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Amiloidosis senil: más frecuente de lo que imaginas

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La insuficiencia cardiaca (IC) con fracción de eyección (FEVI) preservada agrupa patologías muy diversas y un perfil variado de pacientes. La amiloidosis cardiaca senil es una causa infradiagnosticada de IC con FEVI preservada.


La gammagrafía con el radiotrazador 99mTc-DPD (ácido difosfo-1,2-dipropano-carboxílico) permite hacer el diagnóstico de manera no invasiva. Los autores de este estudio realizado en hospitales españoles se plantearon conocer la prevalencia de amiloidosis por depósito de proteína TTR no mutada (senil) en pacientes ingresados por descompensación de IC con FEVI preservada.

Se trata de un trabajo prospectivo que incluyó 120 pacientes mayores de 60 años ingresados por IC con FEVI >50% e hipertrofia ventricular izquierda, a los que se realizó una gammagrafía con 99mTc-DPD. La edad media fue de 82+/-8 años, y un 59% eran mujeres. El 13% de los pacientes presentó captación moderada o intensa de radiotrazador en la gammagrafía, y se les realizó un test genético, pero ninguno fue positivo para la mutación. A cuatro pacientes se les realizó biopsia endomiocárdica que confirmó el diagnóstico de amiloidosis TTR senil. No hubo diferencias significativas en la edad, género, presencia de hipertensión, diabetes, enfermedad coronaria o fibrilación auricular en los pacientes con amiloidosis en relación al resto, y los síntomas fueron superponibles. Sin embargo, los niveles de Nt Pro-BNP y de troponina ultrasensible fueron más elevados en pacientes con amiloidosis, así como el espesor de la pared libre ventricular medida por ecocardiografía, la presencia de derrame pericárdico e implante de marcapasos.

La amiloidosis por depósito de TTR no mutada es una enfermedad infradiagnosticada que podría explicar hasta el 13% de casos de IC con FEVI preservada. El tratamiento con nuevos fármacos modificadores de la proteína TTR debería estudiarse en esta población.

 

Comentario

La IC con FEVI preservada se conoce desde hace más de 20 años. Sin embargo, continúa siendo un cajón de sastre en el que se incluyen patologías muy heterogéneas. El carácter innovador de este estudio radica en un intento de individualizar un grupo de pronóstico diferente al resto: la amiloidosis senil.

Existen numerosos tipos de amiloidosis, pero en este caso se estudió solo el tipo senil o por depósito de TTR no hereditaria. Las últimas guías clínicas recomiendan la gammagrafía con 99mTc-DPD, una prueba no invasiva, para descartar amiloidosis TTR en el diagnóstico diferencial de hipertrofia ventricular izquierda.

Hacer un adecuado diagnóstico es importante para el tratamiento. Por ejemplo, los pacientes con amiloidosis presentan intolerancia a la digoxina y calcioantagonistas. El surgimiento de nuevos fármacos basados en el ARN de interferencia, como el Tafamidis, está ofreciendo resultados prometedores para evitar el depósito de amiloide en pacientes con la forma hereditaria, y se evaluará pronto en la forma senil. Si los excelentes resultados se confirman en este subgrupo de pacientes, dispondríamos de un tratamiento efectivo hasta en el 13% de pacientes con IC y FEVI preservada.

El efecto de la amiloidosis cardiaca probablemente sea aditivo al resto de factores predisponentes clásicos de IC con FEVI preservada, ya que cuando estos se analizaron, no se encontraron diferencias en las características basales de la población.

Los criterios diagnósticos de IC con FEVI preservada varían según las sociedades. En el caso de la americana, se considera FEVI preservada si es superior al 45%. Es posible que el porcentaje de pacientes con amiloidosis senil e IC sea mayor atendiendo a esta definición, ya que un número significativo de pacientes presenta solo disfunción ventricular ligera.

Entre las limitaciones del estudio destacan la posibilidad de resultados falsos negativos y positivos de la gammagrafía en otros tipos de amiloidosis. Además es preciso confirmar si la intensidad de la captación de trazador está relacionada con la severidad de infiltración miocárdica por amiloide.

En conclusión, este estudio muestra con claridad que la amilodosis senil es una causa frecuente de IC para la que actualmente existen métodos diagnósticos específicos.

Referencia

Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction
  • González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, de Haro-Del Moral FJ, Cobo-Marcos M, Robles C, Bornstein B, Salas C, Lara-Pezzi E, Alonso-Pulpon L, Garcia-Pavia P.
  • Eur Heart J. 2015 Jul 28. pii: ehv338. [Epub ahead of print].

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