Desde la Sección de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas hemos decidido darle visibilidad al desconocido mundo de las cardiopatías congénitas. Para ello, a partir de este mes publicaremos una entrada mensual en el blog en la que discutiremos artículos interesantes que puedan ayudar al manejo de estos pacientes.
Para empezar esta serie he elegido este artículo porque creo que refleja muy bien a lo que se enfrentan los pacientes con cardiopatías congénitas a lo largo de su vida. Además también nos avanza el como vamos a tener que orientar su cuidado en un futuro no muy lejano.
Tanto los avances quirúrgicos como en cuidados posopeartorios que ha experimentado la medicina en el último siglo, han permitido que hoy en día la mayoría de los pacientes que nacen con una cardiopatía congénita lleguen a la edad adulta. De hecho, la población adulta con cardiopatías congénitas, tanto simples como complejas, ya supera a la población pediátrica. Sin embargo este éxito tiene un precio, y es que la mayoría de las intervenciones que han cambiado el pronóstico de esta población tienen consecuencias/secuelas a largo plazo que hace que estos pacientes necesiten cuidados en unidades especializadas durante el resto de su vida. Uno de los problemas más frecuentes al que nos tenemos que enfrentar es el desarrollo de insuficiencia cardiaca refractaria de aquellos pacientes en los que ya hemos agotado todas las opciones terapéuticas, y se enfrentan a una evolución progresiva de su enfermedad con un deterioro gradual de su capacidad funcional y consecuentemente de su calidad de vida. Estos pacientes no tienen ninguna opción quirúrgica posible y, por diferentes motivos, ni el trasplante cardiaco ni las asistencias ventriculares son una opción. Esta población la veremos cada vez más en las consultas de cardiopatías congénitas del adulto.
En este artículo, el grupo de Leuven propone un modelo asistencial para los pacientes con cardiopatías congénitas en el que su cuidado se considere como un continuo desde la edad fetal hasta la edad adulta, incluyendo la introducción de cuidados paliativos en el momento que estos sean necesarios. Se trata de un modelo dinámico y personalizado para cada paciente. Ellos proponen identificar aquellos pacientes con alto riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca refractaria, en el momento de la transición. El hecho de utilizar el periodo de transición para identificar pacientes a riesgo, y no anteriormente, tiene mucho sentido ya que aquellos pacientes que vayan a desarrollar insuficiencia cardiaca refractaria raramente lo van a hacer en la edad pediátrica.
Los autores proponen como pacientes de riesgo aquellos con lesiones cianóticas, ventrículo derecho sistémico, circulación univentricular o aquellos con hipertensión pulmonar grave. Muchos de estos pacientes tendrán un periodo de estabilidad clínica durante la edad adulta antes de desarrollar síntomas, los cuales inicialmente pueden ser controlados pero que en algún momento serán refractarios a tratamiento. Es una práctica habitual en la medicina esperar a este momento para iniciar conversaciones acerca del pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, los autores de este trabajo proponen discutir con el paciente desde el primer momento, cuáles son sus limitaciones en relación con su cardiopatía y planear de forma conjunta que posibilidades tanto laborales como personales tienen. Si esto lo discutimos durante el periodo de transición es posible que puedan adaptar a su cardiopatía tanto su vida personal como sus planes profesionales.
Otro aspecto que proponen los autores es la importancia de informar a los pacientes con riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca refractaria, que en algún momento desarrollarán síntomas y deben estar preparados para ello. Es necesario discutir con ellos que el desarrollo de síntomas puede conllevar la necesidad de otras cirugías o incluso, en algunos casos, un trasplante cardiaco. Dentro de este modelo asistencial este grupo hace mucho hincapié que en el momento en que identifiquemos que no existen opciones terapéuticas para un paciente en concreto es importante introducir los cuidados paliativos, incluso mucho antes de que la enfermedad sea terminal. Este grupo propone que estas discusiones no se hagan en la consulta habitual sino que se cite al paciente, conjuntamente con su familia, en una consulta específica. Esto no implica el que no se continúe con el tratamiento habitual del paciente, sino utilizar los cuidados paliativos como complemento al tratamiento habitual del paciente. Los cuidados paliativos pueden ayudar en el manejo de los síntomas y al mismo tiempo empezar una relación médico-paciente que será extremadamente beneficiosa en el momento en el que la enfermedad sea terminal y sea necesario discutir con el paciente sobre sus deseos y expectativas acerca del manejo de su enfermedad.
Este artículo refleja cómo para el cuidado de los pacientes con cardiopatías congénitas es necesario un equipo multidisciplinar y dada la supervivencia de estos pacientes en la actualidad, ha llegado el momento de que las unidades de cuidados paliativos formen parte de ese equipo.
Referencia
- Troost E, Roggen L, Goossens E, Moons P, De Meester P, Van De Bruaene A, Budts W.
- Int J Cardiol. 2018 Oct 26. pii:S0167-5273(18)34021-X. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.10.078.
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