Estudio observacional multicéntrico en el que los autores tratan de valorar el riesgo de presentación de muerte súbita y el pronóstico en los pacientes diagnosticados de miocardiopatía hipertrófica (MCH), que carecen de los factores de riesgo clásicos y que por tanto eran considerados hasta el momento “de bajo riesgo".
Se ha descrito una tasa de mortalidad anual del 1% en los pacientes con MCH. En aquellos pacientes sin factores de riesgo de muerte súbita (MS), asintomáticos o con síntomas leves, se ha considerado generalmente que tienen una presentación clínica benigna. Sin embargo, el riesgo de MS y el pronóstico en este subgrupo no han sido investigados de forma sistemática y son aún desconocidos.
El estudio que comentamos evaluó el riesgo de MS y el pronóstico en 653 pacientes consecutivos con MCH, sin factores de riesgo y asintomáticos o con síntomas leves.
Durante una mediana de seguimiento de 5,3 años, 35 pacientes (5,4%) fallecieron por causas relacionadas con su MCH. La edad media al fallecimiento fue de 46 ± 20 años en los pacientes que fallecieron súbitamente y 66 ± 15 y 72 ± 9 años, respectivamente, en los pacientes que fallecieron por insuficiencia cardiaca o accidente cerebrovascular (ACV) embólico. La tasa de eventos fue del 0,6% anual para MS, 0,2% anual para muerte por insuficiencia cardiaca, y 0,1 para fallecimiento por ACV. El riesgo de MS fue independiente e inversamente relacionado con la edad, y el riesgo de fallecimiento por insuficiencia cardiaca estuvo directamente relacionado con la edad (p=0,02). A los 10 años de la evaluación inicial, el riesgo de MS fue del 5,9%, con una tasa mínima anual del 0,3% en los pacientes con aurícula izquierda de dimensiones normales (≤40 mm).
Los autores concluyen que, en pacientes con MCH, sin factores de riesgo clásicos, y asintomáticos o con leve sintomatología, el riesgo de MS no fue despreciable, con una tasa de eventos del 0,6% anual. El fallecimiento por insuficiencia cardiaca o ACV fue menos común y generalmente restringido a los pacientes de mayor edad. Estos resultados subrayan la necesidad de una evaluación más precisa del riesgo de MS en pacientes con MCH.
Comentario
Pese a los avances en su estudio y diagnóstico, la complejidad genética de la MCH hace de la enfermedad un abanico de fenotipos y distintas evoluciones clínicas. Los autores incluyen en este estudio a aquellos pacientes con MCH que no presentan los denominados factores de riesgo clásicos para MS: historia familiar de MS relacionada con MCH (<50 años); hipertrofia ventricular izquierda con espesor parietal ≥30 mm; 1 o más rachas de taquicardia ventricular no sostenida a ≥120 lpm en Holter de 24 horas documentado en los 6 meses siguientes al diagnóstico; y síncope previo no explicado. Los pacientes estaban además en clase funcional I-II de la NYHA, no presentaban fibrilación auricular, no habían sido sometidos a miectomía ni ablación septal ni eran portadores de DAI, presentaban una FEVI >50% y una edad comprendida entre los 10 y los 75 años. Aún en este selecto grupo de pacientes y a la vista de los resultados, podemos ver como el riesgo de MS no resultó desdeñable, y fue llamativamente elevado para lo esperable en un grupo de supuesto bajo riesgo. Los pacientes que tuvieron una MS durante el seguimiento estaban aún asintomáticos o levemente sintomáticos, y el 50% de ellos tenían menos de 40 años. El desarrollo de insuficiencia cardiaca o AVC embólico parece relegado, sin embargo, a los pacientes de mayor edad.
El papel de la fibrilación auricular (FA) y el tamaño de la aurícula izquierda, factores no incluidos a priori dentro de los clásicos, parece cobrar cada vez mayor relevancia, como apoyan los últimos estudios publicados con RM cardiaca con realce tardío con gadolinio. Tanto es así que la tasa anual de fallecimiento relacionado con la enfermedad (no solo por MS sino también por insuficiencia cardiaca y ACV) en los pacientes con una aurícula dilatada fue aproximadamente el doble respecto a aquellos con una aurícula izquierda de tamaño normal (1,1% frente al 0,5%). No solo hay que tener en cuenta la presentación de MS, sino también la clase funcional de estos pacientes, que se vio deteriorada en la mayoría de aquellos que presentaron FA, con el desarrollo de insuficiencia cardiaca.
Estos resultados hacen cuestionarse si los llamados factores de riesgo de MS reflejan realmente ese potencial riesgo y si estamos infraestimando el riesgo real de los pacientes con MCH. Los datos actuales son insuficientes para valorar adecuadamente el pronóstico de una población probablemente más heterogénea de lo que se pensaba hasta el momento y necesitamos más estudios que permitan caracterizar mejor a los pacientes y fenotipos con mayor riesgo, que pudieran beneficiarse del implante de DAI u otras técnicas terapéuticas de forma precoz.
Como limitación de los resultados, el número absoluto para algunos eventos parece ser insuficiente para asumir algunas conclusiones, especialmente en cuanto a la presentación de ACV durante la evolución.
Referencia
- Paolo Spirito, Camillo Autore, Francesco Formisano, Gabriele Egidy Assenza, Elena Biagini, Tammy S. Haas, Sergio Bongioanni, Christopher Semsarian, Emmanuela Devoto, Beatrice Musumeci, Francesco Lai, Laura Yeates, Maria Rosa Conte, Claudio Rapezzi, Luca Boni, Barry J. Maron.
- doi:10.1016/j.amjcard.2014.01.435.
Sobre el autor
Dra. Elena Díaz Peláez
Licenciada en Medicina por la Universidad de Oviedo (2003-2009). Residente de Cardiología en el Hospital Universitario Central de Asturias (Oviedo). Máster en Metodología de la Investigación en Ciencias de la Salud por la Universidad de Salamanca (2012-2013).
