En el último congreso de la ESC celebrado recientemente en Barcelona se ha presentado la Guía de Miocardiopatía Hipertrófica de la Sociedad Europea de Cardiología. Este documento era altamente esperado pues desde el año 2003 no se habían renovado las recomendaciones de la ESC con respecto a esta enfermedad.
Además, a finales del año 2011 el American College of Cardiology y el American Heart Association habían publicado una guía sobre la enfermedad que recogía algunos puntos que diferían substancialmente con respecto a la práctica cardiológica que se lleva a cabo en Europa en torno a esta enfermedad.
La miocardiopatía hipertrófica es la enfermedad genética cardiaca más frecuente y afecta a 1 de cada 500 personas de la población general. Dada su gran frecuencia, y aunque existen unidades de cardiopatías familiares que atienden a estos enfermos y sus familias, la gran mayoría de pacientes con MCH en Europa son atendidos por cardiólogos generales. Por este motivo la guía está concebida para dar respuesta al manejo de los pacientes por parte de un cardiólogo no especialista en la patología. Pese a este enfoque, cabe destacar que el documento también recomienda la atención protocolizada y en centros de referencia para determinados aspectos de la patología como son, por ejemplo, la realización de estudios genéticos o las intervenciones de reducción de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Las mayores novedades que ofrece la guía se concentran en los siguientes 4 puntos:
- Abordaje sistemático de la valoración y la etiología de la enfermedad. La guía recoge con detalle los diversos síndromes y genes que pueden dar lugar a la enfermedad con énfasis en las características extracardiacas y los hallazgos cardiacos que pueden orientar al cardiólogo a considerar el tipo específico de miocardiopatía hipertrófica que padece el paciente. Asimismo, la guía recoge de forma extensa la periodicidad y utilidad de cada prueba diagnóstica (holter, ecocardiograma, RM, etc.) en la valoración de estos pacientes.
- Estudios genéticos. Por primera vez se recomienda la realización de estudio genético a todo paciente con miocardiopatía hipertrófica. La justificación de esta recomendación se sustenta en que documentar el defecto causal de la enfermedad permitirá estudiar a los familiares del paciente y conocer quien ha heredado el defecto y quien no (que podrán cesar el seguimiento). A todos los portadores y no portadores se les podrá brindar consejo profesional y reproductivo.
- Aproximación sistemática al manejo de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Sin aportar grandes novedades referentes a este apartado, la guía presenta una aproximación sistemática a la valoración y el tratamiento de esta complicación de la enfermedad. Establece una sistemática secuencial de tratamiento que comienza con el tratamiento farmacológico y donde los betabloqueantes son el primer escalón para luego aparecer la disopiramida. Como última opción se sitúa el verapamilo en solitario o asociado a disopiramida. Para aquellos pacientes con gradientes >50 mmHg y NYHA III-IV pese a fármacos, la guía recomienda las terapias invasivas. Por primera vez la ablación septal con alcohol y la miectomía quirúrgica alcanzan igual grado de recomendación en una guía aunque en el documento se especifica claramente qué pacientes son más proclives a un tipo de intervención u otra. Destacar que la guía fija en 10 intervenciones el volumen mínimo aconsejable de procedimientos por operador y año para considerar que el operador puede proceder con garantías.
- Predicción del riesgo de muerte súbita. Este es el apartado de las guías que es más novedoso y que supone un avance mayor con respecto a los documentos previos. Se adopta el modelo de predicción de riesgo HCM Risk-SCD donde se demostró que diversos factores influían de forma diferente en la predicción de esta terrible complicación. El modelo está basado en un trabajo multicéntrico europeo con más de 3.000 pacientes y utiliza la edad, el gradiente obstructivo en reposo o con maniobra de Valsalva, la presencia de TVNS en el holter, el máximo grosor ventricular, el diámetro anteroposterior de la aurícula izquierda y la presencia de síncope inexplicado para establecer el riesgo individual de un paciente para presentar una muerte súbita en los próximos 5 años. La guía propone un riesgo en los próximos 5 años superior al 6% como dintel en el que se debe considerar implantar un DAI en estos pacientes (recomendación clase IIa) mientras que en un riesgo del 4 al 6% se recomienda evaluar la implantación de DAI de forma individual (clase IIb). Este modelo ya ha mostrado mejor capacidad predictora que los modelos predictivos de la guía de 2003 y la americana de 2011 y sin duda tendrá gran aceptación en la practica asistencial habitual. Para su adopción en el día a día se ha desarrollado una página web donde se puede consultar el modelo (www.doc2do.com/hcm/webHCM.html). Destacar que el modelo no es válido para menores de 16 años, enfermedades sindrómicas (Noonan) o metabólicas (Fabry), atletas y pacientes sometidos a miectomía o ablación septal. Además debe tenerse en cuenta que el número de pacientes >65 años incluidos en el trabajo que dio lugar a la ecuación predictiva es reducido y que los datos deben tomarse con cautela para pacientes cuyo máximo grosor ventricular sea superior a 35 mm.
En definitiva, la publicación de esta guía es un motivo de alegría y es fácil aventurar que el documento tendrá un gran impacto en el manejo de esta patología en los próximos años. Debemos felicitar sin duda a los autores del documento por el gran esfuerzo realizado y el resultado alcanzado.
Más información
Los doctores Pablo García Pavía y Mª Jesús Salvador Taboada comentan en este vídeo de CardioTV la vueva Guía Europea de Miocardiopatía Hipertrófica presentada en el transcurso del ESC Congress 2014, celebrado en Barcelona.
