En un estudio retrospectivo en el que se analizan 32 pacientes con DFM extracoronaria y hallazgos en la coronariografía atribuibles a la misma. La mayoría fueron mujeres, con una edad media de 59 años, con antecedente de infarto de 19 casos, 13 debido a disección coronaria espontánea (DCE). La coronariografía fue analizada por dos especialistas, excluyéndose los pacientes con aterosclerosis significativa, así como los segmentos coronarios que presentaban disección. La mayoría de los casos (30 de 32) presentaban varios tipos de alteraciones, que fueron clasificadas en cuatro grupos: estenosis irregulares, estenosis lisas, dilatación/ectasia y tortuosidad. La tortuosidad estaba presente en todos los casos, la mayoría moderada (curvas de >90º). El 59% y 19% de los casos presentaban estenosis irregulares y lisas respectivamente, con acentuación sistólica en el 16%. Más de la mitad de los casos mostró dilatación coronaria, la mayoría leve. Se utilizó tomografía de coherencia óptica (OCT) en los segmentos coronarios afectados en 15 casos, presentando en todos ellos alteraciones. Las más frecuentes fueron el engrosamiento parcheado o difuso de las diferentes capas del vaso; infiltrados macrofágicos; fragmentación, duplicación o pérdida de la lámina elástica; hiper o hiporreflectividad y cavitación de la capa media.
Comentario
En los últimos años se ha demostrado una fuerte asociación entre la DCE y la DFM. El síndrome coronario agudo debido a DCE puede ser la primera manifestación de esta enfermedad. Mediante la búsqueda sistemática de alteraciones en otros territorios vasculares, se llega a la conclusión de que la DFM es la condición preexistente en la gran mayoría de los casos de DCE en mujeres jóvenes. Sin embargo, tradicionalmente se ha considerado que la afectación coronaria en esta enfermedad sistémica es rara en comparación con otros territorios.
Histopatológicamente, la DFM se caracteriza por fibroplasia fundamentalmente de la capa media, produciendo oclusión, estenosis, aneurismas y disección de las arterias afectadas (más frecuentemente en sus porciones medias y distales).
Los hallazgos angiográficos en las arterias coronarias han sido descritos en series de casos anteriores, siendo similares a los encontrados en otros territorios vasculares. Sin embargo, la apariencia clásica de string of beads que define la FMD en otros territorios, raramente se encuentra en los vasos coronarios.
La disección ha sido la manifestación coronaria más descrita en la literatura en esta enfermedad, probablemente por su presentación aguda y por su diagnóstico creciente gracias a las técnicas de imagen intracoronaria que permiten diferenciarla de la aterosclerosis.
El resto de hallazgos angiográficos y por OCT descritos en el este artículo probablemente sean asintomáticos. Sin embargo, en algunos casos podrían estar en relación con los síntomas anginosos estables de estos pacientes, presentando probablemente gran dificultad diagnóstica en la práctica diaria si no existe alta sospecha clínica. Muchos de estos pacientes podrían haber sido diagnosticados erróneamente de enfermedad aterosclerótica a pesar de tener baja carga de factores de riesgo cardiovascular, y sugiere que la DFM es una enfermedad más infradiagnosticada de lo que relataban los últimos estudios.
En conclusión, este estudio es el primero que describe detalladamente y clasifica alteraciones angiográficas coronarias diferentes a la disección. Se necesitan estudios prospectivos de pacientes con DFM extracoronaria para conocer la prevalencia y trascendencia exacta de estas alteraciones coronarias, pero series de casos previos sugieren que tienen significado pronóstico (buen pronóstico y resolución en los casos de estenosis y mal pronóstico prediciendo SCA en el caso de disección). La clasificación angiográfica propuesta describe diferentes niveles de severidad, lo cual podría ayudar a identificar pacientes con mayor gravedad de la enfermedad. La ampliación del conocimiento en este campo podría llevar en el futuro al mejor diagnóstico y tratamiento específico de estos pacientes, así como a identificar pacientes con displasia fibromuscular coronaria en riesgo de eventos agudos.
Referencia
Angiographic and Intracoronary Manifestations of Coronary Fibromuscular Dysplasia
- Jacqueline Saw, Hiram Bezerra, Heather L. Gornik, Lindsay Machan, G.B. John Mancini.
- Circulation. 2016;133:1548-1559.
