El emotivo tema de la muerte súbita, desgracia siempre inesperada, en personas sin cardiopatía manifiesta es un aspecto que está experimentando grandes cambios en su base de conocimiento. La correcta identificación de los factores que pueden predisponer a ella es fundamental, y forma parte de las funciones de los cardiólogos.
El trabajo que nos ocupa, publicado en Circulation, desarrolla una cuidada revisión al respecto, pasando desde los aspectos clínicos a los electrofisiológicos.
Se busca ofrecer al clínico una actualización que permita facilitar su labor a la hora de formular diagnósticos basados en estudios electrofisiológicos o perfiles genéticos, así como recordar las presentaciones clínicas básicas y su patofisiología general.
La patología cardiaca estructural, con la cardiopatía isquémica a la cabeza, supone, de largo, la causa más frecuente de muerte súbita. Una vez que se ha excluido la existencia de dicha cardiopatía en el paciente superviviente a una muerte súbita, el diagnóstico diferencial incluye la existencia de alteraciones eléctricas (manifiestas u ocultas, como por ejemplo los síndromes de QT largo o corto, Brugada, repolarización precoz, TV catecolaminérgicas, FV idiopática, etc.) y también la existencia de cardiopatía estructural oculta (displasia arritmogénica de VD, espasmo coronario, sarcoidosis...).
El texto presenta las características de dichas patologías de manera resumida y concisa. Reconoce, no obstante, que a pesar de llevar a cabo un estudio a fondo, en pacientes de este tipo, se estima que en un 50% de los casos permanece sin establecerse un diagnóstico etiológico concreto.
Como muchas de las anteriores enfermedades suponen importantes factores predisponentes para fallecer bruscamente, debe hacerse un esfuerzo por detectarlas, lo que determinará el pronóstico y el tratamiento en función de la enfermedad concreta. Se trata de anomalías que habitualmente producen alteraciones en la despolarización o repolarización, normalmente debidas a alteraciones de los canales iónicos, unas hereditarias, otras por desequilibrios electrolíticos o metabólicos, fármacos, drogas, etc.
El artículo, sucintamente, revisa los siguientes puntos:
Estudio del superviviente de la muerte súbita
Se recomienda un estudio clínico, completo y esmerado, con una estrategia secuencial. Desde una historia minuciosa, con interrogatorio de testigos incluida a una anamnesis familiar y de consumo de tóxicos. Después se ordena un estudio bioquímico, serológico e inmunológico.
Se debe analizar la situación estructural y eléctrica del corazón del paciente, para lo que habitualmente se solicita ECG, ecocardiograma y coronariografía (cardiopatía isquémica, malformaciones). Deberían también incluirse un estudio de resonancia magnética cardiaca y una prueba de provocación farmacológica o de ejercicio (ejemplo útil para la TV catecolaminérgica). El TC puede ser necesario y, en casos en los que el diagnóstico continúa siendo incierto, pueden requerirse otras pruebas como el estudio electrofisiológico o la biopsia endomiocárdica. El estudio genético se indica cuando hay datos de fenotipo hereditario o se trata de hacer screening familiar.
Familiares del superviviente de la muerte súbita
El manejo de los familiares viene determinado por la evolución del caso índice. Su fenotipo guiará en muchas ocasiones la conducta a seguir. En aquellos en los que el diagnóstico es incierto, se aconseja ECG, ecocardiograma TT, prueba de esfuerzo, y Holter. La RMN, a veces TC, y el estudio electrofisiológico, así como la biopsia se reservan para casos determinados. El genotipado puede ofrecer mucha información en ciertos casos.
Causas de muerte súbita sin cardiopatía aparente
En este apartado los autores presentan los últimos datos sobre la clínica, diagnóstico y tratamiento de las siguientes patologías:
- Síndrome de QT largo (incidencia 1:2000). Importante, explica cómo medir el QT –hasta dónde medir- y cómo calcular el QT corregido.
- Síndrome de Brugada.
- Taquicardia ventricular catecolaminégica polimórfica.
- Síndrome de repolarización precoz.
- Síndrome de QT corto.
Causas ocultas de cardiopatía estructural
Incluye:
- Displasia arritmogénica de ventrículo derecho.
- Miocarditis.
- Espasmo coronario.
- Fibrilación ventricular idiopática.
Comentario
Es de vital importancia, desde el punto de vista terapéutico, pronóstico e incluso psicológico para los pacientes, que seamos capaces de identificar adecuadamente la causa de una muerte súbita.
Aunque la gran mayoría de ellas se van a ajustar al estereotipo habitual de coronariopatía o miocardiopatía, una pequeña parte serán esquivas al estudio habitual, precisándose pruebas más sofisticadas, muchas veces incluso con pruebas de provocación (ejercicio, adrenalina, procainamida, flecainida, etc). Estos estudios adicionales desvelarán enfermedades cardiacas ocultas o alteraciones eléctricas primarias. A pesar de ello, todavía quedará un porcentaje, nada desdeñable, que permanecerá sin diagnosticar. Aunque la conducta prudente en muchos de ellos pasará por un desfibrilador implantable, pudiendo resolver de manera más o menos decorosa el problema. Así, se puede intuir que claramente se necesitan más estudios que nos ayuden a aclarar que les ha sucedido realmente a nuestros pacientes, por qué les ha pasado esto ahora y cómo podemos aplicar un tratamiento etiológico.
El trabajo de Modi y Krahn recoge de manera breve y ordenada la última información disponible sobre las etiologías de muerte súbita sin aparente cardiopatía. Aunque su lectura es fácil y sencilla, con datos concisos, adolece de cierta laxitud –obligada por la extensión del tema y lo ajustado del espacio editorial- que afecta llamativamente a los aspectos más puramente genéticos y de screening en los familiares.
A pesar de ello, no deja de ser un recordatorio interesante y probablemente bastante práctico.
Referencia
Sudden Cardiac Arrest Without Overt Heart Disease
- Modi S, y Krahn AD.
- Circulation. 2011; 123:2994-3008.
