La amiloidosis cardiaca por transtirretina (ACTTR) se asocia a menudo con fibrilación auricular (FA) y un riesgo trombótico/hemorrágico aumentados. El cierre percutáneo de orejuela izquierda (CPOI) no se ha estudiado previamente en este contexto.
Nuestro objetivo fue evaluar sus resultados comparado con pacientes sin diagnóstico conocido de ACTTR. Para ello realizamos un estudio retrospectivo comparando la evolución a largo plazo de los pacientes con diagnóstico de ACTTR frente a pacientes sin ese diagnóstico sometidos a CPOI entre 2009 y 2021 en 11 hospitales españoles.
De los 1.159 pacientes incluidos, 40 (3,5%) fueron diagnosticados de ACTTR; fueron más ancianos, con más comorbilidades, mayores puntuaciones HAS-BLED y CHA2DS2-VASc y menor fracción de eyección ventricular izquierda. El CPOI fue exitoso y sin complicaciones en 1.137 pacientes (98,1%) sin diferencias entre los dos grupos. No hubo diferencias intrahospitalarias ni al seguimiento en ictus isquémico, ictus hemorrágico, ni sangrado mayor o menor. La mortalidad a 2 años no presentaba diferencias significativas entre los pacientes con ACTTR y los que no presentaban este diagnóstico (20% frente al 13,6%); sin embargo, a los 5 años de seguimiento los pacientes ACTTR presentaron mayor mortalidad (40% frente al 19,2%; p < 0,001) pero no relacionada con complicaciones hemorrágicas o ictus isquémico.
Por tanto, se puede afirmar que el cierre de orejuela se asocia a una reducción de las complicaciones hemorrágicas y de los accidentes cerebrovasculares sin incrementar la tasa de complicaciones precoces en pacientes con ACTTR. Aunque la supervivencia a largo plazo en pacientes con ACTTR es muy reducida, a 2 años fue comparable a la del grupo sin diagnóstico de ACTTR lo que sugiere que el CPOI probablemente no es fútil en pacientes con ACTTR.
Para saber más
Los datos completos del estudio están disponibles en Revista Española de Cardiología siguiendo el enlace Cardiac amyloidosis and left atrial appendage closure. The CAMYLAAC Study.
Encuentro con el autor: Ignacio Amat Santos
REC ¿Cómo se os ocurrió la idea de este trabajo de investigación?
Nuestro grupo previamente había realizado un estudio en estenosis aórtica en el que se ayudó a determinar que la TAVI aportaba mejoría pronóstica en pacientes con amiloidosis cardiaca por transtirretina, por lo que ya teníamos la inquietud que nos llevaba a preguntarnos si estaríamos siendo demasiado conservadores en una patología cuyo pronóstico no es tan devastador como el de otras formas de amiloidosis.
A partir de un paciente, que había tenido múltiples episodios hemorrágicos con la anticoagulación pero que, debido a su amiloidosis por transtirretina, no había sido remitido a cierre percutáneo de orejuela izquierda (pese a haber preguntado directamente él mismo por esta posibilidad). Dicho paciente nos contactó directamente y tras dudarlo y discutirlo con su cardiólogo, decidimos intentarlo. Era el año 2016 y el paciente sigue realizando hoy una vida independiente. Esto nos empujó a recoger información sobre este grupo de pacientes.
REC ¿Cuál es el principal resultado?
Pese a tener un mayor riesgo isquémico y hemorrágico, una mayor edad y múltiples comorbilidades, los resultados agudos del procedimiento fueron similares que en ausencia de amiloidosis con una adecuada supervivencia a dos años. Además, la prevención de ictus isquémico y hemorrágico fue eficaz.
REC ¿Cuál sería la principal repercusión clínica?
Poder ofrecer esta herramienta, el cierre percutáneo de orejuela izquierda, con evidencia de seguridad y sin el temor a un incremento de las complicaciones.
REC ¿Qué fue lo más difícil del estudio?
Fue compleja la búsqueda de casos ya que en la mayoría de los centros el diagnóstico de amiloidosis cardiaca por transtirretina fue motivo de exclusión para esta terapia. Sin embargo tras una revisión exhaustiva de todos los casos de cierre de orejuela realizados en los centros participantes dimos con varios casos realizados en situaciones ciertamente desesperadas (múltiples episodios hemorrágicos previos, etc.).
REC ¿Hubo algún resultado inesperado?
Fue sorprendente la buena supervivencia a 2 años y también la gran eficacia detectada en prevención de ictus isquémico ya que no teníamos la seguridad de si estos pacientes podrían tener mayor tasa de trombosis del dispositivo, pero no fue así.
REC ¿Le hubiera gustado hacer algo de forma distinta?
Sin duda habría sido ideal tener estudios de detección de amiloidosis cardiaca en todos los pacientes, pero al tratarse de un estudio retrospectivo teníamos una información limitada. Sin embargo, el seguimiento tan amplio habría permitido detectar casos no diagnosticado de amiloidosis tras el procedimiento y esto solo ocurrió en un caso.
REC ¿Cuál sería el siguiente trabajo que le gustaría hacer después de haber visto los resultados?
Creo que en la subpoblación de pacientes con amiloidosis cardiaca por transtirretina sería necesario realizar estudios de validación prospectiva de las principales técnicas percutáneas como ya se ha hecho con la TAVI: terapias borde a borde mitral y tricúspide, otras técnicas bicava, prótesis ortotópicas, etc. Los métodos intervencionistas, que evitan la circulación extracorpórea y el daño directo al miocardio, podrían resultar útiles en estos pacientes que a todas luces tienen generalmente una supervivencia superior al año en el momento del diagnóstico pero que desarrollan múltiples cardiopatías asociadas (valvulopatías, trombos intracavitarios, etc.).
REC Nos recomienda algún trabajo reciente que le haya parecido interesante?
Para quien quiera estar al día en amiloidosis cardiaca por transtirretina recomiendo este artículo: González-López E, López-Sainz Á, Garcia-Pavia P. Diagnosis and Treatment of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Progress and Hope. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2017 Nov;70(11):991-1004. English, Spanish. doi: 10.1016/j.rec.2017.05.036. Epub 2017 Sep 1. PMID: 28870641.
REC Para terminar, ¿nos recomienda alguna forma de desconectar o relajarse?
Una buena cena con buenos amigos de vez en cuando.
Referencia
Cardiac amyloidosis and left atrial appendage closure. The CAMYLAAC Study
- Ignacio J. Amat-Santos, José R. Delgado-Arana, Ignacio Cruz-González, Hipólito Gutiérrez, Ignacio García-Bolao, Xavier Millán, Gabriela Tirado-Conte, Juan Miguel Ruiz-Nodar, Mohsen Mohandes, Jorge Palazuelos, Francisco Torres Saura, Raquel Del Valle, Ernesto Valero Picher, Jean Carlos Núñez García, Itziar Gómez, Ramón Albarrán Rincón, Dabit Arzamendi, Luis Nombela-Franco, Liza Korniiko, Alejandro Barrero, Sandra Santos-Martínez, Ana Serrador, J. Alberto San Román.
- doi.org/10.1016/j.rec.2022.08.001.