¿De qué se trata?
Interesante artículo de revisión acerca de la miocardiopatía dilatada, en el que se abordan su epidemiología, principales causas y opciones disponibles de tratamiento.
Lancet 2010; 375:752–62
Las enfermedades del músculo cardiaco se engloban dentro del término miocardiopatía. Entre ellas, la más frecuente es la miocardiopatía dilatada, que se caracteriza por una dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo o de ambos, que no se justifica exclusivamente por una sobrecarga anormal o daño isquémico miocárdico. Su prevalencia en adultos es de 1/2.500 individuos y en muchos casos se trata de una enfermedad hereditaria (20-48% de los casos). El diagnóstico se basa en la historia clínica y las características ecocardiográficas o de RNM cardiaca compatibles. Los biomarcadores, como BNP/NT-proBNP, también son útiles en el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes. Menos utilizada es la biopsia endomiocárdica, aunque su empleo puede en ocasiones determinar la causa de la miocardiopatía dilatada: enfermedades de depósito, sarcoidosis, hemocromatosis, miocarditis viral…
Las principales causas de la miocardiopatía dilatada primaria son genéticas, relacionadas con diversos tipos de herencia. En estas miocardiopatías generalmente están implicados los genes que codifican las proteínas del citoesqueleto y sarcoméricas. Otras causas importantes son las infecciosas, con un papel destacado de las miocarditis virales. En áreas endémicas es el tripanosoma cruzi (enfermedad de Chagas) la causa más habitual de miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardiaca. Entre las causas secundarias de miocardiopatía se encuentran la toxicidad de varias sustancias (cocaína, alcohol, antraciclinas) y la miocardiopatía periparto.
Respecto al tratamiento, se basa en la vigilancia de los síntomas de insuficiencia cardiaca y la prevención de la progresión de la enfermedad y sus complicaciones. El pilar ha de ser el tratamiento médico, pero también se utilizan los desfibriladores implantables con o sin resincronización, las asistencias ventriculares e incluso el trasplante cardiaco. En un futuro, la terapia genética y el uso de células madre puede tener un papel importante, como queda apuntado por las líneas de investigación abiertas actualmente en este sentido.
Comentarios
En este artículo de revisión se hace un exhaustivo repaso de la miocardiopatía dilatada, analizándose las diferentes causas y sus opciones de tratamiento. Se realiza un especial énfasis en las diferentes alteraciones genéticas que pueden dar lugar a esta patología, así como los mecanismos inmunológicos implicados. Finalmente, se incluye un repaso de los diferentes tratamientos disponibles y las perspectivas de futuro. En definitiva, consideramos este artículo de revisión como uno de los que deberían estar en nuestros archivos.
Referencia
- John Lynn Jefferies, Jeffrey A Towbin
- Lancet 2010; 375:752–62
