayor extensión de RTG en ventrículo izquierdo (VI) (OR 1,09; p = 0,008 por cm3), mayor edad (OR 1,6; p = 0,01 por decil), duración del QRS ≥180 ms (OR 3,5; p = 0,02), historia de TV no sostenida (OR 3,5; p = 0,02), y TV sostenida clínica previa (OR 12,8; p = 0,003).
- En el análisis bivariado únicamente la TV sostenida previa fue predictor independiente (OR 1,14; p = 0,003) tras ajuste por volumen de RTG VD (OR 8,02; p = 0,02).
- Un volumen de RTG VD de 25 cm3 se correspondió con un 72% de sensibilidad y 81% especificidad para predecir inducibilidad de TV (AUC, 0,81; p < 0,001). Como cortes extremos para predecir TV inducible, RTG VD > 10 cm3 fue 100% sensible y RTG VD > 36 cm3 fue 100% específico.
Los autores concluyen que la extensión de la cicatriz miocárdica definida mediante RMC-RTG 3D se asocia de forma independiente con inducibilidad de TV y podría mejorar la selección de pacientes en los que se indica estimulación TV programada en una población de pacientes con TdFr de riesgo al menos intermedio.
Comentario
La supervivencia de pacientes con TdFr ha mejorado de forma importante desde la introducción de la reparación quirúrgica en la infancia. La insuficiencia pulmonar es una secuela hemodinámica frecuente en TdFr que puede dar lugar a un proceso de dilatación y disfunción de VD, fibrosis, intolerancia al ejercicio, arritmias y muerte súbita. En los últimos años la principal controversia en el manejo de la TdFr ha sido determinar el momento óptimo para indicar el recambio valvular pulmonar antes de que se produzca un deterioro irreversible del VD, aunque esta estrategia no ha demostrado reducir el riesgo de TV y muerte súbita. La combinación de cicatriz quirúrgica previa y años de sobrecarga de presión y volumen conduce a un remodelado electromecánico adverso progresivo que no se elimina con la valvulación del tracto de salida del VD, persistiendo así el sustrato para la generación de arritmias ventriculares.
Este es el primer estudio prospectivo que examina la asociación entre el grado de fibrosis miocárdica determinada por RMC-RTG 3D y la inducibilidad de TV en una cohorte de pacientes con TdFr de alto riesgo. El principal hallazgo es que la extensión de realce tardío con gadolinio es un predictor independiente de TV inducible, por encima de marcadores de riesgo arrítmico tradicionales como la duración QRS > 180 ms, mayor edad o TV no sostenida.
Entre las principales limitaciones del estudio está la elección de inducibilidad de TV como objetivo primario del estudio, ya que no es un indicador directo de mortalidad. Además, la población del estudio incluye únicamente pacientes de alto riesgo, en los que se indica la realización de estimulación eléctrica programada por presentar factores como duración QRS > 180 ms, disfunción ligera de VI, disfunción moderada de VD o síncope. La aplicación de los hallazgos de este estudio podría no ser válida en una población de menor riesgo. Otra limitación para su generalización es que la RMC-RTG 3D, aunque permite una cuantificación de la extensión de la fibrosis del VD mejor que RTG 2D, precisa de una curva de aprendizaje para la obtención de imágenes de alta calidad.
Los hallazgos de este estudio son de gran importancia en la estratificación de riesgo de muerte súbita en pacientes con TdFr. Estos hallazgos podrían mejorar la selección de pacientes a los que indicar una estimulación eléctrica programada. El alto valor predictivo negativo (100% con un corte de 10 cm3 de RTG VD) permitiría sobre todo identificar aquellos individuos en los que se podría evitar la realización de estudios invasivos innecesarios o implante de un desfibrilador. Será necesario un estudio prospectivo multicéntrico de mayor magnitud para conocer el valor pronóstico del RMC-RTG 3D con respecto a la mortalidad en pacientes con TdFr.
Referencia
- Sarah Ghonim, Sabine Ernst, Jenny Keegan, Archontis Giannakidis, Veronica Spadotto, Inga Voges, Gillian C. Smith, Maria Boutsikou, Claudia Montanaro, Tom Wong, Siew Yen Ho, Karen P. McCarthy, Darryl F. Shore, Konstantinos Dimopoulos, Anselm Uebing, Lorna Swan, Wei Li, Dudley J. Pennell , Michael A. Gatzoulis, Sonya V. Babu-Narayan.
- Circ Arrhythm Electrophysiol 2020 Nov;13(11):e008321.
